Задача №38

Больная 14 лет. Жалобы на головокружение, слабость, повышенную утомляемость, бледность кожи, ломкость ногтей, пристрастие к мелу. С раннего возраста периодически появляются синячки. У мамы также отмечается повышенная кровоточивость (кровоточивость десен, длительные обильные месячные, периодически маточные кровотечения).

Эти явления появились несколько месяцев назад, когда обратила внимание на бледность, сухость кожи, "заеды" в углах рта, ломкость ногтей. При обследовании в поликлинике выявлено снижение уровня гемоглобина.

Объективно: состояние удовлетворительное. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожа бледная, сухая, ногти уплощены, отмечается их продольная исчерченность. На туловище и конечностях единичные экхимозы. Явления ангулярного стоматита. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, систолический шум функционального характера на верхушке, в V точке. Язык чистый, влажный, отмечается сглаженность сосочков языка. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. Месячные с 12 лет, по 6-7 дней, обильные, со сгустками крови.

Гемограмма: гемоглобин 78 г/л, эритроциты 3,1х10¹²/л, ЦП 0,6, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тромбоциты 350х10⁹/л, лейкоциты 6,0х10⁹/л, эозинофилы 1%, сегментоядерные 61%, лимфоциты 28%, моноциты 9%, СОЭ 16 мм/час.

Общий анализ мочи: удельный вес 1012, белок отриц., реакция кислая, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты - нет.

Коагулограмма: время свертывания 8 мин., время кровотечения 9 мин. Уровень VIII фактора 45%, фактора Виллебранда 15%. Снижена агрегация тромбоцитов с ристомицином.

Уровень сывороточного железа 7,8 мкмоль/л, общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) 68 мкмоль/л. Коэффициент насыщения трансферрина железом 6%.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы, укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз в соответствии с современной классификацией.

5. Какое дополнительное лабораторно-инструментальное исследование необходимо провести данному ребенку?

6. Этиология и патогенез данного заболевания.

7. Какие осложнения могут возникнуть при данном заболевании, исход?

8. Назначьте лечение.

9. План диспансерного наблюдения.

10. Программа государственных гарантий оказания бесплатной медицинской помощи населению

ГБОУ ВПО БГМУ Минздрава России