Пемфігоїд

Неакантолітична пухирчатка. До неакантолітичних проявів пухирчатки (пемфігоїдів) відносять: власне неакантолітичну пу­хирчатку (бульозний пемфіго'їд Левера); пухирчатку очей (сли-зово-синехіальний атрофуючий дерматит Лорта-Жакоба, слизо-іі шкірний хронічний бульозний дерматит); доброякісну і ікантолітичну пухирчатку тільки СОПР.

Етіологія захворювань групи неакантолітичної пухирчатки і відома.

Для пемфігоїду (на відміну від пухирчатки) характерні вира-:<' ііе запалення, відсутність акантолізу, субепітеліальне утво-р іня пухирів, негативний симптом Нікольського та відсутність:і інтолітичних клітин при цитологічному дослідженні матеріалу

розій. Хворіють на пемфігоїд люди похилого та старечого

v. Перебіг його доброякісний; загальний стан хворих пору-.>ється мало, прогноз сприятливий.

Власне неакантолітична пухирчатка (бульозний пемфігоїд). Останнім часом деякі автори розглядають бульозний пемфігоїд ік токсико-алергічну реакцію при токсикозах, пухлинах, захво­рюваннях внутрішніх органів та систем у разі наявності осе-іедків фокальної інфекції в організмі. При цьому в зоні базаль-юї мембрани виявляється імуноглобулін класу G (IgG), що має ропність до неї.

Клініка. Проявляється власне неакантолітична пухирчатка висипом пухирів діаметром 5—20 мм, які виникають на фоні гіперемії і набряку тканин. Спостерігається бульозний пем­фігоїд переважно у людей віком понад 60 років, рідко у дітей. Первинна локалізація пухирів — на кінцівках та тулубі. Ура-

ження СОПР трапляється не більш як у 50% хворих. Пухирі ви­никають на єкзематозно або уртикарно зміненому фоні. Як пра­вило, вони круглої форми, напружені, вміст їх серозний, часто геморагічний; ерозії епітелізуються швидко (за 3—4 тиж), пери­феричного поширення немає. Симптом Нікольського викликаєть­ся рідко, акантолітичні клітини не виявляються. При гістологіч­ному дослідженні свіжого висипу виявляють відсутність аканто-лізу та субепітеліальне розміщення пухирів. У ділянці базальної мембрани при прямій імунофлуоресценції (Р1Ф) виявляють нагромадження циркулюючих імунних комплексів.

Для перебігу бульозного пемфігоїду, який триває місяцями і роками, характерні часті ремісії. Може спонтанно настати пов­не одужання.

Диференціальна діагностика. Проводять розмежування з вульгарною пухирчаткою, герпетиформним дерматитом Дю-рінга, пемфігоїдною формою ЧПЛ, БЕЕ та гострим герпетич-ним стоматитом.

Лікування. Необхідно обстежити пацієнта з метою виявлення чи виключення новоутворень, провести санацію вогнищ фо­кальної інфекції та соматичних порушень, [з лікарських засо­бів призначають кортикостероїди (преднізолон — 20—50 мг), антибіотики, гамма-глобулін, полівітаміни, протималярійні пре­парати.

Пухирчатка очей. Як самостійне захворювання виокремлена 1919 p. A.Thost. Клінічний перебіг пухирчатки очей може бути досить багатогранним. Захворювання рідко коли обмежується тільки ураженням CO очей. У багатьох хворих у процес втягу­ються інші CO, а також шкіра. СОПР первинне уражається у кожного третього хворого.

Клініка. Клінічна картина досить характерна: спосте­рігаються розвиток рубців та спайок, атрофія і зморщування тканин на місці пухирів, що призводять до стягування й дефор­мації CO та дисфагії при ураженні стравоходу. Перебіг захворю­вання надзвичайно тривалий (десятиліття). Більш як у 90% хво­рих ураження кон'юнктиви повіки призводить до зрощення її з кон'юнктивою очного яблука (симблефарон) і завершується сліпотою.

Діагностика. Діагноз підтверджують відсутність акантолізу, негативний симптом Нікольського, наявність IgG у ділянці ба­зальної мембрани.

Лікування уражень СОПР стоматолог проводить у спів­дружності з окулістом. Як і при всіх формах доброякісної пу­хирчатки, призначають кортикостероїди, полівітамінні препара­ти, засоби десенсибілізуючої терапії та препарати, що пом'якшують утворення рубців (лідаза, алое, спленін, склопо­дібне тіло та ін.).

Доброякісна неакантолітична пухирчатка тільки СОПР. Опи­сана 1959 p. Б.М.Пашковим та М.Д.Шеклаковим. Характери-258

зується появою дрібних (діаметром 3—10 мм) субепітеліальних пухирів тільки на СОПР без ураження інших CO і шкіри та без утворення рубців і зморщування тканин. Пухирі розміром пере­важно з горошину, лопаючись, утворюють ерозію, яка епітелі-зується протягом 6—10 діб. Пухирі мають щільну консистенцію і не порушуються при натисканні інструментом. У одних хворих вони можуть рецидивувати кожні 4—6 діб, у інших — через 2—3 тиж і рідше. Ці зміни протягом багатьох років супроводжуються мінімальними суб'єктивними відчуттями на фоні доброго за­гального стану хворих.

Розрізняють 3 клінічні форми захворювання: обмежено фіксовану (пухирі виникають на одній і тій самій ділянці СОПР);

поширену (пухирі виникають по всій поверхні CO); ясенну, або клімактеричну (виникає в жінок у клімактеричний період).

Диференціальна діагностика. Проводять диференціацію від вульгарної пухирчатки, але при цій формі РІФ негативна, клітини Тцанка ніколи не виявляються.

Лікування. Призначають протигістамінні засоби, аскорбінову кислоту, рутин, а за стійкого перебігу захворювання — проти­малярійні препарати та невисокі дози кортикостероїдів.