Амилоидоз (AA-амилоидоз и AL-амилоидоз)

3. Гломерулонефриты (первичные и вторичные): болезнь минимальных изменений, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозная нефропатия

При сахарном диабете из-за хронической гипергликемии происходит гликозилирование структурных белков базальной мембраны клубочкового фильтра и повышение его проницаемости для белков крови. Повреждение клубочкового фильтра прогрессирует с годами, вызывая вначале небольшую потерю альбуминов (30-300 мг/сут – микроальбуминурия), далее наступает стадия протеинурии (неселективной протеинурии > 300 мг/cут), у небольшой части пациентов с СД может развиться массивная протеинурия с развитием нефротического синдрома. У большинства пациентов с диабетической нефропатией и протеинурией в дальнейшем происходит склерозирование поврежденных клубочков и развивается ХПН.

При AL-амилоидозе появляется аномальный клон плазматических клеток в костном мозге, продуцирующий аномальные моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов, которые откладываются в тканях (сердце, почки, нервная ткань, кишечник, язык, стенка сосудов, кожа, легочная ткань) и запускают процесс амилоидогенеза. Легкие цепи повреждают клубочковый фильтр, приводя к протеинурии до массивной и развитию нефротического синдрома.

AA-амилоидоз развивается, если в крови длительно циркулирует острофазовый белок SAA (подобен С-реактивному белку), который откладывается в почечной ткани и запускает амилоидогенез. При AA-амилоидозе повреждается клубочковый фильтр и развивается массивная протеинурия. Причинами длительного повышения белка SAA являются либо иммунные заболевания (ревматоидный артрит, воспалительные заболевания кишечника) или хронические инфекционные заболевания (остеомиелит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь)

Гломерулонефриты, протекающие с протеинурией или нефротическим синдромом