Лечение. Основу лечения составляет заместительная терапия концентратами отсутствующего фактора ( криопреципитат)

Основу лечения составляет заместительная терапия концентратами отсутствующего фактора (криопреципитат).

Продолжительность их действия составляет 6-8ч, других 12-24ч.

При проведении плановых операций таким детям заместительную терапию проводят за 12чдо и в течении 6ч после.

Местная терапия при кровотечениях заключается в наложении тампонов с гемостатической губкой, тромбином, 5% аминокапроновой кислотой.

При выраженном гемартрозе (окружность сустава увеличена более чем на 3см по сравнению с неизмененным) показана пункция с удалением крови и введением ГК. Иммобилизация сустава на 3-4ч.

Профилактика

Первичная –проведение медико-генетического консультирования.

Вторичная профилактика -профилактика кровотечений у больного подразумевает - спокойный образ жизни и определенные правила поведения.

-запрещены В/м и П/к инъекции – только В/в;, диагностическое зондирование, катетеризация мочевого пузыря, УФО, УВЧ., с осторожностью согревающие процедуры.

-боль любой локализации – показание для введения антигемофильных препаратов;

- Оперативные вмешательства только после проведения заместительной терапии;

- при простудных заболеваниях нельзя назначать пр-ты снижающие свертываемость крови - ацетилсалициловую к-ту и НПВС, барбитураты.

Тромбоцитопеническая пурпура – группа болезней, характеризующееся тромбоцитопенией (недостаточным количеством тромбоцитов) и проявляется кровоточивостью.

Этиология

1- Повышенное разрушение тромбоцитов – иммунные нарушения, при которых вырабатываются антитромбоцитарные АТ(после перенесенных инфекций, прививок, приёма ЛС и т.д.)

2- Повышенное потребление - при ДВС- синдроме

3- Недостаточное образование – наследственные тромбоцитопении

Клиника

Основные признаки

1 – кожные геморрагии в виде петехий 2-3мм и эхкимозов до 5-10см, различной локализации, чаще на конечностях и туловище, часто бывают и на слизистых (рта, глотки, коньюнктивы, склеры), не симметричны, без четкой локализации(везде, кроме кожи волосистой части головы).

Высыпания полиморфны(различного размера) и полихромны(красные, сине-зеленые и желтые).

2- упорные и обильные кровотечения (носовые, из десен, из ЖКТ, у девочек длительные меноррагии).Кровоизлияния возникают сразу после травмы., т.к. нарушено формирование первичного тромба

3- кровоизлияния во внутренние органы- очень редкий признак, гемартрозов не бывает.

4 – иногда отмечается увеличение селезенки.