Симптомы и синдромы при заболеваниях печени и желчевыводящих путей

Синдром гипербилирубинемии (желтуха) ― это клинико-лабораторный синдром, возникающий вследствие избыточного накопления билирубина в крови и тканях и выражающийся в желтушном окрашивании кожи, склер, слизистых, изменении цвета мочи и кала, сопровождающийся нередко зудом, геморрагическими проявлениями и признаками печеночной недостаточности. Повышение билирубина в крови и тканях объясняется:

1) чрезмерным гемолизом эритроцитов (надпеченочная, гемолитическая);

2) нарушением функции захвата, связывания и экскреции на уровне гепатоцитов (печеночная, паренхиматозная);

3) только нарушением экскреции желчи в крупных желчных ходах (подпеченочная);

Основные клинико-лабораторные признаки желтухи сгруппированы в таблице.

Вместе с тем выделяют синдром «доброкачественной» функциональной гипербилирубинемии, которая встречается в различных формах, сопровождающихся:

1) нарушениями внутрипеченочного обмена, билирубина на почве генетически детерминированных энзимопатий;

2) нормальной анатомической структурой печени, отсутствием воспалительных проявлений и изменений печеночных
клеток (лишь иногда имеются пигментные отложения, морфологическая картина легкого гепатоза);

3) нормальными показателями биохимических печеночных проб, как правило, нормальной функциональной способностью печени и нормальными результатами проб с нагрузкой.

Эту группу синдромов составляют болезнь Жильбера, Дубина-Джонсона, синдром Ротора, синдром Кригглера-Найара, физиологическая желтуха новорожденных и транзиторная желтуха недоношенных и так называемая постгепатитная функциоиальная гипербилирубинемия.