Скласти інформаційну схему

 

4.       Генетико-прогностическое описание.

Описати розвиток системи в часі

Органы слуха берут начало в мире животных, начиная с класса членистоногих, у которых впервые появляются органы слуха возле основания коротких усиков. У рыб орган слуха уже дифференцируется на внутреннее с перепончатым лабиринтом. Класс Земноводных усовершенствовал систему органов чувств. Орган слуха представлен у них кроме внутреннего уха с перепончатым лабиринтом еще и средним ухом, которое являет собою полость, один конец которой затянут барабанной перепонкой, а второй открывается в ротоглотку. У птиц орган слуха развит хорошо и представлен уже тремя отделами: внутренним, средним и внешним ухом. Класс млекопитающих наиболее усовершенствовал систему слуха. У них появляется ушная раковина, три слуховые косточки и звукопринимающий аппарат – спиральный (кортиев) орган. Появление человека завершило формирование всех органов и систем в наивысшей форме.

 

Визначити довготривалі зовнішні випливи, що можуть призвести до значних відхилень у функціонуванні системи

Длительное воздействие на преддверно-улитковый орган приводит к постепенному снижению его возбудимости. Звуки интенсивностью выше 120 дБ вызывают его травмирование, длительные звуки меньшей интенсивности (40 – 50 дБ), особенно монотонные отрицательно влияют на слух. Под воздействием шума свыше 85 – 95 дБ снижается слуховая чувствительность на высоких частотах. Сильный шум может привести к ухудшению слуха, а иногда и к глухоте. Поэтому, у людей работающих при воздействии шума производства слух снижается. У людей, работающих в тишине, с работой, требующей внимания, слух, наоборот, заостряется. Сильный звук (или слабый, но монотонный) вначале действует раздражающе, потом, в результате адаптации, человек привыкает к постоянному звуку, не замечая его отрицательного действия на слух.

5. аналіз наявних медико-біологічних досліджень системи.

 

Можливi методи випробування слуху, якi дозволяють встановити відхилення слуху людини вiд норми, називаються аудiометрiєю.

Аудiометрiя буває звукова, мовна, iмпедансна, рефлексне, ЕЕГ (електроенцефалографiчна).

При звуковiй аудiометрiї говорять про глухоту (повну втрату слуху) i недочутливiсть (часткову втрату слуху). Ступiнь недочутливостi оцiнюють за вiдстанню, з якої хворий розумiє голосну мову або шепотiння. Для практики, важливо чути голосну мову на вiдстанi. Якщо людина сприймає голосну мову лише з вiдстанi 6м, говорять про малу недочутливiсть (або шепотiння з вiдстанi 4м), з вiдстанi 2-4м – середньо-тяжку, з вiдстанi 2м – тяжку. При повнiй глухотi людина не чує i екстремально сильнi звуки.

Глухота

   Клінічна глухота може бути зумовлена порушеннями передавання звуків у зовнішньому або середньому вусі (глухота передавання, або кондуктивна), ушкодженнями волоскових клітин або провідних шляхів (сенсоневральна глухота). Ці дві форми патології звукосприйняття розріз­няють за допомогою різноманітних простих тестів з камер­тоном. Три такі тести, названі за прізвищами їхніх авторів, наведені у табл. 9-1. Тести Вебера і Швабаха відображають маскувальний вплив шуму оточення на слуховий поріг.

   Причинами глухоти передавання може бути закриття зовнішніх слухових каналів вушною сіркою або сторонніми тілами, ушкодження слухових кісточок, потовщення бара­банної перетинки внаслідок повторних інфекцій середньо­го вуха, надто жорстке прикріплення основи стремінця до овального вікна. Аміноглікозидні антибіотики, такі як стрептоміцин та гентаміцин, закривають механочутливі йонні канали у стереоциліях волоскових клітин і можуть зумовити дегенерацію волоскових клітин, спричинюючи сенсоневральну глухоту та порушення вестибулярних функцій. Руйнування зовнішніх волоскових клітин унас­лідок тривалої дії сильного шуму також пов'язане з втра тою слуху. Іншими причинами є пухлини присінково-за-виткового нерва та мосто-мозочкового кута, ушкодження мозку судинного генезу. Стареча глухота – поступова, пов'язана з віком, втрата слуху, від якої страждає більше третини осіб віком понад 75 років, правдоподібно, зумов­лена поступовим відмиранням як волоскових клітин, так і нейронів.

   Глухота, спричинена генними мутаціями, вражає близь­ко 0,1 % усіх новонароджених. У 30% випадків вона супро­воджується аномаліями інших систем (синдромна глу­хота), у решти 70% - це єдиний явний дефект (несиндромна глухота). Є дані про те, що зумовлена мутаціями несиндромна глухота спершу виявляється у дорослих і охоплює до 16% осіб зі значними порушеннями слуху. Протягом останніх років описано багато генних мутацій, які призводять до глухоти. Це не лише розширило уявлення про патофізіологію глухоти, а й дало цінну інформацію про фізіологію слуху. Сьогодні відомо, що для нормального слуху потрібні продукти транскрипції понад 100 генів, і локуси, що можуть зумовити глухоту, описані у складі 19 з 24 хромосом людини.

   Цікавим прикладом білків, мутація яких призводить до втрати слуху, може бути конексин 26. Спричинені цим білком дефекти конексонів, імовірно, пере­шкоджають нормальній рециклізації К+ через підтриму-вальні клітини. Глухоту також зумовлюють мутації трьох нем'язових міозинів. До них належить міозин VІІа, що у зв'язаній з актином формі локалізований у відростках волоскових клітин; міозин Ib, який, правдоподібно, є одним із компонентів "адаптацій­ного мотора", що регулює силу натягу верхівкових з'єднань волосків (див. вище); а також міозин IV, який має суттєве значення для формування нормальних війок. Глухота може бути пов'язана і з мутантними формами а-тектину, одного із головних білків покривної мембрани.

   Приклад синдромної глухоти – синдром Пендреда, у разі якого мутація транспортного білка сульфатів зумовлює глухоту та зоб. Іншим прикладом може слугувати синдром продовженого інтервалу QТ, за якого простежується мутація одного з білків K+-каналів, а саме: КVLQТ1. У складі клітин судинної смужки цей білок забезпечує підтримання високої К+-концентрації в ендолімфі, тоді як у механізмі серцевих скорочень його роль полягає у забезпеченні нормального QТ інтервалу. Особи, гомози­готні за мутантним КVLQТ1 -геном, глухі і мають схиль­ність до шлуночкових аритмій та раптової смерті, що є найхарактернішими ознаками синдрому продовженого інтервалу QТ.

 

При тимпанофобiї (вушнi шелести, гудiння у вухах i т.д.) проводять тести дзвоном ключiв, шумом води, що ллється (пацiєнт не бачить джерела звуку).

Для музикантiв та спiвакiв важливим тестом є персепцiя тону або ритму. Слуховi вади при цьому дiлять за їх локалiзацiєю так:

1) передаточні - вади на шляху вiд зовнiшнього звуководу до овального вiконця;

2) персепциднi – вади волоскових клiтин та волокон слухового нерва;

3) центральнi – вади центральних сходинок слухового шляху ЦНС.

При аудiометричному дослiдженнi використовують стимул, в областi потога, визначають межу мiж ще не чутними i тiльки-но вже чутними звуками. Пацiєнт знаходиться зi слуховкою чи репродуктором в однiй (iзольованiй вiд звуку кiмнатi), а оператор iз пристроями дослiджень - в iншiй. Контакт iде за допомогою звукоiзольованого вiкна або телефону.

В адаптограметрії Фельдмана протягом 5 хв. репродукують тривалий тон з iнтенсивнiстю 80 дБ. Кожну хвилину вимiрюють рiвень бiлого шуму, що потрiбен для маскування тону (при деяких хворобах слухового апарату змiнюється рiвень маскуючого бiлого шуму). За типом медобладнаня встановлюють якiснi показники та технiчнi параметри аудiометрiв. Точнiсть дослiджень звичайно буває з похибкою не бiльшою ±5дБ. Слухавка або сукупнiсть репродукторiв повинна мати сталу АЧХ в усьому дiапазонi, мiнiмальнi нелiнiйнi спотворення i забезпечувати на зовнiшньому звук оводі визначений рiвень акустичного тиску. Має бути стабiльне прилягання слухавки до вуха. Втрата слуху за цiєю тоновою аудiометрiєю визначається так, що для поодиноких частот поступово збiльшують інтенсивність звуку, доки не досягнеться порогова чутливiсть. Графiчнi зображення порогової чутливостi окремих тонiв носить, назву аудiограми. В аудiометрi Бекеши амплiтуда тестових тонiв послiдовно змiнюється стрибково зi швидкiстю вибраною довiльно: 2,5 або 5,0 дБ/с. Пацiєнт слухає звук у слухавках та рукою керує інтенсивністю тестових тонiв мiж "Чутно" i "Нечутно". Можна перемикати напрямок змiни iнтенсивностi. Сприйнятi рiвнi реєструються в дiаграмi так, що зi зменшенням чутностi олiвець рухається донизу. Частота поодинокого тестового тону, залишається постiйною протягом вибраного часового iнтервалу (в залежностi вiд пошкодження слуху вiд 0,5 до 2 хв.) Вимірювання для одного вуха триває»5хв.

Важливим додатком до попереднiх дослiджень є мовна аудiометрiя. З пам'ятi пристрою репродукують фонетично виваженi частини мови (числа, слова i iн.) i тестують кiлька осiб зi слухавками на вухах. Низькочастотний пiдсилювач мусить бути калiброваним у децибелах, бо розумiння мови залежить вiд чутностi звуку. Вiдношення вiрно сприйнятих фонетичних елементiв до загального їх числа називають роздільною здатнiстю. Але вiд неї слiд вiдрiзняти розпiзнавальну здатнiсть (вiрне розпiзнавання чисел, слiв iн). Роздiльна здатнiсть речення завжди вища нiж слiв.

В iмпеданснiй аудiометрiї за допомогою електроакустичного моста на базi падаючого та вiдбитого акустичних сигналiв вимiрюють акустичний iмпеданс. При вимiрюваннi акустичного iмпедансу використовують зонд, що повнiстю закриває слуховий прохiд (зовнiшнiй звуковiд). За рахунок акустичного стимула виникає контракцiя стрем'ячкового м'яза та натягування мембрани, що веде шляхом змiни механiчного опору системи "мембрана-слуховi кiстки" до змiни акустичного iмпедансу. Рефлекси стрем'ячка виникають завдяки не тiльки акустичним, але й тактильним збудженням (при сильнiй недочутливостi, з протилежного боку вуха) тонами 500, 1000, 2000, 4000Гц, внтенсивнiстю 70-90 дБ, чи на томуж боцi тоном 220Гц. Попереднi дослiдження аудiометрiї були прямими (крiм графiчної).

Тимпанометрiя – це непрямий метод вимiрювання пружностi мембрани i системи слухових кiсток при позитивному, нормальному та негативному тиску у звуководi (по вiдношенню до атмосферного), який змінюють штучно вiд -400 до +400мм Н₂О). Тимпанограма має максимум в нормi при звичайному значеннi атмосферного тиску (вiдповiдно 0мм Н₂О). При зменшеннi або збiльшеннi тиску зменшується акустична провiднiсть. Змiна норми тимпанограм буває: 1) при деяких захворюваннях, наприклад, блокада євстахiєвої труби; 2) при порушеннi переносу, якщо пошкоджений або змiнений апарат передачi середнього вуха (збiльшений імпеданс передаточного пристрою), наприклад, при отосклерозi.

Для оцiнки патологiї слухового апарату важливо знати градiєнт акустичної пружностi при змiнi тиску повiтря (в нормi градiєнт становить»40% пружностi). Якщо у просторi середнього вуха є рiдина, градiєнт може зменшитись до 10%, а, наприклад, при перфорацiї мембрани може досягти 80%. Патологiчна втрата пружностi веде до зменшення градiєнта i навпаки. Але градiєнт залежить i вiд типу використаного акустичного пристрою, а отже, є можливiсть похибок.

Структурна схема iмпедансного аудiометра складається з 3-х блокiв:

1. Генерування звукової хвилi. У тоновому осциляторi одержують звуковий гармонiчний сигнал частотою 220Гц. Рiвень тону регулюють в залежностi вiд потрiбного акустичного тиску. Звукова хвиля випромінюється репродуктором, де звук частково абсорбується i вiдбиваєтья.

2. Випромiнювання вiдбитого звуку. Значення iнтенсивностi вiдбитої хвилi залежить вiд стану системи мембрана-слуховi кiстки. В нормi акустичний тиск 70-90дБ над порогом чутливостi. При недочутливостi - 100-140дБ.

3. Встановлення визначеного тиску у зовнiшньому звуководi виконують за допомогою манометра. Звичайно тиск встановлюють в межах від - 400 до +400 мм Н₂О.

Сам статичний акустичний iмпеданс середнього вуха Z_a є комплексне значення, середнє значення з двох тискiв повiтря ZaT1 (при пiдвищенному тиску повiтря +200 мм Н₂О), i визначається:

 

 

Рефлексна аудiометрiя є вiдносно новою. В нiй реєструють акустично викликану реакцiю на рiзних ступенях слухового шляху, яка без вiдома пацiєнта проходить рефлекторно або сомато-моторично, або вегетативною нервовою системою. Фiксована вiдповiдь служить об'єктивiзацiї аудіо логічних дослiджень, цiлеспрямовано стимулюючи недочутливiсть або глухоту. У пацiєнта, що лежить в iзольванiй акустичнiй камерi, оцiнюють вiдповiднi вiдгуки, якi спричиненi вiдповiдним звуковим стимулом. Велике значення мають евокованi (наведенi) потенцiали (i їх рiзниця) у внутрішньому вусi, у слуховому нервi та у корi мозку. Розмiщення активного зчитувального електрода залежить вiд виду аудiометрiї. Неактивний ("землений") електрод – на вусi або на шиї.

За латенцiєю розрiзняють: 1) вчасний потенцiал – латенцiя до 10мс у внутрiшньому вусi або у мозку. Частота вище 100Гц; 2) пiзнiй потенціал - латенцiя вiд 50 до 500мс йдеться про акустичнi вiдгуки кори (частотний спектр до 30Гц).

В електрокохлеографiї (ЕКохГ) – один iз методiв рефлексної аудіометрії – наведенi електричнi потенцiали (акустичним стимулом) знімають з найближчої околицi внутрiшнього вуха. Активний електрод розташовують на дiлянцi виступу середньої стiнки середнього вуха, визваною першим витком завитки, або у зовнiшньому звуководi поблизу мембрани (транстимпанальна технiка). Частiше голковим електродом перфорують мембрану. Електрод, таким чином, наближається до промонторiя (який роздiляє середнє i внутрiшнє вухо). Цей спосiб (ЕКохГ) дає кращу динамiку вiдгуку на звуковий стимул, нiж при знiманнi зi звуководу (поблизу мембрани), коли вiдгук на звуковий стимул є меншої амплiтуди i тому потребує бiльшої кiлькостi вимiрювань рефлексу, щоб його динамiка стала кращою.

Для збудження обирають акустичний iмпульс, можливо i короткi тоновi iмпульси з частотами 1,2 - 1,4кГц. Зi зростанням iнтенсивностi стимула знижується амплiтуда першого негативного вiдгука, при інтенсивності 75дБ – максимум та мала латенцiя (1мс). Водночас iз збільшенням iнтенсивностi з'являється другий негативний вiдгук, при якому виникають потенцiали у волоскових клiтинах (фонорецепторах) органу Кортi. При ЕЕГ аудiометрiї активний електрод розмiщують на теменi або на виску. Знiмають комплекс вiдгукiв (латенцiя вiд 50 до 250мс) на тон частоти вiд 1 до 2 кГц. Амплiтуда вiдгукiв кори становить десятки мiкровольт. Недолiком ЕЕГ є слабкiсть вiдгукiв кори та багато інших артефактiв. ЕЕГраму зображають графiчно.