Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как зависит она не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления про- тромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно находят нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика (табл. 15-2).Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

Таблица 15-2.

• При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.

• Бластная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.

• Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие АТ к ДНК свидетельствуют о СКВ.

• Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Лечение

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморра- гических явлений. Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, иммуноглобулина, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

• Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующим снижением дозы и полной отменой препарата. При усилении геморрагического синдрома в период указанного лечения доза преднизолона может быть повышена до 3 мг/кг/сут на короткое время (до 3 дней) с последующим возвратом к исходной дозе 2 мг/ кг/сут. При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метилпреднизолоном (20 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены глюкокортикоидов наступает рецидив.

• В настоящее время в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение иммуноглобулина человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

• Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практическому выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

• Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем у спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м² поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2- 3 приёма в течение 1-2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона («Реаферон», «Интрон-А», «Роферон-А»), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и обладающие ангиопротективным действием - аминокапроновую кислоту (противопоказана при гематурии), этамзилат, аминометилбензойную кислоту. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, эпинефрином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей с тромбоцитопенической пурпурой необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; им следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.). После выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.