Врожденные пороки сердца обнаруживаются у 1 % новорожденных детей. Большинство из них погибают в младенческом и детском возрасте и только 5 — 15 % доживают до пубертатного возраста. При своевременной хирургической коррекции врожденного порока сердца в детском возрасте продолжительность жизни значительно увеличивается.
Встречаются следующие виды врожденных пороков сердца:
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), т.е. наличие сообщения между левым и правым желудочком, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую;
• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), т.е. наличие отверстия между предсердиями;
• тетрада Фалло, характеризующаяся наличием четырех дефектов: ДМЖП, стеноза легочной артерии, декстропозиции аорты и компенсаторной гипертрофии правого желудочка;
• триада Фалло, характеризующаяся тремя дефектами: стенозом легочной артерии, ДМПП и компенсаторной гипертрофией правого желудочка;
• пептада Фалло, включающая пять компонентов: четыре дефекта тетрады Фалло и ДМПП;
• открытый артериальный (боталлов) проток, характеризующийся незаращением сосуда между легочной артерией и аортой в течение 8 нед после рождения ребенка. Проток функционирует в
3 Попов
период внутриутробного развития, и его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики;
• коарктация аорты, т.е. локальное сужение ее просвета, и врожденный стеноз устья аорты.
Дефект межжелудочковой перегородки. Это наиболее частый врожденный порок сердца у детей и подростков. У взрослых он встречается реже, так как пациенты в детском возрасте подвергаются оперативному лечению. Небольшие дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП средних размеров приводит к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах у больных имеются признаки право- и ле-вожелудочковой недостаточности.
Дефект межпредсердной перегородки. Составляет около 30 % всех врожденных пороков; чаще встречается у женщин. Жалобы у больных могут длительное время отсутствовать, однако часто возникают заболевания дыхательных путей (бронхиты, пневмонии). Могут беспокоить одышка (сначала при физической нагрузке, а затем и в покое), быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует, явления недостаточности кровообращения усиливаются. У детей имеется отставание в физическом развитии. Если появляются цианоз и изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», это свидетельствует об изменении направления сброса крови справа налево.
При ДМЖП и ДМПП своевременно проведенная хирургическая пластика дает хороший эффект.
Тетрада Фалло. Составляет 12—14 % врожденных пороков сердца. Основной жалобой больных является одышка. Кроме того, отмечаются боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой, сердцебиения, цианоз разной степени выраженности. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».
Единственный метод лечения — хирургический: производятся пластика дефекта, устранение стеноза легочной артерии и смещения аорты.
Открытый артериальный (боталлов) проток. Встречается в 10 — 18 % всех случаев. Клиническая картина этого порока зависит от размеров открытого артериального протока и направления сброса крови. Жалоб может не быть или они могут быть связаны с различной степенью недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение (в виде перевязки открытого артериального протока) следует проводить до развития необратимых изменений со стороны сосудов легких.
При всех врожденных пороках сердца, независимо от методов их лечения (консервативных или хирургических), показано применение ЛФК.
Контрольные вопросы и задания
1. Дайте определение порока сердца.
2. Расскажите о приобретенных пороках, их влиянии на общее кровообращение. Что такое сложные и комбинированные пороки?
3. Охарактеризуйте стеноз митрального отверстия.
4. Охарактеризуйте недостаточность митрального клапана.
5. Дайте характеристику стеноза устья аорты.
6. Дайте характеристику недостаточности аортального клапана.
7. Как осуществляется лечение приобретенных пороков сердца?
8. Перечислите виды врожденных пороков сердца. Расскажите об их характерных признаках и методах лечения.