Хорея (ревматический энцефалит)

Встречается в 6-30 % случаев. Это проявление ревматического поражения мозга. Начинается обычно постепенно: ухудшается сон, самочувствие, ребенок раздражительный, плаксивый, рассеянный, снижается успеваемость в школе. Через 1-2 недели развиваются основные признаки хореи (пентада):

1. Гиперкинезы - непроизвольные, излишние движения отдельных групп мышц и частей тела, усиливающиеся под влиянием эмоций. Масса непроизвольных движений мешает ребенку ходить, лежать, принимать пищу, он не может сам себя обслуживать. Речь становится невнятной, меняется почерк. Во сне движения ослабевают.

2. Мышечная гипотония вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей.

3. Нарушение координации движений.

4. Нарушение эмоциональной сферы.

5. Вегетативные нарушения (потливость ладоней, стоп).

Длительность заболевания от нескольких недель до 2-3 месяцев. Лабораторные данные не соответствуют клиническим (лабораторные показатели отстают). У 20-30 % детей с хореей отмечаются поражения сердца. В настоящее время малая хорея имеет атипичное, затяжное, рецидивирующее течение. Особенно в дошкольном возрасте с не резко выраженными клиническими признаками, астенизацией и вегетососудистой дистонией.

В настоящее время, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, для постановки диагноза ОРЛ в качестве международных применяются критерии Джонсона, (Кисиль, Нестеров) пересмотренные АКА (Американской кардиологической ассоциацией) в 1992 г.

 

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию
1. Кардит	Клинические: Артралгии Лихорадка	Позитивная – А-стрептококковая культура, выделения из зева
2.. Полиартрит	Лабораторные: Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ; С – реактивный белок	Повышенные или повышающиеся титры проти- вострептококковых антител
3. Хорея	Инструментальные: Изменения на ЭКГ, ФКГ, ЭХО
4. Кольцевидная эритема (4 -17%)
6. Подкожные ревматические узелки (1-9%)

Диагноз считается достоверным при наличии 2-х основных или 1 основного и 2-х дополнительных критериев + доказательства подтверждающие стрептококковую инфекцию (выделение антител (АСЛ-О, АСГ; АСК) в нарастающих титрах; выделение стрептококка группы А из зева).

Правильно поставленный диагноз должен отражать: степень активности патологического процесса, его локализацию, характер течения; степень сердечной недостаточности.

Лечение. Разработано Нестеровым. Лечение должно быть ранним, поэтапным, адекватным, комплексным длительным.

Этапы Цель:

1.Стационар Снизить активность ревматического процесса

2.Местный санаторий Реабилитация

3.Поликлиника Предупреждение новых эпизодов ОРЛ

В стационаре.

1. Режим первые 1 -2 недели больные со степенью активности находятся на строгом постельном режиме. В этот период показана дыхательная гимнастика. Затем 2-3 недели на полупостельном. Спустя 1 -1,5 месяца (с учетом результатов функциональных проб) детей переводят на щадящий режим с разрешением пользоваться столовой, туалетом.

2. Диета - ограничение жидкости и поваренной соли до 5-6 гр. в сутки, особенно при недостаточности кровообращения и отеках. Показан общий стол с 4-х разовым питанием; на фоне гормональной терапии в диете увеличивают количество продуктов, содержащих калий (картофель, капуста, изюм, чернослив, курага).

3. Препараты калия особенно при больших дозах преднизолона.

4. Витаминотерапия: В 1, В2, В6, В 15, А.

5. Антибиотики:

* бензилпенициллин в суточной дозе 400-600 тыс. ЕД у детей и 1,5-4 млн. ЕД у подростков и взрослых, в течение 10 дней;

* амоксициллин в суточной дозе 500-750 мг для детей от 5 до 12 лет; 1-1.5 г. для детей старше 12 лет и взрослых, в течение 10 дней;

* макролиды (азитромицин, сумамед) в течение 5-8 дней;

* цефалоспорины (цефалексин, цефаклор, цефиксим);

Далее парентерально вводят бициллин-5 1 раз в 30 дней в течение года.

6. Противовоспалительные нестероидные препараты: вольтарен, ибупрофен (слабее и лучше переносится).

7. Стероидные гормоны: преднизолон 0,4-0,5 мг/кг в сутки, при выраженной активности процесса 1-1,5 мг/кг; в течение 2 недель максимальная доза, затем она снижается на 50 % и сохраняется 1,5-2 месяца. Отмена постепенная (например, преднизолон уменьшают по 5 мг в неделю).

8. Симптоматическая: сердечные гликозиды (при сердечной недостаточности), мочегонные. Лечение в стационаре длится 6-8 недель.

В санатории - 8-12 недель - показана лечебная гимнастика, режим тренирующий, физиолечение, санация хронических очагов, противовоспалительные препараты в половинной дозе плюс бициллин.

В поликлинике. Диспансерное наблюдение ревматологом. Ребенку предоставляется дополнительный выходной день. Вторичная круглогодичная бициллинопрофилактика:

 

• ретарпен (доза как бициллин-1) - дошкольники - 600 тыс. ЕД 1 раз в 2 недели; школьники - 1млн. 200 тыс. ед 1 раз в месяц.;

 

• бициллин -5 - дошкольники - 750 тыс. ЕД 1 раз в 2 недели; школьники -1 млн. 500 тыс. ЕД 1 раз в месяц.

 

• экстенциллин – 2,5 млн. детям старшего школьного возраста, 1,2 млн. до 7-8 лет – 1 раз в месяц.

 

Продолжительность: если у больного не сформировался клапанный порок, то 3-5 лет (в зависимости от условий: плохие материально-бытовые условия, осложнения и пр.). Затем переходят на сезонную, если есть необходимость. Весной и осенью аспирин в суточной дозе 0,1 гр. на год жизни, в течение 1-1,5 месяцев. В сочетании с метаболическими препаратами.

Если клапанные пороки, то непрерывно круглогодично до достижении 21 года.

Текущая профилактика – предупреждение инфекционного эндокардита при наличии сформировавшегося порока сердца. Лица, которые ей подвергаются – дети, имеющие порок сердца. Антибиотики после малых хирургических операций (аденоэктомия, экскреция зуба). Плюс, если ребенок перенес тяжелое инфекционное заболевание – антибиотики для дополнительной защиты.

Диспансеризация.

В течение 1 года – ежемесячно ЛФК. Прививки не проводят.

На 2-ом году – наблюдение 1 раз в квартал. Прививки - если нет рецидивов, недостаточности кровообращения. Физкультура на 2-3 году индивидуально.

Первичная профилактика:

Ø Лечение острых стрептококковых заболеваний

Ø Ограничение контакта с заболеваниями.

Ø Диспансерное наблюдение в течение месяца (т.к. латентная фаза 2-3 недели).