2015-10-13
213
Лечение гемолитической анемии намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:
1. Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
2. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
3. Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
4. Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
5. Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
6. Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
7. Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.
Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.
Желтуха новорождённых - появление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек у детей в первые дни их жизни вследствие нарушения билирубинового обмена.
Желтуха новорожденных бывает двух видов:
- Физиологическая желтуха - бесследно исчезает в течение короткого промежутка времени;
- Патологическая желтуха - вызывается заболеваниями и часто требует пристального медицинского контроля.
Физиологическая желтуха у новорожденных
Физиологическая желтуха - это самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина.
Билирубин представляет собой пигмент красновато-желтого цвета, который образуется при разрушении гемоглобина. По мере того как он откладывается в коже всё в больших количествах, кожа приобретает желтый цвет.
При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, а по уровню прямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Детский организм «борется» с избытком билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда.
При очень сильном повышении уровня билирубина альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг.
Такое состояние называют «ядерной желтухой», или «билирубиновой энцефалопатией».
Симптомы физиологической желтухи у новорожденных:
- выраженная сонливость;
- судороги;
- снижение сосательного рефлекса.
Среди поздних проявлений:
- глухота;
- параличи;
- умственная отсталость.
Патологическая желтуха у новорожденных
Патологическая желтуха чаще проявляется в течение первых суток после рождения. Нередко при этом увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет, иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния. В анализе крови отмечаются признаки усиленного распада эритроцитов (гемолиза) и анемии.
При несовместимости матери и новорожденного по группам крови и/или по резус-фактору происходит массивное разрушение (гемолиз) эритроцитов. Выраженная желтуха часто бывает, если у мамы I группа крови, а у ребенка II или (реже III). Считается, что при каждой последующей беременности повышается риск таких осложнений. Именно по этой причине женщинам с отрицательным резус-фактором особенно опасно делать аборт.
Патологическая желтуха у новорожденных может быть:
- конъюгационной (от «конъюгация» — соединение, связывание), ее причина в ферментной недостаточности печени;
- гемолитической («гемолиз» — распад эритроцитов), связанной с проблемами крови, например, с изменением строения гемоглобина или эритроцитов;
- печеночной (паренхиматозной), возникающей при различных заболеваниях печени;
- механической (обтурационной) — развивается при нарушении нормального оттока желчи.
Конъюгационная желтуха
Возникает тогда, когда ферменты по каким-либо причинам недостаточно активно связывают и перерабатывают билирубин в клетках печени.
Конституциональная печеночная дисфункция (синдром Жильбера-Мейленграхта)
Наследственное заболевание, очень сходное с физиологической желтухой новорожденных, - встречается довольно часто. Причина сбоя в обмене билирубина в этом случае – нарушение его связывания из-за наследственной неполноценности ферментных систем печени. Обычно это состояние требует лечения и наблюдается гастроэнтерологами.
Гемолитическая желтуха
Может развиваться также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина.
Разрушение эритроцитов может быть вызвано и различными генетически обусловленными нарушениями, как, например, микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), нарушениями структуры гемоглобина (например, при серповидно-клеточной анемии), изменением формы и структуры самого эритроцита и пр.
При лечении состояний, сопровождающихся разрушением эритроцитов, часто используют обменные переливания крови, чтобы «вымыть» билирубин и антитела, вызывающие гемолиз.
Печеночная (или паренхиматозная) желтуха
Развиваются при поражении ткани печени (паренхимы) вирусами, бактериями, простейшими или токсинами. При гепатитах В и С, цитомегаловирусной инфекции и сепсисе в крови накапливается билирубин, кожа и слизистые оболочки окрашиваются в зеленовато-желтый цвет, печень и селезенка увеличиваются в размерах. Стул становится белесым, а вот моча, напротив, приобретает более яркую окраску. Такие желтухи лечат комплексно, обязательно воздействуя на причину заболевания. Понятно, что без лечения инфекционного процесса в таких случаях обойтись невозможно. К сожалению, в настоящее время не для всех врожденных инфекций существуют эффективные методы лечения. Это лишний раз подчеркивает необходимость тщательной подготовки к беременности, особенно при наличии инфекционных заболеваний, для снижения риска передачи инфекции малышу.
Механическая (обтурационная) желтуха
Возникает, если нарушается отток желчи. Причиной может быть нарушение проходимости желчных протоков из-за пороков развития, атрезии (недоразвития), новообразований (в том числе и со стороны других органов). При некоторых болезнях сама желчь становится густой и вязкой и скапливается в желчных путях. Они переполняются, и желчь поступает в кровяное русло, вызывая симптомы желтухи. Лечение зависит от причины желтухи, но в некоторых случаях без хирургического вмешательства не обойтись.
Лечение желтухи новорожденных
При появлении желтушного окрашивания кожи необходимо сразу обратиться к врачу, который выяснит причину желтухи и назначит лечение. Лечение желтухи зависит от болезни вызвавшей появление этого симптома.
Последствия желтухи зависят от болезни, вызвавшей повышение билирубина в крови новорожденного. В большинстве случаев, желтуха проходит бесследно одновременно с устранение вызывавшего ее заболевания.
Обратим Ваше внимание на то, что чаще всего желтуха новорожденных встречается у недоношенных детишек. То есть выраженность желтухи зависит от зрелости плода и болезней матери во время беременности. Именно поэтому беременность нужно тщательно планировать заранее, чтобы избежать лечения во время беременности.
Профилактика желтухи новорожденных
Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител. Важно сохранить беременность. При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител. Каждый новорожденный, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, попадает в группу риска заболевания желтухой и подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора и групповую принадлежность крови.
