Этиология. Заболеваемость составляет приблизительно 1:100000 населения

Заболеваемость составляет приблизительно 1:100000 населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет. У детей ХМЛ встречается крайне редко, составляет не более 2-5% от всех лейкозов.

Цитогенетика.

Особенность ХМЛ – наличие транслокации t (9:22), так называемой, филадельфийской (Ph) хромосомы, и соответственно, химерного онкогена BCR-ABL. Продукция BCR-ABL-зависимой тирозинкиназы (протеин р-210) играет ключевую роль в лейкозной трансформации клеток при ХМЛ. Эта тирозинкиназа обладает повышенной активностью и регулирует сигналы, ответственные за клеточный рост, активацию, адгезию и апоптоз. Выявление Ph-хромосомы либо гена BCR-ABL является обязательным для установления диагноза ХМЛ.

Филадельфийская хромосома выявляется в 95% случаев у больных ХМЛ, в остальных случаях наличие слитного гена BCR-ABL можно выявить методами FISH или ПЦР в реальном времени. В настоящее время признано, что типичного ХМЛ без химерного гена BCR-ABL не существует. Цитогенетическое подтверждение диагноза считается обязательным.