энцефалопатии

Термином “ энцефалопатия ” обозначают патологические состояния центральной нервной системы новорожденных и детей первых месяцев жизни, развившиеся в связи с поражением головного мозга во внутриутробном периоде или в периоде родов.

Причиной энцефалопатии чаще всего являются гипоксия (асфиксия) и родовая травма, реже инфекции, интоксикации, врожденные нарушения метаболизма.

Периоды действия вредного фактора:

I. Пренатальный:

а) эмбриональный

б) ранний фетальный (до 28-й недели)

II. Перинатальный:

а) антенатальный (поздний фетальный после 28-й недели)

б) интранатальный

в) неонатальный

Наиболее частой причиной, ведущей к развитию энцефалопатии, является гипоксия (асфиксия) плода и новорожденного. Среди факторов, обусловливающих асфиксию плода, различают заболевания и дефекты развития мозга плода с нарушением функции ЦНС, а также ряд причин, не зависящих от организма плода, связанных с заболеваниями матери.

К частым механизмам возникновения асфиксии относят появление истинных дыхательных движений у плода в результате раздражения дыхательного центра, что ведет к аспирации околоплодных вод, обтурации дыхательных путей, торможению дыхательного центра (и к остановке дыхания).

Среди других причин возникновения гипоксии и развития асфиксии выделяют циркуляторный фактор. Если гипоксия является ведущей на той или иной стадии внутриутробного развития и обусловливает патологию плода, то соответственно срокам ее действия она должна обозначаться как пренатальная гипоксия, а в сочетании с асфиксией при рождении – как перинатальная гипоксия.

Внутричерепная родовая травма, в отличие от асфиксии, является местным повреждением тканей плода в процессе родов в результате механических влияний, вызывающих сдавление плода, размозжение, разрывы тканей. Она возникает при действии на головной мозг сил, превосходящих предел прочности мозговых структур, сосудов и оболочек. Этому способствует несоответствие родовых путей и размеров головки, аномалии предлежания, ранее отхождение вод, слишком бурная или слишком затяжная родовая деятельность с применением инструментальных пособий. Нельзя не учитывать, что родовая травма может возникнуть на фоне предшествующего дефекта плода, при патологических, а иногда даже физиологических родах. В основе наблюдаемого при рождении поражения мозга нередко лежит сочетание факторов, например, гипоксии и травмы ЦНС. Степень последующего развития детей с повреждением ЦНС зависит от многих условий. Основное значение имеют тяжесть повреждений, локализация патологического процесса, своевременность диагностики неврологических нарушений и их лечение.

Следует иметь в виду динамичность патологического процесса в мозге, исчезновение многих клинических проявлений на фоне патогенетического и рационального лечения. В ряде случаев, однако, остаются стойкие остаточные явления поражения ЦНС и грубые нарушения в виде двигательных расстройств, нарушений интеллекта, судорожных припадков и т.д. В течение патологического процесса поражения нервной системы ребенка различают следующие периоды:

- острый (первые 7-10 дней, до 1 мес.)

- подострый (ранний восстановительный, от 11 дней до 4 мес.)

- поздний восстановительный (от 4 мес. до 1-2 лет)

- период остаточных явлений (после 2-х лет_

Диагноз энцефалопатия обычно устанавливается уже в первый месяц жизни ребенка, нередко в остром периоде.

Для острого периода целесообразно деление по степени тяжести на 3 клинические формы – легкую, средней тяжести и тяжелую.

Основными проявлениями изменений со стороны ЦНС у новорожденных в остром периоде являются в основном общемозговые нарушения, тогда как симптомы локального поражения мозга отступают на второй план и могут клинически не проявляться.

У детей с легкой формой поражения ЦНС пренатальный период развития обычно протекает благоприятно. Воздействие асфиксии бывает кратковременным (до 5 мин.), оценка по шкале Апгар – 6-7 баллов. Расстройства нервной деятельности чаще носят функциональный характер и проявляются в виде синдрома повышения нервно-рефлекторной возбудимости. Мышечный тонус мало изменен. Врожденные рефлексы умеренно усилены. Отличаются двигательное беспокойство, тремор, непостоянный нистагм, сходящееся косоглазие. В основе клинических проявлений лежат преходящие гемоликвороциркуляции. Клинические симптомы значительно убывают или исчезают на 2-3-й неделе жизни.

Форма средней тяжести поражения ЦНС обычно наблюдается у новорожденных с более длительной асфиксией (7-10, иногда до 15 мин.). Тяжесть состояния по шкале Апгар до 5 баллов. Нередко имеются указания на наличие вредных факторов и осложнений беременности и родов у матери, иногда применяются акушерские пособия. При этой форме поражения у новорожденных чаще наблюдается синдром общего угнетения ЦНС. Врожденные рефлексы значительно снижены, возможно нарушение сосания и глотания. Наблюдаются косоглазие, нарушение мышечного тонуса. Двигательная активность угнетена или отсутствует в течение 7-10 дней и более. Отмечаются вздрагивания, различные судороги в первые 5-7 дней. Характерна начальная мышечная гипотония, вскоре сменяющаяся гипертонией мышц туловища и конечностей. В основе этих клинических проявлений лежат отечно-геморрагические явления в мозге. При преобладании гипертензионно-гидроцефального синдрома доминируют симптомы возбуждения ЦНС в виде беспокойства, гиперестезии, вскрикиваний больного ребенка. Сон прерывистый, поверхностный. Наблюдается тремор подбородка, конечностей, усиливающийся при движениях.

Роднички выбухают, напряжены. Отмечают расхождение черепных швов, увеличение размеров черепа.

Клинические проявления острого поражения ЦНС у больных с формой средней тяжести наблюдаются на протяжении 1,5-2 мес. и более. Они обусловлены большей глубиной поражения мозга, развитием периваскулярного и межклеточного отеков мозга, а также мелких геморрагий в оболочках мозга. Это сопровождается нарушением ликворообращения.

Тяжелая форма поражения ЦНС характеризуется пер- и коматозным состоянием новорожденного. Обычно она наблюдается у детей, перенесших длительную асфиксию при рождении, тяжелую родовую травму. У этих детей, как правило, выявляется пренатальная отягощенность. Оценка по шкале Апгар при рождении не превышает 4 баллов. Сразу же после рождения выражены вялость, адинамия, крик слабый или отсутствует. Отмечается мышечная гипо- или атония. Врожденные рефлексы, включая сосательный и глотательный, резко угнетены или отсутствуют в течение 10-15 дней. Нередко наблюдается косоглазие, нистагм. Сухожильные рефлексы не вызываются. Артериальное давление снижено, наблюдаются повторные судороги. Тяжесть состояния обусловлена отеком головного мозга. При развитии субарахноидального кровоизлияния вследствие тяжелой гипоксии или массивного кровоизлияния в области ствола мозга наблюдаются нарушения жизненно важных функций – дыхания и сердечной деятельности.

У большинства детей, перенесших легкую и средней тяжести формы гипоксического и травматического повреждения ЦНС, наблюдается значительное восстановление деятельности мозга.

Синдромы поражения ЦНС у новорожденных и детей первого года жизни. Патологические реакции ребенка со стороны ЦНС зависят от возрастных периодов нервно-психического развития. Представленные синдромы отражают преимущественно типы реагирования на 1-ом году жизни.

Синдром гиповозбудимости характеризуется вялостью, малой двигательной и психической активностью ребенка, которая всегда ниже его двигательных и интеллектуальных возможностей. Движения вялые, редкие, быстро истощаются. Крик ребенка слабый или отсутствует. Ребенок вяло сосет, срыгивает. Он не сохраняет поз сгибания, характерную для детей раннего возраста, лежит обычно с разогнутыми конечностями. Двигательная активность не усиливается, даже при резких болевых или звуковых раздражениях.

Синдром гиповозбудимости может преобладать в первые месяцы при недоношенности или у детей, перенесших гипоксию, внутричерепную травму.

Синдром гипервозбудимости. Проявляется обычно двигательным беспокойством, тремором рук, подбородка, непостоянным нистагмом. Отличается эмоциональная лабильность, нарушение сна, усиление врожденных рефлексов, повышенная рефлекторная возбудимость. Ребенок может быть скован, лежать тихо, но при прикосновении к нему издает резкий пронзительный крик, вздрагивает всем телом.

Этот синдром наблюдается у детей с перинатальной патологией, некоторыми наследственными ферментопатиями и другими метаболическими нарушениями а при минимальной мозговой дисфункции.

Синдром двигательных расстройств. Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Затруднена топическая диагностика, чаще приходится говорить лишь о преимущественном поражении тех или иных отделов мозга.

Трудна дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками двигательных нарушений на 1-ом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторная активность.

Синдром мышечной гипотонии. Характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Рефлексы могут изменяться по-разному. Гипотония может быть выражена с рождения – при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием.

Синдром мышечной дистонии – состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией. В покое и при пассивных движениях обычно выражена гипотония. При попытке выполнить какое-либо движение, при эмоциях мышечный тонус резко возрастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы (“дистонические атаки”). Этот синдром нередко наблюдается у детей, перенесших гемолитическую болезнь при Rh- или АВО-несовместимости.

Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением произвольной двигательной активности, повышением рефлексов, наличием патологических стопных рефлексов. Причины – детский церебральный паралич, последствия нейроинфекций, наследственные болезни.

Синдром мозжечковых двигательных нарушений. Характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Синдром повышения внутричерепного давления у детей раннего возраста часто сочетается с гидроцефальным, который характеризуется расширением желудочков и субарахноидальных пространств из-за скопления избыточного количества ликвора.

Гидроцефальный синдром у новорожденных и детей грудного возраста характеризуется увеличением размеров головы, расхождением черепных швов, увеличением и выбуханием большого родничка. При выраженной гидроцефалии может открываться малый родничок. Расширятся венозная сеть волосистой части головы и истончается кожа на висках. На глазном дне отмечается расширение вен, стушеванность границ соска зрительного нерва. Поражение черепных нервов проявляется симптомом “заходящего солнца”, сходящимся косоглазием, горизонтальным нистагмом. Мышечный тонус может меняться от гипертонуса до гипотонии. Часто выражен тремор подбородка, рук, наблюдаются срыгивания, рвоты. Изменяется поведение детей – они становятся легко возбудимыми, беспокойными, крик – резким, пронзительным, сон – поверхностным.

Судорожный синдром. Характер судорожных проявлений у детей определяется степенью зрелости нервной системы. У новорожденных судороги часто проявляются локальным подергиваниями мимической мускулатуры, имиконвульсиями. Иногда это оперкулярные пароксизмы в виде гримас, сосания, жевания, причмокивания, реже наблюдаются миоклонии в виде одиночных или частых подергиваний в руках и ногах, или общих вздрагиваний. У детей грудного возраста, в отличие от новорожденных чаще, наблюдаются генерализованные судороги, имеется тенденция к чередования тонической и клонической фаз, причем нередко преобладает тонический компонент. Судороги часто сопровождаются вегетативными нарушениями. Возможны также парциальные судороги и малые припадки (абсансы). Довольно характерны так называемые инфантильные спазмы – кивки, клевки, салаамовы судороги, нередко возникающие серийно. Причины судорожного синдрома у грудных детей – органические поражения мозга при пре- и перинатальной патологии, наследственные болезни, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения.

Синдром вегето-висцеральных нарушений. Разнообразные нарушения функции внутренних органов возникают из-за нарушения регулирующего влияния со стороны вегетативной нервной системы, главным образом, диэнцефальной области и лимбических образований. Наблюдаются срыгивания, рвоты, поносы, запоры, пилороспазм, возможна плохая прибавка массы тела. Отличается лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (тахикардия, тахипноэ, аритмии). Расстраивается регуляция сосудистого тонуса, что проявляется преходящим общим или локальным цианозом, отмечается повышенная возбудимость, эмоциональная лабильность, нарушение сна. Дети беспокойны, много плачут, плохо берут грудь, склонны к реакциям страха. Вегетативно-висцеральные нарушения редко наблюдаются изолированно, чаще они сочетаются с любым другим синдромом.

Церебростенический синдром. У некоторых детей явления перинатальной патологии в значительной степени постнатально компенсируются, наступает значительное восстановление деятельности мозга. Однако остается повышенная нервно-психическая истощаемость – слабость функции активного внимания, двигательное беспокойство, усиление врожденных рефлексов, преходящий тремор, вздрагивания, трудность засыпания, поверхностный сон. Ухудшения наступают при интеркуррентных заболеваниях, травмах, стрессовых ситуациях.

Синдром минимальной мозговой дисфункции (ММД) характеризуется изменчивым настроением, быстрой отвлекаемостью, повышенной двигательной активностью. У детей раннего возраста наблюдается некоторое изменение мышечного тонуса, чаще по типу дистонии, появляются не резко выраженные непроизвольные движения в виде тремора, миоклоний, гиперкинезов. Также могут наблюдаться очаговые микросимптомы и вегетативные нарушения – потливость, лабильность пульса, акроцианоз. Дети плохо засыпают, сон неглубокий, наблюдаются вскрикивания во сне. У части детей отмечается задержка психомоторного развития. В дошкольном возрасте на первый план выступают нарушения речи, в школьном возрасте отмечаются нарушения мышления, высших корковых функций и недостаточности целенаправленной деятельности.