Основні засади базисної терапії

1. Панкреатична недостатність зумовлена морфологічними необоротними змінами в екзокринній частині підшлункової залози (кістофіброз) і потребує проведення протягом всього життя хворого постійної, достатньої, адекватної замісної ферментотерапії.

2. Первинні порушення процесів травлення при МВ носять переважно характер мальдигестії, а вже вторинно виникають явища мальабсорбції. Тому закономірним є позитивний ефект застосування лікувальних сумішей, які містять амінокислоти або білок глибокого гідролізу, тригліцериди, жирні кислоти з середньою довжиною ланцюга і моносахариди, у хворих на МВ.

3. Зміни в підшлунковій залозі при МВ, за деяким виключенням, не носять характеру запальних, тому хворий потребує не зменшення в щоденному раціоні вмісту жирів, білків, вуглеводів, а їх розщеплення ферментами. Дієтичне харчування хворих на неускладнений МВ не потребує ніяких обмежень в асортименті продуктів та способі їх приготування.

4. Високий вміст іонів натрію і хлору в поті хворих призводить до надмірних, а в деяких випадках до катастрофічних втрат цих макроелементів. Додаткове введення солі з їжею при МВ щоденно є обов'язковим.

5. Хворий на МВ народжується з макроскопічно непошкодженими легенями, в той час як 90 % пацієнтів помирає від порушень дихальної системи чи їх ускладнень. Це перетворення зумовлене постійним виділенням бронхіальними залозами при МВ густого, в'язкого секрету, який порушує мукоциліарний кліренс, виникає хибне коло: застій слизу - обструкція - запалення - інфекція - гіперсекреція слизу. Для недопущення формування хибного кола потрібно постійно розріджувати і видаляти слиз із бронхів.

6. Приєднання до запального процесу в дихальній системі високопатогенної мікрофлори, схильної до постійної колонізації, вимагає застосування ефективних антибіотиків не при загостренні захворювання, а регулярно, плановими курсами.

7. Загущення і застій жовчі, схильність до утворення конкрементів в жовчовидільній системі при МВ потребує застосування жовчогінних та гепатопротекторних засобів.

8. Аліментарні причини дефіциту вітамінів, в першу чергу жиророзчинних, та мікроелементів зумовлюють необхідність постійного застосування полівітамінних препаратів.

9. Лікування хворих доцільно проводити в амбулаторних умовах під наглядом та контролем за правильністю виконання рекомендацій лікарів регіональних центрів МВ, при тяжкому стані, виникненні ускладнень, необхідності проведення внутрішньовенної терапії - в стаціонарі, який має досвід ведення хворих на МВ, чи спеціалізованому відділенні.

ХОЗЛ - це хвороба з неповним зворотним обмеженням прохідності дихальних шляхів. Обмеження прохідності дихальних шляхів зазвичай прогресує і асоціюється з незвичною запальною відповіддю бронхів і легень на шкідливі частки довкілля або гази, головним чином, у зв’язку з палінням. Поряд із ураження легень, ХОЗЛ призводить до значних позалегеневих системних ефектів, супутніх захворювань, які обтяжують перебіг захворювання в окремих хворих.

Фактори ризику розвитку ХОЗЛ:

Зовнішні: довготривале тютюноопаління (до 10 та 10-20 пачкороків), пасивне паління; повітряні полютанти, гази та пари хімічних сполук, продукти згоряння палива; інфекції (важкий перебіг дитячих, ГРВІ, ВІЛ); низький соціально-економічний рівень (обмежене харчування. Перенаселеність, переохолодження, шкідливі звички).

Внутрішні: генетично зумовлені(спадковий дефіцит α-1-антитрипсин); гіперреактивність бронхів (довготривале паління, супутня БА); незавершений розвиток легень (ускладнення під час вагітності, обтяжені обставини розвитку в дитячому віці).

Класифікація ХОЗЛ [Наказ № 128 (2007)]. Відповідно до ступеня тяжкості виділяється 4 стадії ХОЗЛ.

Для підтвердження певної стадії обстеження проводиться в клінічно стабільний період, при відсутності загострення. Саме це потрібно для складання плану базисної терапії з наступним послідовним виконанням.

При визначенні стадії обов’язково враховується вираженість клінічних ознак хвороби та функціональна характеристика БОС.