Шарманов стр.303-305, 307-309

+

Северин Е.С. стр. 299, 360-363 (фруктоземия, галактоземия)

Северин с упражнениями стр.113-115

Задача № 18

У некоторых людей прием молока вызывает расстройство кишечника, а прием простокваши - нет. Почему это происходит?

Для обоснования ответа вспомните:

1. Чем отличаются по составу молоко и простокваша?

2. Какой углевод содержится в молоке?

3. Что может быть причиной кишечных расстройств в данном случае?

У людей с недостаточностью лактазы в кишечном соке лактоза молока становится питательной средой для кишечных бактерий. В простокваше лактоза отсутствует, так как она расщепляется микроорганизмами.

В молоке содержится лактоза - молочный сахар, дисахарид. Простокваша — кисломолочный продукт, образующийся из молока в результате молочнокислого брожения. В основе приготовления простокваши лежит сквашивание молока на чистых культурах молочнокислых бактерий. Отличается высокой усваиваемостью, энергетической ценностью, благотворно воздействует на кишечник.

Молочнокислое брожение – процесс анаэробного окисления углеводов, конечным продуктом при котором выступает молочная кислота. Название получило по характеру продукта – молочной кислоте. Для молочнокислых бактерий является основным путём катаболизма углеводов и основным источником энергии в виде АТФ. Также молочнокислое брожение происходит в тканях животных в отсутствие кислорода при больших нагрузках. Белки молока являются отличным источником азотистого питания для молочнокислых бактерий, которые расщепляют молочный сахар, превращая его в молочную кислоту, повышают кислотность среды, и молоко свёртывается, образуя плотный однородный сгусток.

Идет согласно следующему уравнению С₁₂H₂₂О₁₁ (молочный сахар) + H₂O = 4С₃Н₆О₃ (молочная кислота)

Шарманов стр.303-305

+

Северин Е.С. стр. 299

Северин с упражнениями стр.113-115

 

Задача № 19

Больной страдает от судорог в мышцах при напряженной физической работе, но в остальном чувствует себя здоровым. Биопсия мышечной ткани выявила, что концентрация гликогена в мышцах этого больного гораздо выше нормы. Почему накапливается гликоген? Ваши рекомендации такому человеку.

Для ответа:

1. Напишите схему обмена гликогена.

2. Укажите, какой из процессов обмена гликогена нарушен у данного больного?

3. Что такое энзимопатии?

У больного мышечная форма гликогеноза (возможна болезнь Мак-Ардла). Рекомендации: режим работы и отдыха, избегать напряженной физической работы; прием пищи частый, небольшими порциями.

Гликогенозы – это группа достаточно редких наследственных заболеваний, связанных с дефектами различных ферментов, необходимых для синтеза и распада гликогена. При этом происходит накопление нормального или «неправильного» гликогена в органах и тканях человека, что и вызывает клинические проявления заболевания. Преимущественное накопление гликогена может происходить в печени, мышцах, почках. Всего описано 12 форм гликогенозов, отличие которых состоит в характере ферментной недостаточности. Прогноз у каждого вида гликогеноза свой: некоторые имеют благоприятное течение, и больные доживают до старости, другие – заканчиваются летально еще в детском возрасте. Заболевания относят к категории неизлечимых, специфическая терапия на данный момент отсутствует. Основная роль в лечении отводится диетотерапии с высоким содержанием углеводов. В этой статье мы поговорим обо всех известных медицине разновидностях гликогенозов, их симптомах и возможностях лечения.

Болезнь Мак-Ардла (тип V)- это исключительно мышечный гликогеноз, потому что в основе лежит изъян такого фермента, как мышечная фосфорилаза. В мышечной ткани происходит отложение нерасщепленного гликогена, из-за чего мышцы уплотняются и утолщаются, однако при этом становятся очень слабыми, быстро утомляющимися. Возникают болезненные мышечные спазмы при физической нагрузке, которые могут сопровождаться повышенной потливостью и бледностью кожных покровов, тахикардией. С мочой может выделяться мышечный белок. Все эти проявления возникают до подросткового периода и постепенно нарастают.

Энзимопатии – это группа заболеваний, которые вызваны различными дефектами ферментов. Бывают наследственные и приобретенные энзимопатии.

Шарманов стр.318-319