Ответы к задаче 31

1. Кожный зуд, желтуха, гепатомегалия, спленомегалия, синдром холестаза, наличие антимитохондриальных антител.

2. Билиардный цирроз печени, субкомпенсированный.

3. Общ. ан крови: концентрация гемоглобина, содержание эритроцитов, цветовой показатель, количество ретикулоцитов, содержание лейкоцитов, лейкоцитарная формула, содержание тромбоцитов, СОЭ (тромбоцитопения выступает одним из проявлений иммновоспалительного синдрома). Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, фибриноген, содержание в крови иммуноглобулина М (повышенпри первичном билиарном циррозе печени), ФГДС, чрезкожная биопсия и РХПГ печени по показаниям.

4. Острый алкогольный гепатит, лекарственный гепатит, склерозирующий холангит.

5. Больным ПБЦ кортикостероиды назначают с осторожностью из-за развития остеопороза печени, возможно назначение из этой группы будесонита. Будесонит меньше способствует остеопорозу, назначают по 3 мг 3 раза в день. Используют в терапии пеницилламин, азатиоприн и колхицин. Эти препараты имеют побочные эффекты: нарушение кроветворения, поражение почек и нервной системы. Купирование мальабсорбции жирорастворимых витаминов: витамин К по 5 мг в сутки, витамин А – 10000-25000 МЕ/сут, витамин Е – 400-1000 ед в день, вит Д – по 20 мкг 3 раза в нед, контроль в крови. Необходим дополнительный прием кальция.

6. Холестаз разделяется на вне- и внутрипеченочный, а также острый и хронический.

Внепеченочный холестаз развивается при механической обструкции жёлчных протоков, как правило, вне печени; в то же время обструкция при холангиокарциноме ворот печени, прорастающей главные внутрипеченочные протоки, может быть также отнесена к этой группе. Наиболее частой причиной внепеченочного холестаза является камень общего жёлчного протока; другие причины включают рак поджелудочной железы и фатерова соска, доброкачественные стриктуры протоков и холангиокарциному. Эти заболевания часто вызывают острый холестаз.

Внутрипеченочный холестаз развивается при отсутствии обструкции магистральных жёлчных протоков (по данным холангиографии). Причинами холестаза являются лекарства, холестатический гепатит, гормоны, первичный билиарный цирроз, сепсис. Первичный склерозирующий холангит может сопровождаться развитием как вне-, так и внутрипеченочного холестаза в зависимости от локализации поражения и наличия стриктур общего жёлчного протока. Редкими причинами холестаза являются доброкачественный рецидивирующий холестаз, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и амилоидоз. Внутрипеченочный холестаз может быть острым (например, при воздействии лекарств) или хроническим (например, при ПБЦ, ПСХ).

У больных с острым и хроническим холестазом могут наблюдаться кожный зуд, нарушение всасывания жиров и дефицит витамина К. Хронический холестаз может также сопровождаться гиперлипидемией и поражением костей.

7. Симптоматическое лечение кожного зуда: холестирамин по 4 г 3 раза в день, или гидрохлорид колестипол, или УДХК, рифампицин, плазмоферез.