Ревматизм (rheumatismus)

Ревматизм, или болезнь Буйо-Сокольского - системное воспали­тельное заболевание соединительной ткани с преимущественной ло­кализацией процесса в сердечно-сосудистой системе. Ревматизм раз­вивается у предрасположенных к нему лиц, преимущественно моло­дого возраста, в связи с инфекцией β-гемолитического стрептококка группы А.

Этиология. В настоящее время общепризнана стептококковая те­ория этиологии ревматизма. Возбудителем ревматизма является β-гемолитический стрептококк группы А. Подтверждением этой гипоте­зы служат следующие клинические и экспериментальные доказатель­ства: 1) наличие предшествующей стрептококковой инфекции (анги­ны, фарингита, скарлатины); 2) повышение заболеваемости ревматиз­мом только во время вспышек инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А, но не стрептококками других групп;

3) повышение титра противострептококковых антител (атистрептолизина - О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы, антидезок-сирибонуклеазы В-анти-ДНК-азы В); 4) возможность резкого сни­жения заболеваемости ревматизмом и его рецидивов путем примене­ния антистрептококковых препаратов; 5) стрептококконосительство:

у 60% больных ревматизмом из крови высевают стрептококки.

Патогенез. Ревматизм - сложный инфекционно-аллергический процесс, развивающийся в особо реагирующем на стрептококковую инфекцию организме. Доказательством генетической предрасполо­женности к ревматизму служит "семейный" характер заболевания, большая частота заболеваемости среди монозиготных близнецов, чем среди дизиготных. У больных ревматизмом чаще встречается HLA-Bwl5 антиген, определяющий слабость иммунного ответа на стрепто­кокковую инфекцию.

В настоящее время существуют две концепции развития ревма­тизма: 1) токсическая, 2) иммунная.

В основе первой теории лежит выраженное токсическое действие на сердце продуктов жизнедеятельности стрептококка: стрептолизинов-0 и -S, стрептококковой протеиназы, дезоксирибонуклеазы В, стрептококковых мукопептидов. Действие стрептолизина-S рассмат­ривают как одно из наиболее важных доказательств токсической кон­цепции, так как к нему не образуются антитела.

Основными аргументами в пользу иммунной концепции разви­тия ревматизма являются следующие: а) латентный период (от 1 до 3 недель) между стрептококковой инфекцией и началом заболевания, идущий на выработку противострептококковых антител, б) образова­ние антител на стрептококковые антигены.

При ревматизме обнаруживают противокардиальные антитела (к саркоплазме, протеогликанам клапанов сердца, эндотелию и гладкомышечным клеткам кровеносных сосудов, элементам центральной нервной системы и др.), способные перекрестно реагировать с анти­генами стрептококка. Этот механизм называют молекулярной мимик­рией; он играет важнейшую роль в развитии аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, системного иммунного воспаления. Во время обострения ревматизма повышаются титры IgG. С развитием более тяжелого кардита уровень иммуноглобулинов всех классов сни­жается, особенно IgG. Кроме циркулирующих противокардиальных антител, выявляются фиксированные иммунные комплексы (ФИК), имеющие в своем составе третий компонент комплемента. Под влия­нием ФИК в сердце, сосудах происходит разрушение лизосом с вы­делением биологически активных веществ (гистамина, серотонина, кининов). Они ведут к разрушению микроциркуляции в очаге пораже­ния с последующей экссудацией, снижением фагоцитоза. Наряду с нарушением гуморального иммунитета наблюдается ослабление кле­точного. Увеличивается уровень В-лимфоцитов, что ведет к повышен­ному образованию патологических иммуноглобулинов. Количество Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров, снижается. Проявлениям клеточного иммунитета при ревматизме соответствует гиперчувствительность замедленного типа (ГЗТ) к тканевым антигенам.

Токсическое влияние компонентов стрептококка преобладает на начальном этапе развития ревматизма, а по мере развития гипериммунного антительного ответа начинают превалировать иммунопатологические механизмы.

Патоморфология. Системный воспалительный процесс при рев­матизме морфологически проявляется в характерных фазовых изме­нениях соединительной ткани.

1. Мукоидное набухание. В основе его лежит деполимеризация ос­новного вещества с накоплением кислых мукополисахаридов. Среди клеточных элементов встречаются тучные, мукогенные клетки, лим­фоциты, гистиоциты. Мукоидное набухание наблюдается во всех структурах сердца, длится 4-6 недель. Указанные патологические изменения этой стадии полностью обратимы.

2. Фибриноидные изменения более выражены в эндокарде по срав­нению со стромой миокарда (в 3 раза), крайне редко встречаются в эпикарде. Проявляются процессами дезорганизации коллагеновых волокон и образованием фибриноида.

3. Образование Ашофф-Талалаевской гранулемы как ответной ре­акции на процессы дезорганизации соединительной ткани. Грануле­ма является показателем общей реактивности, высокого уровня за­щитных механизмов и реактивности клеток соединительной ткани, т. е. полноценности ответной реакции на патологический процесс. Ги­стологически гранулема представлена крупными базофильными гистиоцитами, гигантскими многоядерными клеточными элементами, миоцитами, тучными, плазматическими и лимфоидными клетками (клетками Аничкова). Структура и клеточный состав гранулемы зави­сит от локализации, стадии формирования и степени активности рев­матического процесса.

4. Склеротические процессы являются исходом дезорганизации соединительной ткани и неспецифического воспаления. В результате развиваются деформирующие склерозы эндокарда с формированием клапанных пороков сердца, кардиосклероз, склероз эпикарда и дру­гих органов при их поражении ревматическим процессом. Весь этот процесс продолжается в среднем полгода.

Классификация. Рабочая классификация ревматизма предложена академиком А. И. Нестеровым в 1964 году. Эта классификация по­зволяет разнопланово оценить фазу ревматизма, конкретизировать активность по клинико-морфологическим проявлениям и лаборатор­ным показателям, оценить характер течения и функциональное со­стояние сердца.

Таблица 2