Внепеченочная атрезия жёлчных путей

Возможны аномалии на любом участке жёлчных путей. У 25% больных обнаруживают пороки развития других органов [68, 83]. Иногда жёлчные протоки отсутствуют уже при рождении, в других случаях они имеются, однако в перинатальном периоде начинается процесс склерозирования, приводящий к разрушению жёлчных протоков. Существует также приобретённое прогрессирую­щее заболевание жёлчных путей.

Рис. 24-4. Холангиопатии у младенцев. Механизмы разви­тия атрезии жёлчных путей во внутриутробном периоде.

Эмбриогенетические аспекты

Обнаруживают нарушение развития путей отто­ка жёлчи из зачатка примитивной передней киш­ки. Жёлчный пузырь может отсутствовать или быть единственной составной частью,жёлчных путей, от­крываясь непосредственно в двенадцатиперстную кишку. Более частым пороком является наруше­ние образования просвета в сплошном зачатке би­лиарной системы, которое обычно отмечается на отдельном участке и иногда — на всём протяже­нии жёлчных путей.