Гемофилии - наследственные заболевания, сцепленные с Х-хромосомой, передающиеся от матери и развивающиеся у лиц мужского пола (гемофилии А и В). Признаки заболевания появляются с первого года жизни, и с ростом ребенка возникают новые локализации кровоточивости.
Характерен гематомный тип кровоточивости:
1. Гемартрозы - кровоизлияния в суставы, обычно крупные (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные) - пораженный сустав увеличивается в размере, теплый на ощупь, болезненный; при повторных кровоизлияниях развивается деформация и контрактура сустава.
2. Гематомы - подкожные и межмышечные кровоизлияния, постепенно нарастающие после травмы, глубокие, напряженные, сопровождающиеся резким болевым синдромом.
3. Кровотечения из слизистых оболочек и раневой поверхности - при прикусывании языка, прорезывании и смене зубов, после экстракции зуба или при оперативном вмешательстве, возможны спонтанные кровотечения, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизирующие.
|
|
4. Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, кровотечения при оперативных вмешательствах и др.
5. Значительное удлинение времени свертывания при нормальном количестве тромбоцитов.
Непосредственную угрозу для жизни ребенка представляют внутренние кровотечения и обширные гематомы, так как они могут вызвать компрессию и ишемию жизненно важных органов (гипертензионный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме), а при профузном кровотечении возможно развитие коллапса и геморрагического шока.