2014-01-31
695
Роль внутриклеточных ионов водорода
Величина рН формирует активность клеток
Основы лечения
Лабораторная диагностика
Клиническая диагностика
Причины
Тип II
Основы лечения
· ограничение физических и нервных нагрузок,
· применяют фототерапию с использованием лампы дневного света или прямого солнечного света, что превращает билирубин в хорошо растворимый люмирубин,
· внутривенно вливают растворы альбумина,
· производят заменные переливания крови.
При синдроме Криглера-Найяра II типа отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования. Генетически обусловленное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.
Желтуха менее интенсивна.
Содержание непрямого билирубина в крови в 5-20 раз выше нормы. В желчи есть билирубинглюкуронид.
· ограничение физических и нервных нагрузок,
· использование препаратов, индуцирующих активность глюкуронилтрансферазы – фенобарбитал, зиксорин.
Кислотно-основное равновесие – это состояние, которое обеспечивается физиологическими и физико-химическими процессами, составляющими функционально единую систему стабилизации концентрации ионов Н+. Нормальные величины концентрации ионов Н+ около 40 нмоль/л, что в 106 раз меньше, чем концентрация многих других веществ (глюкоза, липиды, минеральные вещества). Совместимые с жизнью колебания концентрации ионов Н+ располагаются в пределах 16-160 нмоль/л.
Так как реакции обмена веществ часто связаны с окислением и восстановлением молекул, то в этих реакциях обязательно принимают участие соединения, выступающие в качестве акцептора или донора ионов водорода. Участие других соединений сводится к обеспечению неизменности концентрации ионов водорода в биологических жидкостях.
Стабильность внутриклеточной концентрации Н+ необходима для:
• оптимальной активности ферментов мембран, цитоплазмы и внутриклеточных органелл,
• формирования электро-химического градиента мембраны митохондрий на должном уровне и достаточную наработку АТФ в клетке.
Сдвиги концентрации ионов Н+ приводят к изменению активности внутриклеточных ферментов даже в пределах физиологических значений. Например, ферменты глюконеогенеза в печени более активны при закислении цитоплазмы, что актуально при голодании или мышечной нагрузке, ферментыгликолиза – при обычных рН.
Стабильность внеклеточной концентрации ионов Н+ обеспечивает:
· оптимальную функциональную активность белков плазмы крови и межклеточного пространства (ферменты, транспортные белки),
· растворимость неорганических и органических молекул,
· неспецифическую защиту кожного эпителия,
· отрицательный заряд наружной поверхности мембраны эритроцитов.
При изменении концентрации ионов Н+ в крови активируется компенсационная деятельность двух крупных систем организма:
1. Система химической компенсации
· действие внеклеточных и внутриклеточных буферных систем,
· интенсивность внутриклеточного образования ионов Н+ и НСО3–.
2. Система физиологической компенсации
· легочная вентиляция и удаление СО2,
· почечная экскреция ионов Н+ (ацидогенез, аммониегенез), реабсорбция и синтез НСО3–.
