Свидетельство о рождении серия II-АН, № 792817, выдано отделом ЗАГС г. Таганрога Ростовской области 22.07.2010 года

Выписка из истории болезни № 2012013933/608

Ребенка Стефанцовой Лилии Александровны, 09.07.2010 года рождения, проживающей по адресу: 347930 Ростовская область, г. Таганрог, Девятнадцатый переулок, 58.

Страховой медицинский полис обязательного страхования граждан «МАКС - М», серия МР - 01, № 3100210 договор от 18.05.2010

Свидетельство о рождении серия II-АН, № 792817, выдано отделом ЗАГС г. Таганрога Ростовской области 22.07.2010 года.

Ребенок Стефанцова Лилия Александровна, 09.07.2010 года рождения, проживающая по адресу: 347930 Ростовская область, г. Таганрог, Девятнадцатый переулок, 58, находилась в отделении психоневрологии для детей раннего возраста с перинатальным поражением ЦНС, слуха и речи ОДБ г. Ростова- на- Дону с 28. 11.2012 по 19.12.2012 с диагнозом:

осн. Эпилепсия. Эпилептическая энцефалопатия (Энцефалит Расмуссена?

Синдром ННЕ?). G 40.1

Осл: Левосторонняя нейрогенная кривошея. Круглая спина. Смешанные артромиогенные контрактуры суставов конечностей. Эквино-вальгусная деформация стоп.

Жалобы при поступлении на приступы во время которых отмечалось подергивание левых конечностей, с поворотом головы и глаз влево, асимметрия лица, расширение левого зрачка, при этом происходит кратковременная потеря сознания, первый приступ 2-го марта 2012 года, после приступа отмечался паралич левых конечностей, который мог сохраняться в течении 1 суток, в настоящее время приступы могут быть ежедневно, либо через 2-3 дня. С августа месяца 2012 года у ребенка появилась постоянная слабость левых конечностей, а также утеря навыков - перестала ходить, перестала разговаривать.

ЗЧМТ не было.

Из анамнеза: от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания в 1 триместре, с анемией 2 половины, с гестозом в конце беременности, 1-х родов в сроке 40 недель, путем планового «кесарева сечения», закричала сразу, с весом 3400 грамм, к груди приложен на 3-е сутки, домой выписан на 7-е сутки, БЦЖ в роддоме.

Голову держит с 3 месяцев, сидит с 6 месяцев, ходила с 1 года, говорила отдельные слова. После начала заболевания ребенок утратил навыки.

Больна с марта 2012 года (ребенку было 1 год 9 месяцев), когда появились приступы во время которых отмечалось подергивание левых конечностей, с поворотом головы и глаз влево, асимметрия лица, расширение левого зрачка, при этом происходит кратковременная потеря сознания, первый приступ 2-го марта 2012 года, после приступа отмечался паралич левых конечностей, который мог сохраняться в течении 1 суток, в настоящее время приступы могут быть ежедневно, либо через 2-3 дня. С августа месяца 2012 года у ребенка появилась постоянная слабость левых конечностей, а также утеря навыков - перестала ходить, перестала разговаривать.

В марте была госпитализирована в стационар по месту жительства. Проведена МРТ головного мозга – патологии не выявлено.

По месту жительства был назначен депакин Хроно 500 по 1/2 таб. х 2 раза в день, топамакс 50 мг по 1/2 кап. х 2 раза в день. С момента приема противосудорожной терапии приступы в динамике не уменьшились.

Поступила в психоневрологическое отделение ГБУ РО «ОДБ» для полного клинико-лабораторного обследования и уточнения диагноза.

Объективно при поступлении:

Общее состояние тяжелое по заболевание, в сознании, спокойно реагирует на осмотр, за предметом следит.

Голова обычной формы, выражена лобная часть, усилена сосудистая сеть, установка головы влево (установочная кривошея).

Большой родничок закрыт.

Окружность головы - 45 см, груди - 46 см.

ЧМН – нистагма нет, глазные щели D<S, зрачки D<S, носогубные складки: сглаженность левой носогубной складки, язык по средней линии, бульбарных нарушений нет.

Менингеальных знаков нет.

Мышечный тонус повышен по пирамидному типу в левых конечностях, пронаторная установка левой верхней конечности. Контрактуры суставов левых конечностей.

Сухожильные рефлексы оживлены, D<S.

Опора слабая, на полный след стопы.

Передвигается не активно с поддержкой, с широкой базой опоры, шаткая походка (элементы атаксии), подтягивая левую ногу.

Патологические знаки - симптом Бабинского, грубее слева.

Чувствительность сохранена

Координация нарушена (элементы атаксии).

В настоящее время у ребенка приступы до 1 в сутки.

В отделении проведено обследование:

1. Общий анализ крови

дата

Эр

НЬ

ЦП

тромб

Лейк

б

э

п/я

с/я

лф

мон

СОЭ

29.11.2012

4.68* 1012/л

131 г/л

0,83

419,0* 109/л

10.9* 109/л

-

13.12.2012

4,56* 1012/л

128 г/л

0,84

-

14.3* 109/л

-

2. Биохимический анализ крови:

	29.11
Общий белок	68,8	г/л
Креатинин	51,1	мкмоль/л
Глюкоза	5,0	ммоль/л
Билирубин общий	28.2	ммоль/л
Ast	23,5	Ед/л
Alt	9,9	---//---
Кальций	2,46	ммоль/л
Фосфор	1,82	ммоль/л
Сывороточное Fe	7,1	мкмоль/л
Мочевина	3,2	Моль/л

3. ПЦР-диагностика от 04.12.2012 г.

	Соскоб со слизистой ротоглотки
Cytomegalovirus	Не выделен
Herpes SV-1-2 тип	Не выделен
Virus GH 6 тип	Выделен
Epsstein-Barr virus	Не выделен

4. Иммунограмма от 04.12.2012 г. - Ig G – 10,0 г/л, Ig A- 0.4 г/л, Ig M- 1,6 г/л, ЦИК - 164

5. Анализ крови на АТ к ЦМВ от 04.12.2012 г. - Ig G- 3,46 (3,4) Ig M- 0.0 (0.45)

6. Анализ крови на ВПГ от 04.12.2012 г. - Ig G – 3,42 (3,4) Ig M- 0.0 (0.3)

7. Анализ крови на АТ к ВЭБ от 04.12.2012 г. - АТ к ядерному АГ (EBNAP 72) Na - Ig G – 3,43 (+ контр сыв- 3,2, ОП крит- 0,35) АТ к капсидному АГ (VCA p 18) VCA Ig M - 0.12 (+ контр сыв – 3,0 ОП крит- 0,3), АТ к раннему АГ (ЕА-138) ЕА – IgG 0,07 (+контр. сыв. 1,9, ОП Крит 0,3).

8. Анализ крови на Ат к хламидиям, токосплазмам от 04.12.2012 г. – отрицательный

9. ЭЭГ от 28.11.12 г. - в фоновой записи при открытых глазах доминируют общемозговые изменения ирритативного характера. Регистрируются вспышки стволовой пароксизмальной активности. В затылочных отведениях билатерально и в правом височном отведении отмечаются разряды эпи-активности.

10. ЭЭГ видеомониторинг от 06.12.12 г. Заключение: по данным мониторинга ЭЭГ во время бодрствования доминируют общемозговые изменения, связанные с раздражением срединных структур. На ЭЭГ сна – общемозговые изменения с признаками раздражения ствола и косвенными признаками внутричерепной гипертензии. Регистрируются патологические изменения: - в лобной области с амплитудным преобладанием справа и левых центрально-теменно-затылочных отведениях в виде периодического или продолженного регионального замедления в ритме дельта; - в правых лобно-центрально-теменно-затылочных отведениях – полиморфны эпилептиформные знаки. (протокол на руках у матери).

11. РЭГ от 28.11.12 - пульсовое кровенаполнение в бассейне внутренних сонных и вертебробазилярных артерий - низкое, артериальный тонус повышен. Косвенные признаки внутричерепной гипертензии.

12. МРТ головного мозга от 30.11.2012 – при МРТ исследовании выявлены атрофические изменения правой гемисферы, углубление и утолщение борозд, в бороздах лобной доли выявлены зоны повышенного МР сигнала на Т2ВИ, в левой гемисфере – сглаженность борозд. Патологически измененного МР сигнала в веществе мозжечка, стволе не выявлено. Боковые желудочки ассиметричные, преимущественно слева, не расширены, срединные структуры смещены вправо на 1,6 мм, субарахноидальные, конвекситальные пространства расширены справа, сглажены слева, гипоталамо-гипофизарная область и краниовертебральный переход без особенностей. Гипертрофия слизистой полости носа и обеих ВЧП, больше справа. При МРА Виллизиев круг не замкнут, нет ЗСА с обеих сторон, данных за ААМ не выявлено. Заключение: МРТ признаки более всего соответствуют отеку вещества головного мозга, кортикальной атрофии справа, нельзя исключить инфекционный характер поражения вещества головного мозга.

13. ЭМГ от 3.12.2012 г. - при обследовании мышц нижних, верхних конечностей, спины – в покое спонтанная активность не регистрируется. При произвольных сокращениях – интерференционный тип умеренно сниженной амплитуды, грубее слева. Повышенная миотатическая активность в икроножной мышце слева до 400 мкв, справа до 100 мкв; в 2 главой мышце плеча слева до 800 мкв, справа до 300 мкв. ЭМГ - признаки супрасегментарного поражения, преимущественно, слева.

14. ЭКГ от 29.11.2012 г. - горизонтальное положение электрической оси сердца, промежуточное электрическая позиция сердца полугоризонтальная, ритм синусовый с ЧСС 133-120 в 1 минуту. Изменение в миокарде предсердий. Ускорение АВ проводимости (0,26-0,27) PQ – 0,10 сек. Признаки умеренных изменений в миокарде желудочков.

15. Консультация окулиста от 30.11.12 г. – ДЗН бледно-розовый, границы четкие, артерии сужены, вены полнокровны расширены, извиты. Д-з: анизокория, мидриаз слева, ангиопатия сетчатки обоих глаз.

16. Консультация ортопеда. Д-з: левосторонняя нейрогенная кривошея. Круглая спина. Смешанные артромиогенные контрактуры суставов конечностей. Эквино-вальгусная деформация стоп. Рекомендовано: ортопедический режим: мягкий головодержатель 2-3 часа в день, дробно по 15-20 мин; корсет поясничный 3-4 часа в день, ношение дробное по 30-40 минут; ортопедическая обувь с высокими берцами + супинаторы; ЛФК ежедневно в щадящем режиме. Мультитабс 1,5 месяца. (3-4 курса в год вне зависимости от времени года.). Ванны с морской солью (пустырник, лаванда, валериана) № 10 через день. Наблюдение ортопеда в динамике.

17. Консультация иммунолога. Д-з: сочетанная герпесвирусная инфекция, персистирующее течение. Лечение проведено в отделении.

18. Документы и снимки МРТ по Интернету консультированы Айвазяном С.О. Очень похоже на 2 синдрома: 1. ННЕ. 2. Как Вы и предполагали, энцефалит Расмуссена. В обоих случаях нужно дообследование (видео-ЭЭГ с записью приступов и определением зоны начала приступов) и, скорее всего, оперативное лечение. В любом случае нужно обследование в специализированном стационаре.

В отделении проведено лечение:

в/в капельно медовир.

в/в струйно цефпар, амикацин, цефепим, амикацин, преднизолон (по 30 мг х 2 раза в день),

per os: депакин Хроно 500 (40 мг/кг), топамакс 50 мг (4 мг/кг), фенобарбитал по 0,01 х 3 раза в день, диакарб, аспаркам, реаферон ЕС липинит 250, преднизолон.

Находится на приеме Преднизолона, проводиться постепенная отмена до 5 мг в сутки.

Выписка подготовлена для консультации в ФГБУ "Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России" для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения, согласно приказу МЗ СР РФ № 243Н от 16.04.2010 г. по профилю неврология.

С ребенком будет находиться мать Горбунова Наталья Анатольевна паспорт серия 6012 № 014065 выдан отделением № 2 УФМС России по Ростовской области в г. Таганроге 13.09.2011 года.

Пенсионное пособие по инвалидности на ребенка не оформлено.

Зам. главного врача ГБУ РО «ОДБ» К.Н. Чардаров

по лечебной части

Зам. главного врача ГБУ РО «ОДБ» Л.П. Волкова

по клинико-экспертной работе

Зав. психоневрологическим

отделением для детей раненного возраста

гл. внештатный невролог МЗ РО Е.Н. Бочкова

Лечащий врач Е.А. Синявская