Острый лейкоз

Злокач забол кроветворн сист,морфол субстрат-бласты.Разл:лимфобластн(ОЛЛ),миелобластн(ОМЛ).чаще в детск и после 40.Этиол:наслед,химич,радиоакт обл,гематол раст,вирусы,неуст.Патогенез:обусловл пролифер клона опух кл с характер цитогенетич наруш,угнетен нормал кроветв,выходом бласт кл в кров,метастазир в др кроветв(селез,печен,л/у)и некроветв(кожа,ЦНС,яйки,легкие)органы.Классиф:в основе внеш вид и цитохим особен бласт кл,их иммунофен и генет особен.Мо-недиф,М1-миелобласт(без созр),М2-миелобласт(с созр),М3-промиелобласт,М4-миеломонобласт,М5-моноцитар,М6-эритромиелоз,М7-мегакариобласт.Л1-микролимфобласт,Л2-лимфобласт,Л3-макро и пролимфобласт.Т-лимфобласт,В-лимфобласт.Клиника:внезапно,постепенно(потеря аппет,сниж трудосп,боль в костях,суст,опухол образ в шее,подмышк-увелич л/у).Гиперпластич синд(увелич л/у,печени,селез,миндалин,тимуса,лейкемиды-кожн инфильт,плотн,б/б,красн);Анемический(бледн,одышка,с/б,сонлив);Геморраг(мелкоточечн и мелкопятн единичн высыпан на коже и слиз, кровоиз, к/т,инсульты);Интоксикац(лихорад,сниж массы тела,аппетит,слабость,потлив);Инфекц осложн(бактер,грибк,вирус);Болезн костей;Лимфаденопатия;Нейролейкемия(метастаз в оболочки гол мозга,вещество мозга);Диагностика:Кровь(нормохр нормоцит анемия,нейтропения,абсол лимфоцитоз,тромбоцитопения,лейкемич провал-присут бластов,зрел форм на фоне отсутс промеж форм,при ОМЛ-азурофильные гранулы,палочки Ауэра);Пунктат кост мозга(миелограмма-количест опред клет форм,увелич содерж бласт кл,угнетен эритропоэз,незначит кол-во мегакариоцит;цитохим исс-ОЛЛ:ШИК-реак на гликоген,отриц на липиды,пероксидазу,хлорацетатэстеразу.ОМЛ:полож реакц на миелопероксидазу,липиды, хлорацетатэстеразу).Дифдиагн:инфекцион мононуклеоз(темпер,увел селез,изменен лимфоц,цикличн забол-ангина,желтуха,кардиопат,мононуклеары в крови,пол реак на Эпштайн-Барра);ВИЧ(в крови маркеры);Лейкемоид реакц(значит лейкоцитоз со сдвигом влево,нет бластов).Лечен:полихимиотерапия(сочет различ препарат по программ,цитостатич терап,проф и лечен нейролейкоза,защита от инфек,последств геморраг);Трансплантац кост мозга;Иммунотерап.Протоколы лечения:Индукция ремиссии(комбинация винкристин,преднизолон,рубимицин,Ласпарагиназа,циклофосфамид,циторабин, меркаптурин); Консолидация ремиссии(этопозид,циторабин);Реиндукция ремиссии;Поддерживающая(меркаптурин,метотрексат).