Это редкое заболевание связанное с нарушением печеночного венозного кровотока по печеночным венулам, большим печеночным венам или внутрипеченочной части нижней полой вены. Этиология заболевания более чем в 50% случаев неизвестна. Причиной могут быть врожденная перегородка или диафрагма нижней полой вены или печеночных вен, опухоль, сдавливающая просвет этих сосудов, их тромбирование, полицитемия, красная волчанка.
Острая фаза характеризуется гепатомегалией и асцитом. На эхограммах видна по крайней мере одна печеночная вена, остальные могут быть заполнены тромбами, стенозированы или иметь резко утолщенные стенки. Нижняя полая вена также может быть тромбирована или резко сужена в ее печеночной части, при этом могут определяться экстрапеченочные коллатерали.
При хронизации процесса печеночные вены не визуализируются, в воротах печени и в ее паренхиме могут определяться венозные коллатерали, которые не дают прежнего четкого рисунка печеночных вен. Эхографически может определяться тромб в надпеченочной части нижней полой вены. Печеночные вены каудальнее места обструкции расширены, стенки утолщены, уплотнены. Изменения в воротоной вене чаще не определяются. Хвостатая доля и левая доля гипертрофируются, правая доля атрофируется. Отношение толщины хвостатой доли к правой может быть достаточно высоким (более 0,65 по сравнению с < 0,55 в норме). Может наблюдаться сдавление нижней полой вены увеличенной хвостатой долей в которой определяется большое количество мелких печеночных вен, впадающих непосредственно в нижнюю полую вену. В паренхиме печени визуализируются гиперэхогенные участки фиброза, локализующиеся преимущественно в перипортальных участках и гипоэхогенные участки регенерации. Возможно появление асцита, спленомегалии, плеврального выпота.
|
|