Лечение болезни Шенлейна-Геноха с гломерулонефритом

Характер терапии в активном периоде зависит от тяжести и варианта течения гломерулонефрита.

Антиагреганты Используют 2 препарата: курантил по 5-8 мг/кг/сут в сочетании с тренталом по 10 мг/кг/сут или курантил в сочетании с индометацином; длительность курса до 12 мес. В дальнейшем при необходимости проводят повторные курсы продолжительностью до 3 мес.

Глюкокортикоиды При макрогематурии назначают преднизолон в дозе 2 мг/кг/сут в течение 4 нед. С постепенным снижением ее (по 5 мг 1 раз в 5 дней) до полной отмены препарата.При нефротической форме гломерулонефрита длительность приема преднизолона в дозе 2 мг/кг/сут составляет 8 нед.

Цитостатики Показаны при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, смешанной форме гломерулонефрита, нефротическом синдроме, резистентном к стероидной терапии, рецидивирующей макрогематурии: азатиоприн по 2 мг/кг/сут в течение 3 мес, затем в поддерживающей дозе 1 мг/кг/сут в течение 6 мес; циклофосфан по 3-4 мг/кг/сут внутривенно 1 раз в неделю в течение 1 мес, затем 1 раз в 2 мес.

Противовоспалительные препараты назначают при гематурической или при других формах гломерулонефрита в качестве последующей терапии на фоне снижения дозы преднизолона, после отмены цитостатиков. Применяют плаквенил по 5-6 мг/кг/сут на ночь в течение 6-12 мес.; индометацин по 3-4 мг/кг/сут 3 раза в день.

Антибактериальная терапия Используют в случае присоединения интеркуррентных заболеваний.

Мембраностабилизаторы Назначают витамин А по 1,0-1,5 мг/сут, вит. Е по 25-50 мг/сут, димефосфон по 20 мг/кг 3 раза в день. Длительность лечения 1 мес. с повторными курсами 1 раз в 4-6 мес.

Реабилитация детей с ГВ, направленная на профилактику рецидивов заболевания, включает следующее:

³ диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет

³ выявление и санация хронических очагов инфекции (осмотр 1 раз в полгода стоматологом, отоларингологом)

³ лечение сопутствующих заболеваний

³ профилактика охлаждения и респираторно-вирусных инфекций

³ гипоаллергенная диета в течение 1 года

³ отвод от профилактических прививок на 3-5 лет

³ кроме того, при нефрите – домашний режим и обучение на дому в течение 1 года, фитотерапия; при ОРВИ – антибактериальные препараты пенициллинового ряда + дезагреганты + витамин Е в течение 7-10 дней; контроль анализов мочи, функциональных почечных проб, УЗИ почек, нефросцинтиграфии.

Физкультурная группа в течение первого года наблюдения-специальная, далее-в зависимости от течения и исхода заболевания.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОБСЛЕДОВАНИЮ И ВЕДЕНИЮ БОЛЬНОГО С ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРОЙ (БОЛЕЗНЬЮ ВЕРЛЬГОФА)

Среди различных форм тромбоцитопении наиболее часто наблюдаются фор­мы, связанные с деструкцией тромбоцитов, причем чаще иммунного генеза. Ос­тальные виды наблюдаются относительно редко. Важно отличать формы с повы­шенной деструкциейот других (при отсутствии гепатоспленомегалии и увели­ченных лимфоузлов, то есть при отсутствии признаков какого-либо другого забо­левания) видов тромбоцитопении.

Наряду с термином "тромбоцитопеническая пурпура" используются равно­значные термины "идиопатическая" или "иммунная тромбоцитопеническая пур­пура" (ИТП).

При ИТП отмечается повышение деструкции тромбоцитов, хотя их образова­ние повышено. Особые формы обусловлены гипо-или аплазией мегакариоцитарного ростка, то есть снижением продукции тромбоцитов. Они выделяются в осо­бую группу, отличную от ИТП, поэтому следует в первую очередь отдифферен-цировать ИТП от гипо- или амегакариоцитарных форм.

Клиническая картина ИТП характеризуется внезапным появлением петехий, пурпуры, экхимозов, носовых, десневых и других кровотечений у ребенка. Не­редко за 2-3 недели и до 3 мес до заболевания ИТП у ребенка отмечается ОРВИ. ангина, краснуха, ветряная оспа и т.д. Пик острой ИТП приходится на 2-4 года. У детей других возрастов острая ИТП также может быть, но, как правило, после 10 лет она приобретает хроническое течение, а у детей до I года хроническое тече­ние ИТП обусловлено другими иммунными заболеваниями. Имеются данные, что при острой ИТП в крови обнаруживаются иные антитела, чем при хронической ИТП. Однако предсказать, острое или хроническое течение ИТП будет у ребенка, невозможно. Хотя острое, бурное начало' ИТП дает надежду на выздоровление в течение ближайших недель от начала. Постепенное начало, торпидное течение дает мало оснований для выздоровления,

Летальные исходы при ИТП редки и связаны исключительно с внутричереп­ными кровотечениями. Это осложнение наблюдается приблизительно у 1% боль­ных. Угрозу для жизни могут представлять желудочно-кишечные, маточные кро­вотечения. Поэтому у всех больных. ИТП целью терапии и/или наблюдения явля­ется профилактика серьезных кровотечений в течение периода криза тромбоцито­пении (тромбоцитов 20000 для детей старше I года, а у новорожденных — 50000).

В анамнезе следует обратить внимание на состояние здоровья родителей, братьев, сестер, на возраст; отмечалась ли склонность к кровотечениям у родственников (у ко­го именно, выраженность геморрагического синдрома, число тромбоцитов и т.д.); от­мечалась ли у ребенка после рождения геморрагическая сыпь, кровотеченияиз пупоч­ной ранки, из носа, десен, слизистой ротовой полости и т.д;

на перенесенные инфекционные заболевания (обратитьособое внимание наэпизоды герпетической инфекции, вирусный гепатит, частые острые респиратор­ные заболевания, ангины, краснуху, ветряную оспу и т.д.);

на аллергические заболевания (атопический дерматит,крапивница, бронхи­альная астма и др.), реакции при проведении профилактическихвакцинаций, при­менении антибиотиков, других лекарственныхсредств, гемотрансфузиях, введе­нии иммуноглобулина и др.;

- что непосредственно предшествовалоначалу геморрагического диатеза (ин­фекционные заболевания, профилактическиепрививки, нервные потрясения, травмы, погрешности в питании и т.п.);

- на начало и течение пурпуры (когданачалось заболевание), выраженность геморрагического синдрома (экхимозы, петехии, кровотечения из носа, ротовой полости, кишечные и др.), проводившееся лечение (особенно детализироватьгормонотерапию;

- когда проводилась, дозы максимальные суточные и курсовые, длительность курсов, по особым показаниям — угроза кровоизлияния в мозг или очень тяжелая анемия — гемотрансфузии, переливания тромбоцитарной массы, плазмы и пр. и его результаты;

-на причину настоящей госпитализаци

ВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО В КЛИНИКЕ

1. В день поступления подробно описать характер геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках (количество, локализация, симметричность расположе­ния, размеры, цвет и т.п.). Цвет кожи (бледность, желтушность), пигментации от старых кровоизлияний. Данные пальпации селезенки и ее перкуторные размеры. Цвет мочи, кала. Масса и рост ребенка, оценить физическое развитие.

2. В дневниках истории болезни ежедневно описывать состояние кожи и сли­зистых оболочек, отмечать новые геморрагии с подробной их характеристикой, эволюцию геморрагических элементов, результаты пальпации печени и селезен­ки. Цвет мочи и кала. Артериальное давление измерять не реже 1 раза в 3 дня (де­тям, получающим стероидные гормоны, измеряется ежедневно).

В первые дни после поступления ребенок должен быть проконсультирован стоматологом (провести санацию зубов), отоларингологом (хронический тонзил­лит и др.).

3. Специальные и лабораторные исследования:

а) в день поступления определяется группа крови и резус-принадлежность (у больных с резко выраженным геморрагическим синдромом и анемией необходи­мо определить cito);

б) клинический анализ крови + ретикулоциты + время кровотечения + свертываемость крови (делается при поступлении). Затем анализ крови каж­дые 7-10 дней, тромбоциты - каждые 5 дней, длительность кровотечения -каждые 14 дней, ретикулоциты — каждые 10 дней. Во время снижения дозы преднизолона при лечении тромбоцитопеническои пурпуры может возник­нуть необходимость в более частых анализах крови на тромбоциты. Типич­ным явлением в анализах крови при ИТП является тромбоцитопения, вплоть до полногоих отсутствия. Анемия и ретикулоцитоз (больше 1%) наблюдает­ся у детей, страдающих обильными или часто повторяющимися кровотечения­ми. Анемия обычно нормохромного характера. Время кровотечения может быть удлинено у детей с выраженной тромбоцитопенией; на фоне лечения стероидными гормонами длительность кровотечения,как правило, нормали­зуется. Свертываемость крови обычно не нарушена;

в) обязателен контроль за уровнем эндогенного сахара и сахара в моче в пери­од лечения преднизолоном;

г) стернальная пункция, пункция подвздошной кости делаются в первые дни госпитализации по возможности до начала лечения. В пунктате костного мозга при тромбоцитопеническои пурпуре обнаруживается нормальное или повышенное число мегакариоцитов, однако отшнуровка тромбоцитов, как правило, нарушена. Абсолютное количество ядросодержащих клеток костно­го мозга (миелокариоцитов) повышено или в пределах нормы. Созревание форменных элементов протекает правильно. Для нейтрофилов и эозинофильных клеток характерно повышение числа миелоцитов, что указывает на реак­тивное состояние костного мозга. Повторно стернальная пункция делается при отсутствии гематологической ремиссии;

д) при поступлении, в период клинической или клинико-гематологической ремиссии и перед выпиской проводится исследование коагулогриммы (время Ли-Уайта или время рекальцификации плазмы, протромбиновый комплекс, фибриноген, VIII фактор, IX фактор, фибринолитическая активность по вре­мени лизиса эуглобулинов плазмы, тромбиновое время, свободный гепарин, ретракция у де­тей в период геморрагического криза; в период гематологической ремиссии и на кровяного сгустка, адгезивность и агрегация тромбоцитов при до­статочном их количестве и др.).

У некоторых детей наблюдается повышенная фибринолитическая активность крови. Индекс ретракции кровяного сгустка понижен в период криза, в период ге­матологической ремиссии индекс ретракции нормализуется.

Резистентность капилляров (пробами манжеточной, щипковой, Коха, Гесса и др.)

исследуется не реже I раза в 10 дней. Резистентность капилляров резко нарушена у детей в период геморрагического криза; в период гематологической ремиссии и на фоне лечения кортикостероидными гормонами резистентность капилляров, как правило, нормализуется. Целесообразно эхографически определять размеры селезенки и пече­ни особенно у больных, у которых они не пальпируются;

е) при недостаточной эффективности медикаментозной терапии у больного острой ИТП, при частых обострениях ХТП, у часто болеющих детей следует про­водить бактерио- и вирусологическое обследование (хламидиоз,, иерсиниоз, ЦМВ, герпес, антигены вирусного гепатита и др.) поскольку известна персистенция указанных возбудителей;

ж) иммунологические исследования (антинуклеарныйфактор — АНФ, кле­точный иммунитет) — по индивидуальным показаниям.

В генезе тромбоцитопении при ИТП отводится роль антитромбоцитарным антите­лам, которые вызывают агглютинацию тромбоцитов (агглютинины), их лизис (тром-болизины), преципитацию (преципитины). Воздействие антител проявляется не толь­ко на кровяные пластинки циркулирующей крови, но и на мегакариоциты.

Выделяют 4 типа антител при тромбоцитопенической пурпуре у детей:

- трансиммунные. которые возникают у новорожденных вследствие транспла­центарной передачи антитромбоцитарных антител плоду от матери, больной ау-тоиммунной тромбоцитопенией; '

- изоиммунные или аллоиммунные, которые у новорожденных возникают вследствие их иммунизации и групповой антигенной несовместимости тромбо­цитов плода и матери, особенно но системе HL1, HL2, Ко;

- гетероиммунные, возникающие вследствие повреждения антигенной струк­туры тромбоцитов вирусами, бактериями, медикаментами и т.д.;

- аутоиммунные, при которых антитела возникают против собственных тром­боцитов, антигенные свойства которых не изменены.

Диагностика и коррекция ИТП осложнена трудностями определения анти­тромбоцитарных антител:

1) метод Диксона, основанный на определении количества антител класса IgG, ассоциированных с тромбоцитом (тромбоцитами), оказался не только трудоемким,но и трудно оцениваемым. Для ИТП в период криза характерен макротромбоцитоз и, сле­довательно, большее количество Ig G на 1 тромбоцит;

2) определение антител к мембранным гликопротеинам (ГП) тромбоцитов с помощью моноклональных антител (МКА), в том числе к гранулам пластинок;

3) определение антител в сыворотке крови иммуноферментным методом оказались более перспективными, но доступными специальным лабораториям.