1. Краниальные невралгии и центральные причины лицевой боли.
2. Другие головные боли, краниальные невралгии, центральные или первичные лицевые боли.
Диагностика первичных ГБ является исключительно клинической, т.е. базируется иа тщательном анализе жалоб, анамнеза пациента и объективном осмотре и при типичной клинической картине ие требует проведения дополнительных исследований.
Для вторичных головных болей характерны наличие тесной временной связи между началом цефалгии и дебютом заболевания, усиление клинических проявлений головной боли при обострениях заболевания и облегчение течения цефалгии при уменьшении симптомов или излечении заболевания.
Физикальное обследование
Как правило, при первичных цефалгиях и МИГБ объективный осмотр не выявляет никаких патологических изменений в соматическом и неврологическом статусе. У пациентов с ГБН и мигренью (М) могут обнаруживаться напряжение и болезненность при пальпации мышц лица, затылка и шеи (мышеч- но-тонический синдром), признаки вегетативной дисфункции: ладонный гипергидроз, изменение окраски пальцев кистей (синдром Рейно). Во время приступа мигрени — бледность лица, повышение АД, гиперемия конъюнктивы, сонливость. Приступ пучковой ГБ сопровождается психомоторным возбуждением и вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, покраснением конъюнктивы, отеком века, ринореей, нередко синдромом Горнера.
|
|
Лабораторные и инструментальные исследования
Согласно международным принципам, дополнительные инструментальные, лабораторные исследования и консультации специалистов в большинстве случаев не являются информативными и не имеют диагностической ценности при первичных формах ГБ и МИГБ.
Показания для дополнительных исследований у пациентов с жалобой на головную боль (РОИГБ, 2011)- подозрение на симптоматический (вторичный) характер цефалгии:
В патогенезе - активация тригемино- сосудистой системы, центральная сенситизация боли, уменьшение влияния тормозных влияний моста, спазм перикраниальных мышц, выделение медиаторов воспаления. Патогенез вторичных головных болей связан с патогенезом основного заболевания.
2. При заболеваниях сердца и сосудов возникает недостаточность обеспечения мозга кровью с кислородом и питательными ве- шествами.
Ишемическая болезнь сердца (ИБС)- нередко развивается неврастенический синдром, что проявляется общей слабостью, повышенной утомляемостью, лабильностью вегетативных функций, тревожностью, внутренним беспокойством, головными болями, расстройством сна.
Инфаркт - развиваются общемозговые симптомы: головная боль, головокружение, тошнота, рвота, двигательное беспокойство, депрессия, иногда изменения сознания. При ухудшении соматического состояния депрессия может сменяться эйфорией. У части больных появляются очаговые неврологические симптомы в виде зрительных расстройств, пареза конечностей, очаговых эпилептических припадков. Как правило, симптомы эти преходящие, однако могут быть и стойкими (например, при эмболии в сосуды мозга из пристеночного тромба, который образуется в сердце при инфаркте миокарда). Эмболии чаще наблюдаются на 4-7-й день инфаркта миокарда, но возможны и в более поздние сроки (в период развития аневризмы, рубцевания миокарда).
|
|
Врожденные пороки сердца - недостаточность мозгового кровообращения с клиническими проявлениями астении (головная боль, головокружение, общая слабость, расстройство сна, чувство страха, тревоги, выраженные вегетативные нарушения). В связи с хронической недостаточностью мозгового кровообращения возможны рассеянные органические неврологические симптомы, указывающие на наличие дисциркуляторной энцефалопатии. При декомпенсации сердечно-сосудистой системы могут возникать преходящие нарушения мозгового кровообращения (церебральные кризы) и даже ишемические нетромботические инсульты.
Приобретенные пороки сердца - развиваются вследствие инфекционно-аллергических процессов (обычно ревматического). Чаще возникают астенический синдром (головные боли, слабость, повышенная утомляемость, ощущение жара и приливов к голове), депрессия, постоянная фиксация внимания на неприятных ощущениях в области сердца, тревожное состояние, тоска, страх смерти. Нередко имеются преходящие нарушения мозгового кровообращения; возможна эмболия сосудов головного мозга при мерцательной аритмии и пристеночных тромбах в сердце. В случае эмболии остро развиваются коматозное состояние, эпилептические припадки, очаговые симптомы (гемипарез, парез VI и XII пар черепных нервов, афазия, гемигипестезия). При попадании эмбола в вертебрально-базилярную систему возникает клиническая картина поражения ствола мозга с появлением альтернирующих синдромов. При пороках сердца ревматической этиологии возможны явления ревматического церебрального васкулита. У некоторых больных может развиться ревматическая хорея.
Заболевания крови:
В12-дефицитная анемия. Развивается фу- никулярный миелоз. Неврологические симптомы могут предшествовать анемии. Они наблюдаются у 10% страдающих В12- дефицитной анемией. На фоне анемии появляются глоссит, сенситивная атаксия, симптомы поражения пирамидной системы, спастико-атактическая походка. Наиболее ранним признаком заболевания являются парестезии рук и ног.
Полицитемия истинная (эритремия). Обусловлена гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитар- ного ростка). Характеризуется увеличением числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов увеличением массы циркулирующей крови и количества гемоглобина, повышением вязкости крови, что приводит к образованию стазов, закупорке капилляров и развитию очажков некроза в веществе мозга, повышению АД; часто появляются головные боли, пульсирующие, приступообразные, иногда постоянные.
Лейкозы. Опухоли, возникающие из кроветворных клеток, поражают костный мозг. Неврологические нарушения при лейкозах обусловливаются инфильтрацией мозга, его оболочек, нервов и корешков лейкемическими клетками, а также анемией и геморрагическим диатезом. В начальных стадиях болезни отмечаются головная боль, повышенная утомляемость, общая слабость, расстройство сна. В различных частях тела появляются боли жгучего, режущего, колющего характера. Иногда возникают парестезии, поражение V, VII, VIII, IX и Х черепных нервов. Могут развиваться кровоизлияния в мозг, тромбоз сосудов мозга. Вследствие поражения спинного мозга возникают парезы нижних конечностей с расстройствами чувствительности и функции тазовых органов. Возможно развитие токсической полиневропатии или энцефаломиелопо- лирадикулоневрита.
|
|
Лимфогранулематоз. Злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулем. Неврологические нарушения определяются тем, что лимфогранулематозные узлы сдавливают спинномозговые корешки, периферические и черепные нервы, а также вещество спинного мозга, оболочки и вещество головного мозга, сосуды мозга. В зависимости от локализации процесса развивается соответствующая клиническая картина.
3. Болезнь Паркинсона — идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания — поражение пигментированных дофами- нергических нейронов черной субстанции и других дофаминергических ядер ствола головного мозга.
Частота: 60—140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивается с возрастом. Согласно статистическим данным, дрожательный паралич встречается у 1% населения старше 65 лет и у 0,4%, начиная с 40-летнего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Классификация:
1. Идиопатический: Болезнь Паркинсона, ювенильный паркинсонизм.
2. Вторичный:сосудистый, лекарственный, посттравматический, токсический, постинфекционный и т.д
3. Паркинсонизм плюс: мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви, надъядерный паралич..
Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, ацетилхолина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается пропорция между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы.
|
|
Клиническая картина. болезни Паркинсона и паркинсонизма характерны ги- по- и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркающими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсии). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропуль- сии). Эти пульсионные движения наблюдаются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы.
При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (при пассивном сгибании и разгибании в суставе, особенно в лучезапястном, возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мышц-антагонистов при пассивных движениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относительно плавно. Иногда голова в положении лежа несколько приподнята — феномен «воздушной ПОдуШКИ».
Тремор - характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичные, регулярные, непроизвольные движения конечностей, лицевой мускулатуры, головы, нижней челюсти, языка, чаще в вертикальной плоскости, более выраженные в покое, исчезающие при активных движениях. Частота колебаний 4-8 Гц в секунду. Иногда отмечаются движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне, уменьшается при концентрировании внимания.
Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностности и медлительности мы^ения (бра- дифрения). Наблюдается брадипсихия — трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия — прилипчивость, вязкость, эгоцентризм. Иногда возникают пароксизмы психического возбуждения.
Вегетативные нарушения выражены в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выявляется нарушение постуральных рефлексов. Иногда специальными методами исследования определяется нерегулярное по частоте и глубине дыхание. Глубокие рефлексы не изменены.
Принято различать несколько клинических форм дрожательного паралича и паркинсонизма: ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную.
Течение и прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния). Хроническое, неуклонное прогрессирование дрожательного паралича, как и большинства симптомов пар^кинсо- низма, не оставляет надежд на выздоровление.
Лечение. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и пара- симпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют препараты атропина, синтетические пара- симпатолитики, пиридоксин, амантадин (сначала 50 мг в сутки в два приема, затем дозу постепенно увеличивают, доводя до терапевтической — 250—400 мг/сут.).
Для лечения выраженных клинических проявлений паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до получения клинического эффекта. Побочное действие препарата — дистонические нарушения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции базальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени — на другие симптомы
Применяют агонист допаминовых рецептов- мирапекс, проноран
В основу нейрохирургического лечения больных паркинсонизмом положен метод стереотаксического вмешательства на подкорковых структурах под контролем рентгенографии черепа и КТ.