Лимфопролиферативный синдром. Клиника. Диагностика

Данный симптомокомплекс встречается при хроническом классическом лимфолейкозе и других её формах (опухолевая, костномозговая, спленомегалическая, пролимфоцитарная, хр. лимфолейкоз, осложненный цитолизом), а также иных его вариантах (волосатоклеточный лейкоз и хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов). Этиология ассоциируется с воздействием ионизирующей радиации, лекарств, химических веществ. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции (ретровирусов) и генетических аномалий (хромосомных).

Клиника. Чаще всего лимфопролиферативный синдром развивается у лиц старше 50-60 лет, исключительно редко в возрасте молеже 25 лет, чаще у мужчин (в 2 раза), чем у женщин. По течению различают 1) доброкачественную, 2) прогрессирующую, 3) селезеночную (спленомегалическую), 4) абдоминальную, 5) опухолевую, 6) костномозговую, 7) пролимфоцитарную. Начальный период: активных жалоб нет или небольшая слабость, потливость, простудные болезни. Случайно или при профилактическом осмотре выявляются увеличенные лимфатические узлы, а также изменения в анализе крови: лейкоцитоз (10-30х10 в 9/л?) и лимфоцитоз (до 60-80%). Обычно увеличиваются шейные, затем подмышечные и значительно позже (в развернутой форме болезни) - другие группы лимфоузлов,от небольшого до значительного размера,эластично-тестоватой консистенции (не плотной!), безболезненные, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не

нагнаиваются. Период выраженных проявлений - развернутая картина: резко выраженная слабость, снижение работоспособности, значительная потливость, похудание, повышение температуры тела, увеличение лифмоузлов.

Осмотр: обращают на себя внимание лифмоаденопатия и нередко изменения кожи (лимфоидные инфильтраты,неспецифические поражения,обстрения течения ранее существовавших кожных болезней, нередко - эксфолиативная эритродермия, опоясывающий герпес, крапивница, нейродермит). С помощью специальных методов (УЗИ, компьютерная томография) выявляется также увеличение внутригрудных и внутрибрюшных лимфатических узлов (признаки компрессии в ряде случаев не наблюдается).Печень и селезенка увеличены, наблюдается лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки ЖКТ, что сопровождается язвенным поражением желудка, 12-перстной кишки, кровотечениями и развитием синдрома мальабсорбции. Могут развиваться лейкемическая инфильтрация верхних и нижних дыхательных путей (одышка, кашель, кровохарканье), плевры (фиброзный или экссудативный плеврит), паренхимы почек (хотя клиничекские проявления редки), в кавернозных телах (приапизм - длительная и болезненная эрекция) и центральной нервной системе (с развитием менингита, менингоэнцефалита, паралича черепно-мозговых нервов и даже комы).

Доп.исследования: а) лабораторные - лейкоцитоз и резкое увеличение лимфоцитов (самый характерный признак), нормохромная анемия; протеинурия, нерезко выраженная гематурия; биохимические - гипогаммаглобулинемия, реже - гипоальбуминемия, гиперферментемии (отражают цитолиз гепатоцитов); иммунологические - повышение содержания в крови и селезенке Т-лимфоцитов-супрессоров и нарушение соотношения Т-лимфоциты-хелперы/Т-лимфоциты-супрессоры, а также снижение уровня иммуноглобулинов IgG,IgA,IgM, причем особенно значимо IgA и IgM. Иммунофенотипирование позволяет установить, что основными лейкозными клеками являются В-лимфоциты с фенотипом CD19, CD20, CD5, CD23. Цитогенетическое исследование позволяет установить у 65% больных хромосомные аномалии.