2015-06-05
488
Задача № 1
Дівчинка, 6 років хворіє упродовж одного місяця. Перенесла ГРВІ, за два тижні потому стан погіршився, знизився апетит, стала млявою, недостатньо мочилася, з'явилися набряки на обличчі, нижніх кінцівках. З анамнезу життя: дитина від 1-ої вагітності, що перебігала з гестозом 2-ої половини. Народилася в строк з масою 3500 р. Батьки здорові. Об'єктивні дані: Маса 23 кг, зріст 103 см. ЧСС - 120 в мін, АТ - 115/60 мм.рт.ст. Температура - 36,7°C. Емоційний тонус понижений. Бліда, виражені набряки на обличчі, нижніх кінцівках, тулубі. Тони серця приглушені. Печінка виступає з-під краю ребрової дуги на 3,5 см. Нирки не пальпуються. Симптом постукування в області нирок негативний з обох боків. Результати лабораторного обстеження: Добовий діурез - 300 мл. Загальний аналіз крові: Er 4,0x1012/л, Hb - 117г/л, Fi - 0,86, Le - 18,6x109/л, э - 5%, п - 6%, с - 68%, Л - 17%, М - 4%, ШОЕ - 39 мм/год. Біохімічний аналіз сироватки крові: білок - 56г/л, фракції - альбумін - 35%, глобуліни: а1 - 4%, а2 - 20%, в - 25%, г - 16%; холестерин - 8,8 ммоль/л; титр АСЛО - 1250 од., креатинін - 0,060 ммоль/л, сечовина 8,0 ммоль/л, ШКФ - 106 мл/мін. Загальний аналіз сечі: питома вага - 1020, білок - 6,3г/л, лейкоцити 1-2 у п/зр., циліндри гіалинові й зернисті од. у п/зр.
Питання:
Встановіть діагноз.
Перелічіть групи препаратів патогенетичного програмного лікування та обґрунтуйте Ваші призначення.
Еталон відповіді:
1) Гострий гломерулонефрит з нефротичним синдромом, період розгорнутих клінічних проявів, без порушення функції нирок.
2) Патогенетична програмна терапія: Глюкокортикоіди; цитостатики; антиагреганти й антикоагулянти; оксихінолінові похідні.
Задача №2
Дівчинка 9 років захворіла близько місяця тому: підвищилася температура до 38°С, з'явився біль в горлі. Через 2 тижні стан погіршився: температура 37,8°C, спостерігається головний біль, одноразова блювота. Сон неспокійний, апетит знижений. Сеча кольору «м'ясних помиїв», дівчинка почала рідше мочитися (за добу виділила 600 мл сечі). Об'єктивні дані під час надходження: маса - 32 кг, зріст -138 см, ЧСС-84 за хв, АТ- 140/80 мм.рт.ст., Стан середньої важкості, температура 37,5, турбує головний біль. Бліда, набряків немає. Зів - мигдалини збільшені. Тони серця приглушені. При пальпації нирок помірна болючість. Симптом постукування в проекції нирок позитивний з обох боків. Пальпація в точках проекції сечоводів безболісна. Результати проведеного обстеження: Проба Мак-Клюра - 20 хв. Аналіз крові: Er -3,8x1012/л, Нв- 110г/л, Fi - 0,8, Lе - 10,6x109/л, э - 4%, п - 5%, с - 52%, Л - 37%, М - 2%, ШОЕ - 30 мм/год. Біохімічний аналіз крові: загальний білок - 58г/л, креатинін крові - 0,08 млмоль/л, сечовина 6,4 ммоль/л, калій 3,8 ммоль/л, натрій - 141 ммоль/л, хлор - 103 ммоль/л, титр АСЛО - 2500 од, холестерин - 3,8 ммоль/л, клубочкова фільтрація - 105 мл/хв, канальцева реабсорбція - 98%. Аналіз сечі - реакція - кисла, питома вага 1010, білок 0,99%, еритроцити у значній кількості, L - 0-2 у п/зр, одиничні гіалінові циліндри. Проба за Зимницьким: питома вага - 1010-1020, добова к-ть білку 120мг, СД - 780 мл, НД - 420 мл.
Вопросы:
Сформулюйте діагноз. Які дані підтверджують цей діагноз?
Поясніть механізм розвитку гематурії та гіпертензивного синдрому.
Еталон відповіді:
1) Гострий гломерулонефрит, нефритичний синдром, період розгорнутих клінічних проявів, без порушення функції нирок.
2) В основі клубочкової гематурії лежить імунно-запальне пошкодження базальної мембрани клубочка. Компонентами ниркової гіпертензії є збільшення об’єму циркулюючої крові, порушення метаболізму (затримка) натрію, зниження синтезу простагландинів Е,А, активація кинінової системи, підвищення периферичного опору судин за рахунок порушень у системі «ренін - ангіотензин – альдостерон».
Задача № 3 У хлопчика 7 років при оформленні у дитячий садок виявлені зміни в аналізі сечі: білок 0,33г/л, еритроцити 5-10 у п/зр. Дитина госпіталізована для уточнення діагнозу, оскільки зміни в повторних аналізах сечі були стійкими (еритроцити 5-15 в п/зр., білок - 0,066-0,099г/л). Дані анамнезу життя: вд першої нормальної вагітності. Народився в строк з масою 3600 р. Ранній розвиток без особливостей. Спадковість: у матери у віці 10 років діагностовано захворювання нирок, у дідуся по материнській лінії виявлено зниження слуху. У трирічного брата дитини виявлена помірна протеїнурія та еритроцитурія. Дані об'єктивного обстеження: маса 17 кг, зріст - 112 см. ЧСС - 80 за хв, ЧД - 20 за хв, АТ - 70/40 мм.рт.ст. При огляді звертають на себе увагу стигми дизембріогенезу: епікант, аномальна форма вушних раковин, готичне піднебіння, диспластичний ріст зубів, викривлення мізинця, асиметрична постава, сандалевидна щілина. Тони серця задовільної звучності, вислуховується ознаки пролапсу мітрального клапану. Нирки не пальпуються. Дані додаткових методів обстеження: загальний аналіз крові: Er 4x1012/л, Hв - 110г/л, КП - 0,85, лейкоцити - 6,2x109/л, э. - 2%, п. - 2%, с. - 46%, л - 40%, м - 10%, ШОЕ - 11 мм/ч. Біохімічний аналіз крові: загальний білок - 78г/л, фракції: альбуміни - 55%, глобуліни: а1 - 5%, а2 - 10%, в - 12%, г - 18%, сечовина 5,8 ммоль/л, холестерин - 3,2 ммоль/л, креатинін - 0,064 ммоль/л, титр АСЛО - 220 од, калій - 3,8 ммоль/л. Загальний аналіз сечі: питома вага 1005, білок - 0,066г/л, Er - 10 - 15 у п/зр, лейкоцити - 1-2 у п/зр. Проба за Зимницьким: питома вага 1005-1017, денний діурез 500 мл., нічний діурез - 800 мл. Екскреторна урографія: збільшення обох нирок, шийки чашок помірно витягнуті. Аудіометрія: виявлено зниження слуху на високих частотах.
Питання:
Сформулюйте діагноз та визначте критерії його постановки.
Перелічить стани, що супроводжуються синдромом гломерулярної еритроцитурії
Еталон відповіді:
1) Синдром Альпорта (спадковий нефрит).
Критерії діагнозу синдрому Альпорта
Гематурія
Порушення слуху (можливе порушення зору за рахунок стоншення капсули кришталика та переднього лентіконусу у жінок) у родичів чоловічої статі
Магіфестація захворювання у 7 – 11 - річному віці
Розвиток порушень функції нирок
Характерна морфологічна картина за даними нефробіопсії: мезангіальна проліферація, стоншення стінки капілярів, інтерстиціальний фіброз, тубулярна дистрофія,, стоншення тубулярної базальної мембрани, наявність «пінних» клітин.
2) IgA-нефропатія, синдром стоншеної базальної мембрани, гломерулонефрит, васкуліт.
