Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН)

ГБН- это заболевание, в основе которого лежит разрушение (гемолиз эритроцитов в результате иммунологического конфликта крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

Причины:

- резус –конфликт возникает при беременности резус –отр. женщины с резус -+ плодом.

- групповая несовместимость (кровь матери 0 (I) группы, плода - А (II) или В (III) группы.

Для рождения больного ребенка необходима предшествующая сенсибилизация матери. Резус - отр.женщина может быть сенсибилизирована переливаниями крови предыдущими беременностями, в том числе и при их прерывании.

При развитии ГБН по системе АВО предыдущие беременности не имеют значения, т.к сенсибилизация женщины развивается еще до беременности, напр. при вакцинации.

Несоответствие крови плода и матери не всегда приводит к развитию заболевания. При нормально протекающей беременности плацента выполняет барьерную функцию и непроницаема для антител.

Нарушение целостности ее происходит при гестозах беременности.

Антитела проникая через плаценту фиксируются на эритроцитах «орган-мишень», вызывая их гемолиз, развивается анемия и выделяется непрямой (свободный) билирубин, который обычно превращается в печени в прямой связанный) билирубин и выделяется в кишечник.

Если эритроциты разрушаются быстро, то токсичный непрямой билирубин (НБ) накапливается в крови и приводит к желтухе.

НБ нейротоксичный т.е повреждает головной мозг.

Формы ГБН:

1 Анемическая. 10%. Эта легкая форма заболевания признак его бледность кожи и незначительная желтуха, дети вяловаты, плохо сосут грудь. В ОАК Снижение гемоглобина и эритроцитов, увеличение билирубина.

(В норме у детей билирубин общий 3,4-17,1 мкмоль/л, непрямой (свободный) 2,56-10,3 мкмоль/л, прямой (связанный) -0,85-3,4 мкмоль/л).

2. Желтушная. 88%. Основной признак –желтуха, дети вялые, угнетены, симптомы поражения ЦНС (ригидность затылочных мышц, «мозговой крик», напряжение БР, симптом «заходящего солнца»), могуть быть далее параличи, парезы, ЗПМР.

3. Отечная 2%. Самая тяжелая. Общий отек. Увеличение печени и селезенки. Чаще дети не выживают.

Диагностика. Возможно антенатально. У всех женщин резус (-) 3 раза исследуют титр антирезустных антител. До 12 недель, затем в 18-20 недель и в 3 триместре каждые 4 недели, если титр резус антител 1/16- 1/32, то делают амниоцентез и определяют уровень билирубина и решают вопрос о дальнейшей течение беременности.

Лечение. Фототерапия. Лампами белого, синего или дневного света. Источник света на расстоянии 45-50 см над ребенком.

Фенобарбитал. Переводит токсический билирубин в нетоксический и выводит из организма. Витамин Е, АТФ, глюкоза уменьшают гемолиз эритроцитов.

Оперативные методы. Заменное переливание крови. Заменяется кровь до 85%. Гемосорбция. Плазмофорез. Кровь пропускают через адсорбент и очищают.