Миелопластический синдром

СИНДРОМ АНЕМИИ

Анемии – состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Этиология: причины возникновения анемии различные, можно выделить 3 группы: 1) анемии при кровопотерях (постгеморрагические); 2) анемии при нарушении кровообразования; 3) анемии при повышенном кроворазрушении (гемолитические).

Патогенез: снижение количества эритроцитов и (или) содержания гемоглобина в единице объѐма крови вследствие их общего уменьшения в организме.

Жалобы: общая слабость, повышенная утомляемость, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами, склонность к обморочным состояниям, одышка, сердцебиение, боли в сердце.

Осмотр: бледность кожного покрова.

Перкуссия: смещение левой границы относительной тупости сердца влево.

Аускультация: тахикардия, функциональный систолический шум на верхушке сердца и на крупных сосудах, "шум волчка" в яремной ямке.

Анализ крови: снижение количества эритроцитов, гемоглобина, увеличение СОЭ, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Острая постгеморрагическая анемия

     Этиология: наружное и внутреннее кровотечение.

Патогенез: снижение объѐма циркулирующей крови.

     Жалобы: рвота "кофейной гущей", чѐрный кал (мелена), кровохарканье (алая пенистая мокрота), кровавая моча.

Осмотр: холодный липкий пот, поверхностное дыхание.

Пальпация: нитевидный пульс.

Артериальное давление: снижено.

Анализ крови: нормохромная или гипохромная анемия, ретикулоцитоз.

Железодефицитная анемия

     Этиология: резекция желудка, кровотечение, беременность, лактация, интоксикация, авитаминоз, врождѐнный дефицит железа.

Патогенез: нарушение синтеза гемоглобина и снижение активности железосодержащих ферментов.

Жалобы: извращение вкуса, снижение аппетита, затруднение глотания, чувство тяжести в подложечной области, поносы.

Осмотр: кожа сухая, шелушащаяся, волосы редкие, ломкие, поседевшие, ногти ломкие, с поперечной исчерченностью, вогнутые (койлонихия); язык бледный, атрофический, трещины в углах рта, зубы почерневшие, разрушенные, альвеолярная пиорея.

Фиброгастроскопия: атрофический гастрит.

Анализ крови: микроцитоз, гипохромия, снижение цветового показателя, снижение уровня сывороточного железа.

Миелограмма: увеличение полихроматофильных нормобластов, снижение количества сидеробластов – эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа.

В12-фолиеводефицитная анемия

Этиология: заболевания и резекция желудка, кишечника, глистная инвазия.

Патогенез: нарушение синтеза ДНК и РНК, нарушение кроветворения, поражение нервной системы типа фуникулярного миелоза.

Жалобы: снижение аппетита, отвращение к мясу, чувство тяжести в подложечной области, запоры, чередующиеся с поносами, чувство жжения в языке, повышение температуры тела, головная боль, зябкость, чувство онемения и ползания мурашек в нижних конечностях, мышечная слабость, шаткость походки, потеря чувствительности, бред,

галлюцинации, эпилептические припадки.

Осмотр: кожа с иктеричным оттенком, "полированный" язык (глоссит Хантера) с изъязвлениями, зубы кариозные.

Пальпация: может быть увеличение печени и селезѐнки.

Перкуссия: болезненность при поколачивании по трубчатым костям.

Фиброгастроскопия: очаговая атрофия ("перламутровые пятна") слизистой желудка, полипоз, рак.

Анализ крови: макроцитоз (мегалоцитоз), гиперхромия, повышение цветового показателя, пойкилоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота, лейкопения, нейтропения, сдвиг   лейкоцитарной формулы вправо, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. На фоне лечения — ретикулоцитоз.

Миелограмма: миелобласты в большом количестве, полисегментарность ядер нейтрофилов.

МИЕЛОПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Миелопластический синдром – это группа гематологических опухолей, возникающих на уровне ранней полипотентной клетки – предшественницы гемопоэза и характеризующихся неконтролируемой пролиферацией.

Этиология: лейкозы.

1. Острый лейкоз – злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из костного мозга, морфологический субстрат которой представлен бластными клетками, соответствующими родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

Патогенез: патологическое разрастание кроветворной ткани из-за дефекта созревания на уровне бластных клеток, потеря опухолевыми клетками способности к дифференцировке (бластная метаплазия), угнетение нормального кроветворения.

Жалобы: общая слабость, адинамия, одышка, лихорадка, озноб, потливость, боли в костях и суставах, кровотечения и кровоизлияния, боли во рту, горле при глотании.

Осмотр: язвенно-некротическ ие изменения слизистой оболочки полости рта (ангина, гингивит, стоматит), кожа влажная, бледная, подкожные кровоизлияния.

Пальпация: увеличение лимфоузлов, селезѐнки, печени.

Анализ крови: бластные клетки, лейкоцитоз или лейкопения, "лейкемический провал", отсутствие эозинофилов и базофилов, анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ.

Миелограмма: увеличение количества миелокариоцитов, увеличение бластных элементов, уменьшение промежуточных и зрелых форм миелоидного ряда, уменьшение клеток эритроцитарного и тромбоцитарного ростков кроветворения, количества лимфоидных клеток.

2. Хронический лейкоз – опухоль кроветворной ткани, основным субстратом

которой являются созревающие и зрелые клетки. Для всех хронических лейкозов характерна длительно текущая стадия моноклональной доброкачественной опухоли, поэтому они называются по зрелым и созревающим клеткам, составляющим субстрат опухоли.

а) хронический миелолейкоз – вариант лейкоза, морфологическим субстратом которого является преимущественно созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда.

Патогенез: опухолевое разрастание гранулоцитарного ростка (патологический клон гранулоцитов) с выходом опухолевых клеток в сосудистое русло, вытеснение клеток нормального кроветворения.

Жалобы: утомляемость, потливость, похудание, повышение температуры тела, чувство тяжести в левом и правом подреберьях, боли и перебои в области сердца, кашель, боли в костях, подкожные кровоизлияния.

Осмотр: кахексия, кожа бледная, отѐки на ногах, подкожные кровоизлияния, лейкемические инфильтраты на коже в виде папулезных высыпаний.

Перкуссия: болезненность при поколачивании по костям.

Пальпация: увеличение печени и особенно селезѐнки, увеличение лимфоузлов.

Анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом влево до промиелоцитов, единичных

миелобластов, все переходные формы к зрелым гранулоцитам, увеличение числа эозинофилов и, особенно, базофилов, анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма: увеличение количества миелокариоцитов, увеличение клеток

гранулоцитарного ряда со сдвигом миелограммы влево, уменьшение клеток эритроидного и миелоидного ростков.

б) хронический лимфолейкоз – вариант лейкоза, при котором морфологическим субстратом являются зрелые и созревающие лимфоциты, функционально неполноценные и не выполняющие своих основных защитных функций.

Патогенез: опухолевое разрастание лимфоидной ткани, увеличение продукции и продолжительности жизни лимфоцитов.

Жалобы: общая слабость, потливость, похудание, кашель, одышка, отѐчность шеи, жидкий стул, повышение температуры тела, кожный зуд.

Осмотр: отѐчность шеи, кожа покрасневшая, сухая, шелушащаяся.

Пальпация: периферические лимфоузлы увеличены, тестоватой консистенции, подвижные, безболезненные; печень и селезѐнка увеличены.

Анализ крови: лейкоцитоз, лимфоцитоз, пролимфоциты и лимфобласты, тени Боткина—Гумпрехта, анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма: тотальная лимфоидная метаплазия.