2020-08-05
175
Врождённый порак сеердца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.
В принципе, все ВПС можно разделить на группы:
· Бледные пороки (со сбросом слева-направо, без смешивания артериальной и венозной крови)
o С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).
o С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).
o С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)
o Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).
|
|
|
· Синие пороки (со сбросом справа-налево со смешиванием артериальной и венозной крови);
o С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
o С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).
· Пороки с перекрестным сбросом;
· Пороки с препятствием кровотоку;
· Пороки клапанного аппарата;
· Пороки венечных артерий сердца;
· Кардиомиопатии;
· Врожденные нарушения ритма сердца.
Для детей раннего возраста с врожденными пороками сердца О.С.Шарыкин (2000) предлагает использовать классификацию СН с учетом лечения, которое проводится. Автор выделяет четыре степени СН:
І степень — умеренные тахикардия и одышка (до 120% от нормы) в покое или при небольшой нагрузке (кормлении); печень увеличена до 3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей.
ІІ степень — нарастание тахикардии и одышки до 125-150% от нормы (в покое); печень увеличена больше, чем на 3 см. Возможные отеки на стопах и лице, беспокойство, сложности при кормлении, периодически выслушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. Рентгенологически или при ЭХОКГ — заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия уменьшает симптомы до уровня І степени.
ІІІ степень — тахикардия и одышка достигают 160% и более; значительно увеличена печень (более 3 см), периферические отеки и асцит, постоянные застойные хрипы в легких. Ребенок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна, нередко необходимо проведение искусственной вентиляции легких (ИВЛ) для стабилизации состояния.
|
|
|
IV степень (кардиогенный шок) — артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижение наполнения капилляров кровью, холодные конечности), бледность, резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия (ЧСС менее 80 сокращений в минуту).
У новорожденных выделяют такие клинические проявления сердечной недостаточности:
- ускорение (или замедление) частоты сердечных сокращений, усиленное дрожание над околосердечной областью, глухие сердечные тоны, застой в большом кругу (предсердечный);
- слабый пульс на периферических артериях;
- пониженное артериальное давление;
- изменение цвета кожных покровов (бледность, синюшность, мраморный рисунок) и другие проявления нарушения притока из системного круга (удлинение времени восстановления капиллярного кровотока больше 3-х секунд, разница между поверхностной и глубокой температурами тела больше 2°С;
- увеличение печени, отеки;
- снижение диуреза;
- потливость, усталость во время кормления, отсутствие прироста массы тела;
- затрудненное дыхание (ускоренный и глубокий вдох, втягивания эпигастрия и межреберных промежутков), кашель, свист и хрипы над легочными полями.
Застойную сердечную недостаточность у недоношенных с ВПС тяжело дифференцировать с симптомами, которые часто встречается у новорожденных при заболеваниях легких. Известно, что недоношенные с легочной патологией имеют поврежденные легочные сосуды и склонность к отеку легких. Также известно, что у недоношенных артериальный проток часто остается открытым, что может повлечь гиперволемию МКК и отек легких. Рентгенологически признаки лево-правого шунтирования часто предшествуют клинической картине. При тщательном рассмотрении рентгенограммы можно обнаружить изменения конфигурации сердца и увеличение его размеров. Верхушка опускается и сердце выглядит
«тяжелым». Хотя кровоток к легким увеличен, рентгенологически картина указывает больше на застой, чем на переполнение кровью, и сначала чаще определяется отек легких, чем расширение артерий. У некоторых недоношенных развиваются системно-легочные коллатеральные сосуды с развитием, в сущности, сердечной недостаточности, проявлением которой становятся «влажные» легкие. Эта особенность может быть более распространенной, чем считается. АсНеrmаn еt аl. сообщили о наличии системно-легочных коллатералей у 66% пациентов во время проведенного ими проспективного исследования. Рентгенологически такую картину у младенцев невозможно отличить от изменений, обусловленных ОАП.
Таким образом, своевременная диагностика СН у новорожденного, в том числе в раннем неонатальном периоде, основывается на тщательном анализе анамнестических данных, углубленном клиническом обследовании, анализе результатов современных инструментальных методов исследования. Раннее выявление признаков СН позволяет диагностировать кардиальную патология, в том числе ВПС, определить верную тактику ведения пациента и оптимальные сроки перевода в кардиохирургическую клинику.
