Пороки развития черепных нервов. Синдром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника. Диагностика

Аномалии развития чер н проявл аплазией их ядер, отрофией влокон или их сочленением, также недоразитие костных каналов где они проходят Пор разв зрит н проявл атрофией его волокон с разрастанием глии на всем протяжении нерва, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами. бывают односторон или двусторон, изолиров или сочетаются с аномалиями развития мозга и глаз. Зрение резко снижено или отсутствует с рождения. Пор разв глазодвиг н чаще одностор и связаны с аплазией ядер или наруш строения глазницы. Проявл сходящимся, расход косоглазием, наруш зрачк реакций, птозом. Изолированный врожд птоз при аплазии боковых парных ядер глазодв н. При недоразвитии заднего продол пучка парез взора в сторону или врожд крупноразмашистый: нистагм, сочетающ с ритмичными движениями головы.в сторону, Аплазия ядер тройн н. Сохранение эмбрион связи между двиг ядрами трой н и ядрами глазодв н обусловл сочетанные движения глаз и ниж челюсти, синкинезии Маркуса-Гунна. 1) непроизвол поднимание птозированного века при открывании или закрыв рта; 2) подним птозиров века при движ челюсти вбок; 3) ассоциация движений век с движ ниж челюсти. Врожд пораж лиц нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевид отверстия. Синдром Мебиуса - врожд аплазия ядер отводящего и лиц н Лицо маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрыв глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодв н или полного отсутствия наруж мышц глаза. Менее постоянно отмечается недоразв ядер V, VIII, IX, X, XII н. Поражение каудальной группы ядер проявл клиникой бульбарного паралича быстро летал исход. Кроме аплазии ядер: микрофтальм, деформация ушей, аномалии прикуса. С-м Мебиуса диф с пораж лицев н в родах.