клинич симптомокомп с гипертроф и дилатац прав отдел сердца из-за гипертенз в малом круге, обусловл наруш бронхиал проход, торакодиафрагм и васкулярными причинами. Этиология гипоксическая вазоконстрикция: хр. бронхит, эмфизема, пребывание в высокогорной местности; • окклюзия легочного сосудистого русла: тромбоэмболия, первичная легочная гипертензия, васкулиты при диффузных заболеваниях соед. тк, легочная веноокклюзионная болезнь, легочная капиллярная гемангиома; • паренхиматоз заболев с уменьш площади сосудистой поверхности легких: бронхоэктатическая б-нь, эмфизема, пневмокониозы, саркоидоз, идиопатич легочн фиброз.
Патогенез • Механизмы лёгочной гипертензии •• Гипоксия и ацидоз. Вазоконстрикторный эффект гипоксии (гипоксическая лёгочная вазоконстрикция — рефлекс Эйлера–Лилиестрандта, направленный на выключение из перфузии невентилируемых участков лёгких, что устраняет шунтирование в них крови, уменьшает гипоксемию) — сильный стимул для развития лёгочной гипертензии; он может быть усилен ацидозом, также имеющим прямое, хотя и менее выраженное влияние на лёгочные сосуды. Облитерация или обструкция лёгочного сосудистого русла — менее распространённый механизм лёгочной гипертензии, встречающийся при повторяющейся эмболии лёгочной артерии, первичной лёгочной гипертензии (редкой болезни неизвестной этиологии) и при лёгочном фиброзе. Существенная обструкция лёгочного сосудист русла также может возникать при эмфиземе и операциях на лёгких • Развитие лёгочного сердца • Каждый приступ лёгочной гипертензии приводит к прогрессирующему увеличению давления, сохраняющемуся после приступа • Лёгочная гипертензия вызывает гипертрофию ГМК лёгочных артерий, а затем и периферических лёгочных сосудов. В результате лёгочное сосудистое русло становится более ригидным и теряет способность приспосабливаться к изменениям сердечного выброса •• Изменения сосудистой стенки нарушают работу правого желудочка, вызывая его гипертрофию и недостаточность правых отделов сердца.
Клин:• Жалобы (то заболевание, которое ведет к ЛСН) •• Одышка, присутствующая в покое, усиливающаяся при незначительной физической нагрузке и сохраняющ в положении сидя (отличительный признак от сердечной одышки) •• Быстрая утомляемость, сухой кашель, боли в грудной клетке (из-за расширения ствола лёгочной артер и ишемии миокарда правого желудочка) • Отёки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени) • Возможна охриплость голоса (сдавление возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артер) • Возможны синкопальные состояния при физической нагрузке, т.к. правый желудочек неспособен увеличивать сердечный выброс адекватно возросшим при нагрузке потребностям • Осмотр •• «Тёплый» цианоз (руки пациентов тёплые, что обусловлено периферической вазодилатацией вследствие гиперкапнии) • Пат пульсации: в эпигастрального области-гипертроф правого желудочка, во II межреберье слева от грудины-ствола лёгочной артерии •• Набухание шейных вен, как на вдохе, так и на выдохе (характер признак правожелуд сердечной недостаточности) •• Периферические отёки и гепатомегалия • Аускультация сердца •• Систолический клик и акцент II тона над лёгоч артерией • Фиксирован (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона •• Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолич шум изгнания. Там же возможен мягкий диастолический шум (Грехома-Стила) недостаточности клапана лёгочной артерии •• Систолический шум выслушивают в проекции трёхстворчатого клапана в результате его нед-ти (шум усиливается на вдохе). Диагностика
• Рентгенография органов грудной клетки •• Важна для выявления паренхиматозных заболеваний лёгких •• Позволяет выявить расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких •• Расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16–20 мм.
• ЭКГ •• Нормальная ЭКГ не исключает лёгочной гипертензии •• Р - pulmonale ••• Отклонение ЭОС вправо •• Признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях V1–3 и глубокие зубцы S в отведениях V5–6) •• Признаки блокады правой ножки пучка Хиса. • ЭхоКГ. • Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких важна для диагностики ТЭЛА.
• Югулярная флебография •• Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка •• Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.
• Исследование функций лёгких •• Снижение функциональной ёмкости лёгких •• Изменение соотношения «вентиляция/перфузия» позволяет предположить эмболию проксимальных отделов лёгочных артерий. • Биопсия печени — при подозрении на цирроз печени.
Лечение • Этиотропное. Следует помнить, что способствовать повышению давления в лёгочной артерии могут переохлаждение, физические нагрузки, пребывание в высокогорной местности, а также беременность. Облегчают состояние больных лёгочной гипертензией ингаляции кислорода – длительная малопоточная оксигенотеранпия (кроме больных с артериальной гипертензией и наличием сброса крови справа налево) • Лечение правожелудоч нед-ти-диуретики; • Оперативное •• Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском) •• Трансплантация лёгкого показана при неэффект медикаментоз лечения • Трансплантац лёгочно-сердечного комплекса-при тяжёлых проявлен лёгоч гипертенз с сопутствующим ВПС или дисфунк ЛЖ.