Врожденный адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром — результат генетически обусловленного нарушения синтеза андрогенов в коре надпо­чечников. Кариотип — 46 XX.

Развитие заболевания связано с врожденной дистрофи­ей коры надпочечников. Дефицит фермента 21-гидроксилазы приводит к снижению синтеза кортизола и увеличению выделе­ния адренокортикотропного гормона (АКТГ). Это ведет к уве-личеню синтеза андрогенов и двусторонней гиперплазии коры надпочечников.

Клиника: увеличение клитора, наличие урогенитального си­нуса, углубление преддверия влагалища, высокая промежность, недоразвитие больших и малых половых губ, молочных желез; размеры матки отстают от возрастной нормы. Половое созрева­ние начинается в 4—6 лет и протекает по мужскому типу — гирсу-тизм. Широкие плечи, узкий таз, длинное туловище, короткие ко­нечности. Сначала рост детей ускорен, а к 12 годам — замедлен.

Диагностика: гормональные исследования: увеличение концентрации 17- кортикостероидов (после пробы с глюкокор-тикоидами — нормализуется), тестостерона и его предшествен­ников; молекулярно-цитогенетический метод (половой хрома­тин положительный).

Лечение: назначают преднизолон, дексаметазон. Доза под­бирается индивидуально, в зависимости от степени гиперанд-рогении, возраста, массы тела. Выполняются коррегирующие пластические операции — клиторэктомия, рассечение уроге­нитального синуса и формирование влагалища.

Врожденный гипотиреоз

Наследственные дефекты в биосинтезе тиреоидных гормо­нов. Гормоны щитовидной железы секретируются в недоста­точном количестве. Имеет место недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, нарушение роста и развития костной системы.

Диагностика: гормональные пробы: высокий уровень ТТГ, Уменьшение уровня трийодтиронина и тироксина. Снижение показателей основного обмена.

160 Практическая гинекология

Лечение: проводится заместительная терапия гормонами щитовидной железы: тиреоидином, трийодтиронином, ти-реокомбом. На фоне проводимого лечения менструальная фун­кция восстанавливается.

Особенности клинических

Проявлений, диагностики и лечения

Вторичной аменореи

Вторичная аменорея — прекращение менструаций после установления менструальной функции в пубертатном периоде (отсутствие менструаций в течение 6 и более месяцев).

3.2.4.1. Вторичная аменорея

гипоталамического генеза —

гипоталамический гипогонадизм