Задача 48

Мальчик С., 9 лет, обратился в приемное отделение больницы с жалобами на боли и ограничение движений в левом коленном суставе, которые появились через несколько часов после ушиба.

Из анамнеза известно, что дядя и дед ребенка по материнской линии страдают длительными наружными кровотечениями, имеют поражение крупных суставов.

На первом году жизни у ребенка появлялись кровоподтеки с уплотнением на теле после ушибов, однократно кровотечение при прорезывании зуба, длительное кровотечение после травмы уздечки нижней губы. После года были повторные носовые кровотечения без видимой травмы. В возрасте 5 лет наблюдалось кровоизлияние в правый голеностопный сустав, затем в левый локтевой. Все перечисленные кровотечения требовали госпитализации и проведения специфической терапии.

При осмотре состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в левом коленном суставе, движения болезненны, на ногу наступать не может. Кожа бледная, многочисленные гематомы от 1 до 4 см в диаметре разных сроков давности. Левый коленный сустав увеличен в окружности на 2 см по сравнению с правым, горячий на ощупь, болезненный при пальпации, движения в нем ограничены. Левый локтевой сустав в окружности увеличен на 2 см, кожная температура не изменена, движения в нем ограничены. Масса мышц левого плеча уменьшена на 1 см по сравнению с правым.

Общий анализ крови: Hb – 93 г/л, Эр. 3,7х10¹²/л, Ц.П. 0,77, ретикулоциты 2,5 %, тромбоциты 230 х10⁹/л, лейкоциты 9,0х10⁹/л, п/я –5%, с/я – 61%, эоз – 1%, лимфоциты – 27%, моноциты – 6%, СОЭ – 14 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, относительная плотность 1020, белок – нет, pH – 6,0, эпителий плоский – единичные клетки в п/зр, лейкоциты – 4-5 в п/зр, эритроциты – неизмененные единичные в п/зр, цилиндры – нет, слизь, бактерии – нет.

ЗАДАНИЕ:

1. Ваш предполагаемый диагноз?

2. Какое исследование необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Какая фаза гемостаза страдает при этом заболевании?

4. Назначьте лечение этому больному.

5. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим?

6. Укажите тип кровоточивости у больного.

7. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни?

8. Почему боль в суставе возникла только через несколько часов после ушиба?

9. Какие методы обследования показаны этому больному? Предполагаемые изменения.