Общий вариабильный иммунодефицит

Эта группа включает в себя формы, которые довольно трудно классифицировать. Эксперты ВОЗ предлагают разделить эти нарушения на три группы:

1. Доминирующий В-клеточный дефицит с блоком дифференцировки на определенной стадии созревания.

2. Дефект иммунорегуляторных Т-клеток с преобладанием Т-супрессоров или дефицитом Т-хелперов.

3. Выработка антител к В- или Т-лимфацитам. Антитела могут быть направлены против Т-хелперов или против В-клеток.

В качестве приобретенных форм рассматривают состояния, которые клинически проявляются в более старшем возрасте. Они могут быть вторичными (в сочетании с лимфолейкозом, плазмоцитомой) или первичными (идиопатическая форма). Различия между врожденной и приобретенной формами остаются проблематичными, так как последняя с определенной частотой встречается при семейном анализе. Данный синдром регистрируется с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Иммунодефициты с преимущественным нарушением клеточного иммунитета

Принимая во внимание значение Т-лимфоцитов для проявления функциональной активности В-клеток, можно констатировать, что комбинированный иммунодефицит встречается гораздо чаще, чем селективный Т-клеточный иммунодефицит. Исследователи полагают, что сохранение минимальной Т-клеточной функции может служить гарантией для проявления реакций гуморального иммунитета.

Врожденная аплазия вилочковой железы (синдром Ди Джорджи)

В основе данного синдрома лежит гипо- или аплазия стромальных элементов вилочковой железы. По всей вероятности, речь идет о нарушениях эмбрионального развития в области 3-й и 4-й жаберных дуг. До сих пор не было сообшений о семейных формах этого заболевания.