Семиотика высокого роста

Обычно чрезмерный рост у детей заставляет родителей обращаться за помощью в пучаях сопутствующих отклонений от нормы в виде утомляемости, частых заболеваний, нарушений полового развития и др. При их отсутствии ускоренный рост редко является причиной пя беспокойства.

Чаще всего, если не считать генетически высоких людей, у детей наблюдается конституциональное ускорение роста. У таких детей ускоряются созревание костей, рост и рано наступает пубертатный период. Конституционально высокие люди пропорционально сложены, у них отсутствуют признаки повышенного внутричерепного давления.

Ожирение в препубертатном возрасте может привести к ускоренному росту, однако это явление временное; дети могут эыть высокими, но не достигают гигантского роста.

При открытых зонах роста избыток гормона роста у детей триводит к развитию гигантизма, а не акромегалии, как у взрослых, однако признаки акромегалии бывают и при гигантизме даже у детей и подростков, а после закрытия эпифизов акромегалия становится более выраженной.

Избыточная продукция соматотропного гормона может привести к ускоренному росту ребенка при каких-либо процессах (гидроцефалия, перенесенный энцефалит), стимулирующих активность гипоталамо-гипофизарной области. В этом случае гигантизм может развиться в любом возрасте, но наиболее часто ускорение роста начинается в дошкольном или школьном возрасте. Для этих детей характерны легкая утомляемость, пониженная сопротивляемость к инфекциям, нескладность фигуры, слабое развитие мускулатуры, при внимательном осмотре можно обнаружить акромегалоидные черты.

Гипофизарный гигантизм встречается редко. Его причиной чаще всего является эозинофильная аденома, описаны случаи гигантизма и при опухоли гипоталамуса. У двух мальчиков с синдромом Олбрайта и ускоренным ростом были обнаружены функционирующие опухоли гипофиза; уровень СТГ у них был значительно повышен и не снижался при нагрузке глюкозой.

В ряде случаев гигантизм и акромегалия могут начинаться как гипоталамические нарушения, которые приводят к гипертрофии и гиперплазии, а в итоге и к опухолевидному разрастанию соматотропных клеток.

Гамартомы гипоталамуса (ганглиоцитомы) способствуют развитию акромегалии, секретируя рилизинг-фактор гормона роста. Другие опухоли, особенно исходящие из поджелудочной железы, вызывают акромегалию, вырабатывая рилизинг-гормон.

В большинстве случаев ускоренный рост становится очевидным в пубертатный период, но может проявиться уже в возрасте 5 лет. Конечный рост иногда достигает 250 см и более.

Часто необычно высокими для своего возраста (младший детский и начальный школьный) бывают дети с преждевременным половым развитием, но они не становятся гигантами, так как у них рано закрываются зоны роста и рост прекращается.

Высокорослых нелеченных больных тиреотоксикозом, гипогонадизмом или с синдромом Марфана (арахнодактилия) легко отличить по клиническим признакам этих заболеваний, а уровень соматотропного гормона у них нормальный.

В основе развития синдрома Клаинфелтера лежит хромосомная аберрация с наличием лишней Х-хромосомы (47,XXY, 48,XXYY, 48,XXXY и др.). Больные мальчики высокого роста с непропорционально длинными конечностями, в детстве они отличаются хрупким телосложением, а в старшем возрасте у них развивается ожирение. Отличительным признаком синдрома является гипоплазия яичек и полового члена. Вторичные половые признаки развиты плохо, могут наблюдаться оволосение по женскому.типу, гинекомастия (50% случаев). Отставание психического развития, наблюдаемое у больных, связывается с избыточной Х-хромосомой (чем их больше в кариоти-пе, тем выше вероятность психического отставания).

Гигантизмом, сопровождающимся повышенным уровнем СТГ, страдают некоторые больные липодистрофией, но для них характерно отсутствие подкожно-жировой клетчатки; появляется все больше данных о нарушении функции гипоталамуса при этом заболевании.

Церебральный гигантизм (синдром Сотоса) встречается значительно чаще гипофизарного и характеризуется быстрым ростом, но уровень соматотропина в сыворотке крови остается в пределах нормы, а комплекс данных свидетельствует о том, что в основе патологии лежат мозговые нарушения. В большинстве случаев рост и масса больного превышают 90-ю процентиль, возможна макрокрания. Ребенок быстро растет, и к возрасту 1 года длина его тела превышает 97-ю процентиль. Ускоренный рост продолжается в течение 4-5 лет, а затем ребенок растет с нормальной скоростью. Пубертатный период наступает в обычные сроки или несколько раньше. Характерны большие кисти и стопы с утолщенным слоем подкожно-жировой клетчатки. Голова большая, долихоцефалической формы, нижняя челюсть выступает вперед, глаза широко расставлены, больной неловок, походка его неуклюжа, координация движений нарушена. Эти признаки почти всегда сопровождаются отставанием умственного развития, варьирующим по степени, но не прогрессирующим. На рентгенограмме определяются большой череп, высокая крыша глазниц, не измененное, но несколько наклоненное кзади турецкое седло и увеличенное расстояние между глазницами. Нередко выявляются изменения на электроэнцефалограмме и расширение желудочков мозга. Клинический алгоритм мониторинга высокорослых детей представлен на рис.

Алгоритм мониторинга высокорослых детей

Синдромы, сопровождающиеся увеличением размеров тела и быстрым ростом:

1) генетически обусловленные;
2) конституционально ускоренный рост;
3) синдром Клайнфелтера;
4) патология соединительной ткани: синдром Марфана - высокий рост, арахнодактилия, гиперподвижность суставов, подвывих хрусталика, аневризма аорты;
5) избыток гормона роста (гипофизарный гигантизм);
6) синдром Сотоса (церебральный гигантизм);
7) гипертиреоз;
8) избыток андрогенов: раннее половое созревание; врожденная гиперплазия надпочечников; опухоль, продуцирующая андрогены;
9) избыток эстрогенов: раннее половое созревание; врожденная гиперплазия надпочечников; опухоль, продуцирующая эстрогены;
10) ожирение;
11) синдром Беквита-Видемана - макроглоссия, грыжа лупочного канатика, гипогликемия, макросомия у новорожденных, висцеромегалия;
12) гомоцистинурия - арахнодактилия, задержка умственного развития, гомоцистин в моче.