Сирингомиелия. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

— хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности.

Этиология, патогенез. В основе-дефект эмбрионального развития-незаражение заднего шва мозговой трубки. Провоцирующие факторы-травма, инфекции. Процесс разрастания глиозной ткани с последующим распадом и образованием полостей локализуется преимущественно в задних рогах шейного утолщения спинного мозга и распространением на ствол мозга.

Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище («куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бупьбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства — утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мути-ляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными.

Диагностика: наличие в клинике синдромов поражения заднего, переднего, бокового рогов,скобочных диссоциированных расстройств чувствительности лице,бульбарного синдрома,дизрафического статуса. Хронически прогруссирующее течение.

. Лечение. Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный. АХЭС.

Лечение больных с рефлекторными синдромами поясничных дорсопатий.

РефлекторныеLбез порадения НС)

-мышечно тонические синдромы(рефл.напряжение мышц,вынужденная поза,болевой сколиоз,в туалет не встают=>недержание):синдром грушевидной мышцы,синлром передней лестничной мышцы

-нейрососудистые синдромы:компекс вазомоторных реакций периф сосудов(в т,ч, синдром позвоночных артурий)

-нейродистрофический(лечение:сосудорасширяющие)

Лечение рефл:миорелаксанты,мидокалм,сирдолуд

Билет№11.

Современное учение о функциональной организации коры больших полушарий могза.

Учение о функциинальных системах(Аноохин).

ФС-совокупность структурных элементов,образующих целое,осуществялющих совместнуюработу для выполнения опред.задачи. все элементы зависят друг от друга. Каждый элемент системы вносит свой специический вклад в осуществление данноой функций.

Гм-сложное структурно-функциональное образование НС,состоит из 3 блоков:

3 блока: 1) первый- блок тонуса или энерг, регулир акт-ть; 2) второй- блок приема, перераб и хран инф; 3) программирования, контроля, регуляц д-ти.
1 блок: энерг, вкл структуры лимбич с-мы и РФ. Роль: восход актив на кору ГМ (уровни бодрствования и сознания); нисход акт влияние(тонус мышц). Острое расстройство 1 блока- потеря сознания, кома. Длит выкл РФ- астенический синдром.
2 блок: теменная доля- кинестетический, височная- слух подблок, затыл- зрит подблок. Первичные поля- проекция (видим), вторичные- ассоциативная роль, третичные- полную картину. При патологии: симпт раздраж: перв-фотоксии(мушки,зигзаги), втор- образ зрит глюки, третичные-сложные зрит глюки; симпт выпад: перв-слепота, втор-зрит агнозия (неузнав зрит объектов), трет- сложная агнозия.
3 блок: детерминирует цель и программу повед, создает модели достиж цели, контрол выполн заданных целевых установок, дел-т ч-ка соц. При патол: лобной доли(опухоли, инсульты и тд)- апраксия цели, наруш повед в виде синдрома лобной психич.