Эритремия

Эритремия (erythraemia; син.: хронический эритромиелоз, болезнь Вакеза) относится к группе «доброкачественных» миелопролиферативных заболеваний и характеризуется тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, наиболее выраженной в эритроцитарном ростке. Эритремия впервые описана французским клиницистом Вакезом в 1892 г. Заболевание чаще поражает лиц пожилого возраста, преимущественно мужчин.

Эритремию нужно отличать от эритроцитозов, являющихся симптомами других заболеваний (хронических заболеваний легких и сердца, гипертонической болезни, некоторых поражений почек и др.), а также развивающихся на фоне гипоксии (в горах, реже у летчиков). При симптоматических эритроцитозах в клинической картине преобладают симптомы основного заболевания, а при достижении ремиссии болезни или излечении содержание эритроцитов в периферической крови возвращается к норме. Кроме того, симптоматический эритроцитоз обычно не сопровождается ней-трофильными лейкоцитозом и тромбоцитозом, а также спленомегалией, которые, как правило, наблюдаются при эритремии.

Патологоанатомическая картина. Характерны резкая гиперемия органов, наличие в них свежих и старых кровоизлияний. Красный костный мозг гиперплазирован, вытесняет жировую ткань из диафизов трубчатых костей. При гистологическом исследовании его находят увеличенное количество клеток эритроидного ряда. Печень и селезенка несколько увеличены, полнокровны. Нередко наблюдается гипертрофия левого желудочка сердца (при артериальной гипертензии).

Клиническая картина. Начало болезни медленное и незаметное. При развернутой клинической картине больные жалуются на тяжесть в голове, головные боли, шум в ушах, одышку при физической нагрузке, снижение памяти, кожный зуд. В ряде случаев наблюдается ослабление зрения и слуха. Могут возникать боли в животе, обусловленные, по-видимому, чрезмерным кровенаполнением внутренних органов. Иногда бывают кратковременные нестерпимые жгучиеболи в кончиках пальцев — эрит^омелалгии; их происхождение объясняется временным сосудистым спазмом.

При осмотре обращает на себя внимание своеобразный «полнокровный» красно-вишневый цвет кожи, особенно выраженный на открытых частях тела— на лице, шее, кистях рук. Язык и губы синевато-красного цвета, конъюнктива глаз гиперемирована. Этот своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления ее движения, в результате чего большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму. Пальпаторно определяется умеренное увеличение селезенки и печени. Поколачивание по плоским костям и давление на них болезненны, что наблюдается всегда при гиперплазии костного мозга.

Артериальное давление нередко повышено. Считается, что артериальная гипертензия является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. В этих случаях пальпация верхушечного толчка и электрокардиография выявляют гипертрофию левого желудочка сердца.

В крови количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6,0-10¹²— 8,0-10¹²/л и более, количество гемоглобина повышается до 180—220 г/л, цветовой показатель меньше 1. Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен — в 1,5—2,5 раза, в основном за счет увеличения количества эритроцитов. Количество ретикулоцитов в крови повышено до 15—20%_о, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов. Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты. Как правило, в крови увеличено количество и белых кровяных клеток (в 1,5—2 раза) за счет нейтрофилов, содержание которых достигает 70—85%. Наблюдается ядерный сдвиг влево. Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофи-лов. Число тромбоцитов резко повышено и достигает иногда 1500-10⁹— 2000-10 ⁹/л крови. СОЭ замедлена, вязкость крови значительно повышена, свертываемость крови и время кровотечения не изменены.

Пункция костного мозга и особенно гистологическое исследование его пунк-тата, полученного с помощью трепанобиопсии, выявляют заметное увеличение количества клеток эритроцитарного ростка. Повышено также число молодых клеток гранулоцитарного ряда и мегакариоцитов.

Течение и осложнения. Длительное, постепенно прогрессирующее. Средняя продолжительность жизни достигает 10—14 лет. Исход болезни — миелофиброз с развитием прогрессирующей анемии гипопластического типа или трансформация болезни в миелолейкоз. Самыми частыми осложнениями являются тромбозы сосудов головного мозга, селезенки, нижних конечностей, реже — других областей тела. Наряду с предрасположенностью к тромбозам отмечается склонность к кровотечениям, что объясняется как функциональной неполноценностью тромбоцитов, так и низким относительным содержанием фибриногена в крови. У больных эритремией часто образуются язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение. Лучшим средством лечения эритремии считается радиоактивный фосфор (³²Р), который оказывает цитостатическое действие на костномозговое кроветворение. В большинстве случаев удается достигнуть клинической ремиссии длительностью от 1 года до 3 лет. Используются также цитостатические препараты миелосан, имифос (маркофан) и др. В качестве симптоматической терапии проводят кровопускания по 500 мл крови каждые 5—7 дней.