Задача №9. Больная И., 1год 2 мес. поступила в пульмонологическое отделение с жалобами на мучительный кашель, повышение температуры до 37,50С

Больная И., 1год 2 мес. поступила в пульмонологическое отделение с жалобами на мучительный кашель, повышение температуры до 37,5⁰С, одышку, плохую прибавку в весе, жидкий стул (частый, с жирным блеском, зловонный).

Анамнез заболевания: ребенок болен с первых дней жизни: отмечалось срыгивание после каждого кормления, частый жидкий стул с зеленью, неприятным запахом, с капельками жира. Пеленки плохо отстирывались. Отмечалась плохая прибавка в массе, несмотря на хороший аппетит. С 5 месяцев девочка стала болеть частыми бронхитами, пневмонией, трудно поддающимися лечению. Мама обратила внимание на соленый вкус лба.

Анамнез жизни: ребенок от II беременности, протекавшей на фоне токсикоза 1-й половины, роды II, срочные, с массой тела 3300 г, длиной 50 см. 1 ребенок умер в возрасте 1 месяца от пневмонии. Вакцинация БЦЖ проведена в роддоме, остальные прививки не сделаны из-за частой заболеваемости ребенка ОРВИ. Мама здорова, у папы – хронический бронхит; у бабушки – бронхоэктатическая болезнь.

Объективные данные: состояние тяжелое, отмечается сухой мучительный кашель. Девочка пониженного питания (вес в настоящее время 8200 г). Тургор тканей и эластичность подкожно-жировой клетчатки снижены. Кожные покровы бледные, с выраженным цианозом носогубного треугольника. В области надбровных дуг – кристаллы солей. Грудная клетка бочкообразной формы. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Перкуторно над легкими тимпанит, аускультативно на фоне жесткого дыхания масса сухих проводных и влажных мелкопузырчатых хрипов, крепитация. Частота дыхания 45 в мин. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, тахикардия, ЧСС 92-96 в минуту. Живот вздут, печень +3 см, селезенка не пальпируется. Стул частый, зловонный, с жирным блеском.

Гемограмма: эритроциты 3,2х10¹²/л, гемоглобин 100 г/л, лейкоциты 12,5х10⁹/л, палочкоядерные 6%, сегментоядерные 50%, лимфоциты 38%, моноциты 6%, СОЭ 28 мм/час.

Копрология кала: нейтральный жир +++.

Анализ пота на хлориды: хлор пота 90 мэкв/л.

Рентгенография грудной клетки: повышена пневматизация легочной ткани, ателектазы 2,4 сегментов справа. Корни легких фиброзно изменены.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.

5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку?

6. Этиология и патогенез данного заболевания.

7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?

8. Назначьте лечение.