Васкулиты

ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ.

В основе лежит дистрофия кардиомиоцитов. Алкогольные кардиомиопатии имеют наибольшее значение среди вторичных.

Патогенез связан с биологическими свойствами этанола - его прямым токсическим действием на кардиомиоциты и также влиянием его метаболита - ацетальдегида. Также сосудистые нарушения и связанная сними гипоксия, повреждающее действие на миокард катехоламинов.

Морфология - расширение полостей с пристеночными тромбами. Миокард - дряблый, глинистого вида. Коронарные артерии интактны, возможны липидные пятна и полоски (без выраженных атеросклеротических изменений.)

Микро - дистрофия (жировая и гидропическая), атрофия и гипертрофия кардиомиоцитов, встречаются очаги лизиса и склероза. Поврежденные участки миокарда сочетаются с неповрежденными.

Осложнения - внезапная смерть (фибрилляция желудочков), или хрон. сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.

ВАСКУЛИТЫ.

Заболевание, характеризующееся воспалением сосудистой стенки. Могут быть системные и местные (ограниченные)

Местные васкулиты - развиваются в очагах воспаления в результате перехода воспалительного процесса на сосуды.

Классификация системных васкулитов: по топографии - в зависимости от поражения тех или иных сосудов: аортиты, артерииты, флебиты, артериолит, капиллярит, лимфангит.

В зависимости от поражения слоев сосудистой стенки: эндо-, мезо-, периваскулиты и панваскулиты.

По характеру воспаления: деструктивный (некротический) и экссудативный (гнойный), продуктивный (в том числе гранулематозный, в исходе - склероз, кальциноз.

По этиологии: вирусный (герпетический, цитомегалический, и др), бактериальный (сифилис, тбс, и др), микоплазменный, риккетсиозный.

По нозологическому принципу - первичные и вторичные.

Первичные:

1. С первичным поражением аорты и ее крупных ветвей и гранулематозной реакцией (аортоартериит Такаясу), височный артериит.

2 С поражением артерий среднего м мелкого калибра с деструктивно-продуктивной реакцией:

а) узелковый периартериит

б) аллергический гранулематоз

в) системиный некротизирующий васкулит

г) гранулематоз Вегенера

д) лимфатический с-м с поражением кожи и слизистых оболочек.

3. С поражением артерий мелкого калибра, МЦР и вен (облитерирующий тромбангит - б-нь Бюргера

4 С поражением артерий разного калибра -смешанный тип (неклассифицируемый)

Вторичные:

1) при инфекционных заболеваниях (тбс, сифилис, риккетсиозные, септические и пр.

2) при системных заболеваниях соединительной ткани (ревматические, ревматоидные, волчаночные)

3) васкулиты гиперчувствительности (сывороточная болезнь,злокачественные опухоли, пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемия).

Среди первичных наибольшее значение имеют;

1. Неспецифический аортоартериит (б-нь Такаясу) - воспаление артерий эластического типа - аорты, и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей, ствола легочно артерии. Этиология не выяснена, отмечают связь с инфекцией, также профессиональными вредностями (пестициды, соединения свинца). Патогенез связан с иммунологическими механизмами.

Морфология - стенки сосудов утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью, интима может иметь утолщения, суживающие просвет, тромбы. В адвентиции и перваскулярной ткани - склероз и аневризмы. Различают стенозирующий аневризматический и деформирующий варианты течения.

Микро - панартериит, с гигантоклеточной реакцией. В ранней стадии (острой) - деструкция внутренней эластической мембраны и инфильтрация стенки лимфоидными и плазматическими клетками. Интима утолщена за счет пролиферации эндотелия и пристеночных тромбов.. В поздней подострой стадии- описанные изменения сменяются продуктивной реакцией с формированием гранулем из мф, эпителиоидных, гигантских, пл. клеток и лф. В финальной склеротической - склероз стенки сосуда, организация тромботических масс, васкуляризация средней оболочки и стеноз просвета вплоть до полной облитерации.

2. Узелковый периартериит.( болезнь Куссмауля - Мейера) - ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий среднего и мелкого калибра. Этиология неизвестна. В патогенезе - ИК механизм.

Морфология - наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные, печеночные и артериии головного мозга. Иногда крупные (сонные, подключичные, подвздошные). В основе васкулит - сначала - альтеративные изменения (фибриноидный некроз), экссудативные и пролиферативные клеточные реакции в наружной оболочке. Завершается склерозом с образованием узелковых утолщений. В зависимости от фазы различают: деструктивный, деструктивно-продуктивный и продуктивный васкулит.

Течение может быть острым, подострым и хроническим. При остром и подостром - во внутренних органах фокусы ишемии, инфарктов и кровоизлияний, при хроническом - склероз в сочетании с дистрофическими, некротическими и геморрагичесикими процессами, что приводит к функциональной недостаточности.

3. Гранулематоз Вегенера.

Системный некротизирующий васкулит с гранулематозом и преимущественным поражением аретрий и вен среднего и мелкого калибра, а также сосудоа МЦР дыхательных путей, легких и почек.

Локализованные формы - некротизирующий гшранулематоз в области вдп - назофарингит, седловидная деформация носа, гайморит, отит, ангина, стоматит, ларингит.

Генерализованная форма - некротизирующий гранулематоз в трахее, бронхах, легких - язвенно-некротические процессы, бронхопневмония, а также в др. внутренних органах. В исходе склероз и деформация.

Гломерулонефрит - характеризуется признаками мезангиопролиферативной или мезангикапиллярной формы с фибриноидным некрозом капиллярных петель и артериол клубочков и экстракапиллярной реакцией.

4. Облитерирующий тромбангит (б- нь Бюргера) - системный васкулит с поражением преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей, приводящей к окклюзии этих сосудов.

Этиология неизвестна, предположения о значении микробных и вирусных агентов, лекарственных препаратов. Провоцирующие факторы - переохлаждение, инсоляция, вакцинация. Патогенез - иммунологические механизмы (ИК)

П\а - 1) системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией

2) некротизирующий гранулематоз вдп с последующим вовлечением в процесс трахеи, бронхов и ткани легкого.

3) гломерулонефрит.

Состоит из 3 фаз; альтеративной, экссудативной и продуктивной с выраженной гранулематозной реакцией. В исходе возникает склероз с развитием хронических аневризм и стеноза. В сосудах МЦР - деструктивный и деструктивно-продуктивный артериолит, капиллярит, и венулит, что приводит к формированию гранулем, которые сливаются, образуя поля гранулематозной ткани, подвергающейся некрозу.