• Проведите диагностический поиск.
• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
• Определите план обследования и необходимость проведения дополнительных исследований.
• Сформулируйте клинический диагноз и укажите диагностические критерии.
• Назначьте лечение и обоснуйте его.
Ответы на тест:
1. Пороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии и деформации клапанов сердца, отверстий или перегородок между камерами сердца, нарушающую внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности.
2. 1) Ревматизм (в 2/3 случаев поражается митральный клапан)
2) Инфекционный эндокардит
3) Системные заболевания соединительной ткани
4) Атеросклероз и ИБС
5) Сифилис
6) Травмы
3. Митральный клапан в норме состоит из 2-х створок, фиброзно-мышечного кольца, папиллярных мышц и отходящих от них к краям створок сухожильных нитей – хорд, которые препятствуют выворачиванию створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков.
4. Характерные проявления митрального стеноза – это одышка и кашель, приступы сердечной астмы, отек легких, кровохарканье, акроцианоз, кардиалгии, тахикардия, увеличение границ сердца вверх(за счет левого предсердия) и вправо (за счет правых отделов), диастолическое дрожание грудной стенки, аускультативные данные.
5. Инструментальная диагностика митрального стеноза – это ЭКГ, ФКГ, рентгенологическое исследование сердца, эхо-КГ.
6. Осложнения митрального стеноза со стороны малого круга кровообращения – это сердечная астма и острый отек легких, кровохарканье, легочное кровотечение, аневризма легочной артерии, инфекционные бронхо-легочные осложнения (бронхит).
7. Осложнения митрального стеноза со стороны большого круга кровообращения – это хроническая недостаточность кровообращения.
8. Прямые признаки (клапанные симптомы) при диагностике митрального стеноза – это усиленный хлопающий 1 тон, щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум, диастолическое дрожание, эхо-кг-признаки митрального стеноза.
9. Миксома сердца – это доброкачественная опухоль чаще всего располагающаяся в левом предсердии.
10. 2 стадия митрального стеноза – это начальные признаки нарушения в малом круге кровообращения (одышка при обычной физической нагрузке).
Эталоны ответов на ситуационные задачи:
Ответ на 1 задачу:
На 1-м этапе диагностического поиска анализ жалоб больной позволяет выделить три ведущих синдрома - сердечная недостаточность, нарушение ритма сердца и острое нарушение кровообращения в нижней конечности. Предположение о кардиальном характере одьпнки связано с наличием других жалоб, говорящих о заболевании сердца (нарушения ритма, кардиалгии), нетипичным для бронхолегочных заболеваний характером кашля, который можно расценить как застойный.
В анамнезе заболевания обращают на себя внимание тяжелая ангина, а также порядок возникновения симптомов - в первую очередь одышка и позднее - приступы неритмичного сердцебиения, купирующиеся новокаинамидом (речь идет, скорее всего, о мерцании или трепетании предсердий). Причиной появления одышки и мерцательной аритмии в молодом возрасте могут быть заболевания, протекающие с перегрузкой и дилатацией левого предсердия, следствием чего становится легочная гипертензия. К таким заболеваниям относятся прежде всего митральные пороки сердца (митральный стеноз), некоторые врожденные пороки сердца, а также дилатационная кардиомиопатия (в том числе как исход миокардита). Однако наличие в анамнезе тяжелой ангины наряду с отсутствием непосредственной связи одышки с ОРВИ делает наиболее вероятным диагноз ревматического порока сердца, хотя эпизоды, которые можно расценить как первичный ревмокардит, ревматический полиартрит, хорею (ревматическая лихорадка могла протекать латентно), в анамнезе отсутствуют. Предположение о пороке сердца подтверждается тем, что после возникновения одышки и мерцательной аритмии больной была предложена операция.
Наконец, при непосредственном обследовании пациентки на 2-м этапе диагностического поиска выявлены прямые признаки митрального стеноза (усиление первого тона, диастолический шум на верхушке), который носит почти исключительно ревматический характер. Прямые признаки аортального порока сердца не выявлены. Застойные хрипы (наряду с умеренной дилатацией сердца влево, акцентом второго тона над легочной артерией) подтверждают наличие нарушения кровообращения по малому кругу (отсутствуют отеки, гепатомегалия, признаки выпота в плевральных полостях, в сердечной сорочке, асцит). Подтверждено предположение о наличии мерцательной аритмии и развитии ишемии нижней конечности.
На 3-м этапе диагностического поиска необходимо провести общий анализ крови в сочетании с определением уровня фибриногена, СРВ, электрофорезом белков (выявление острофазовых показателей), определение антистрептококковьгх антител (признаки активности ревматического процесса), общий анализ мочи. На ЭКГ: фибрилляция предсердий ЧСС -76 в минуту, признаки гипертрофии правого желудочка (высокийR-зубец в правых грудных отведениях, отклонение электрической оси сердца вправо), «корытообразная». Депрессия сегментаSTи негативные I в отведениях П, Ш,aVF,V3-V6, вероятно, обусловленны приемом дигоксина. Следует провести, ЭхоКГ (выявить прямые и косвенные признаки митрального стеноза, исключить признаки перикардита), суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру (оценить «разброс» ЧСС, периоды выраженной тахисистолии, паузы, наличие сопутствующей желудочковой экстрасистолии), рентгенографию органов грудной клетки (оценить размеры сердца, признаки застоя в легких, исключить гидроторакс), а также УЗДГ сосудов нижних конечностей (для подтверждения диагноза тромбоэмболии) и чреспищеводную эхокардиографию (для выявления первичного тромба в ушке левого предсердия). Показаны также осмотр оториноларингологом для оценки состояния миндалин (с посевом с их поверхности), определение уровняI'll' и УЗИ щитовидной железы (для исключения тиреотоксикоза и оценки состояния щитовидной железы перед возможным назначением кордарона).
В первую очередь принять все возможные меры для купирования очередного пароксизма мерцательной аритмии в пределах двух суток, не ограничиваясь введением новокаинамида (внутривенное введение кордарона, нибентана, электрическая кардиоверсия), поскольку у больной сохраняются неплохие шансы на удержание синусового ритма (отсутствует выраженная дилатация левого предсердия, не назначалось большинство эффективных при мерцательной аритмии антиаритмиков, включая кордарон). В случае сохранения мерцательной аритмии или ее рецидивов следовало начать терапию непрямыми антикоагулянтами для профилактики тромбообразова-ния в предсердии. В качестве меры первичной профилактики, которая позволила бы оттянуть момент установления постоянной формы мерцательной аритмии, снизить риск тромбообразования, должно рассматриваться своевременное оперативное вмешательство (которое и было предложено) с ушиванием ушка левого предсердия и, возможно, проведением процедуры типа «лабиринт».
На данном этапе необходимо в первую очередь провести лечение развившегося осложнения - при отсутствии показаний к экстренной тромбэмболэктомии (определяются совместно с хирургом с учетом данных УЗДГ) назначить гепарин п/к с последующим переводом на прием непрямых антикоагулянтов (под контролем ПИ и MHO), в/в вливания препаратов, улучшающих периферическое кровообращение (трентал, реополиглюкин, актовегин). Клинически имеются показания к оперативному лечению порока (комиссуротомия или протезирования клапана), которые необходимо подтвердить данными ЭхоКГ. В качестве предоперационной подготовки следует назначить урежающую ритм терапию (дигоксин, р-адреноблокаторы, предпочтительно метапролол), препараты для лечения сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, верошпирон, петлевые диуретики).
Ответ на 2 задачу:
На 1-м этапе диагностического поиска жалобы на давящие боли за грудиной у мужчины 53 лет, возникающие при физической нагрузке, и отмечавшийся ранее эффект от приема нитроглицерина прежде всего заставляют подозревать стенокардию. Несмотря на то, что. коронарная недостаточность и связанная с ней стенокардия могут возникать при целом ряде заболеваний, наиболее частой ее причиной является ишемическая болезнь сердца. Рассматривая заболевание с этой точки зрения, жалобы пациента на одышку могут быть объяснены недостаточностью кровообращения вследствие ишемической кардиомиопатии (атеросклеротического кардиосклероза) либо перенесенного на ногах инфаркта миокарда. Таков же может быть и генез нарушений ритма, по характеру описания наиболее соответствующих экстрасистолии. Необъясненным остается факт, почему прием ранее удовлетворительно переносившегося нитроглицерина с течением времени стал сопровождаться обморочными состояниями (вероятно, вследствие гипотонии). Анамнез заболевания, на первый взгляд, вполне соответствует выдвинутой диагностической концепции: постепенное нарастание болей в области сердца может свидетельствовать о прогрессировании стенокардии. Однако остаются непонятными эпизоды длительного субфебрилитета.
Пересмотреть диагноз придется после 2-го этапа диагностического поиска - объективного обследования пациента. При аускультации сердца выявлены прямые признаки аортального стеноза (систолический шум над аортой, проводящийся на сонные артерии, в сочетании с ослаблением второго тона над аортой и первого тона на верхушке сердца), одним из клинических признаков которого также может быть стенокардия, возникающая вследствие относительной коронарной недостаточности на фоне гипертрофии левого желудочка. В этой связи обморок, развившийся после приема нитроглицерина, логично объяснить прогрессированием стеноза устья аорты с возникновением симптомов, связанных с низким сердечным выбросом. К их числу можно отнести и эпизоды головокружения. Систолический шум на верхушке сердца может свидетельствовать как о недостаточности митрального клапана вследствие сочетанного митрального порока, так и об относительной его недостаточности вследствие дилатации левого желудочка. У пациента выявлены перкуторные (расширение левой границы сердца), электрокардиографические (признак Соколова-ЛайонаRV5+SV2 = 59 мм в сочетании с негативными зубцами Т и депрессией сегментаSTв левых грудных отведениях) и рентгенологические (увеличение четвертой дуги левого контура сердца) признаки гипертрофии или расширения левого желудочка. О дилатации левого предсердия (косвенный признак митральной недостаточности) свидетельствуют отклонение контрасти-рованного пищевода, увеличение третьей дуги левого контура сердца. Кроме того, имеется прямой признак недостаточности клапана аорты - диастолический шум в точке Боткина-Эрба.
Какова этиология выявленных пороков? Имеется одно или несколько заболеваний?
Наиболее частыми причинами стеноза устья аорты являются ревматическая лихорадка и атеросклероз (или дегенеративный ха рактер порока). У данного пациента обращает на себя внимание эпизод субфебрилитета в юношеском возрасте, сочетающийся с одышкой и сердцебиением, эффектом от приема нестероидных противовоспалительных препаратов. Диагностированный тогда миокардит мог быть и ревматическим. Дальнейший длительный латентный период в клинической картине характерен для компенсации при аортальном стенозе. Отмечавшийся позднее субфебрилитет мог быть проявлением повторной ревматической лихорадки с утяжелением «старых» и формированием новых пороков или инфекционного эндокардита с неяркими клиническими проявлениями, но приведшего к формированию недостаточности аортального и митрального клапанов.
Атеросклеротическая природа порока в данном случае представляется менее вероятной. Возникновение аортального стеноза, приведшего к столь явным клиническим проявлениям уже к 53 годам, необходимо отнести на достаточно молодой возраст пациента. Однако гиперлипидемия у него не выявлена, отсутствуют симптомы внесердечной локализации атеросклеротических стенозов (сохранена пульсация на артериях нижних конечностей, не выявлены шумы на почечных сосудах).
Вполне вероятно, что у пациента имеются ревматические пороки сердца, сочетающиеся с ишемической болезнью сердца, но окончательно верифицировать или отвергнуть эти предположения можно лишь на 3-м этапе диагностического поиска.
Таким образом, дополнительные методы исследования должны служить следующему:
• верификация пороков сердца (эхокардиография позволит уточнить размеры камер сердца, определить фракцию выброса левого желудочка, степень стеноза устья аорты и выраженность митральной и аортальной регургитации);
• уточнение их этиологии [анализ крови на антистрептококковые антитела (учитывая увеличение СОЭ, СРВ ++), посев крови.
Ответ на 3 задачу:
На 1-м этапе диагностического поиска среди жалобпациентки можно выделить связанные с нарушениямиритма сердца (ощущение перебоев чаще всего обусловлено экстрасистолией, а приступы сердцебиения -одним из видов пароксизмальной тахикардии, включая пароксизмы фибрилляции и/или трепетания предсердий) и связанные с недостаточностью кровообращения (инспираторная одышка при физических нагрузках. приступы сердечной астмы). Некардинальные причины одышки кажутся маловероятными, учитывая анамнез заболевания (шум, выслушивающийся с подросткового возраста, оперативное вмешательство на сердце и наступившее вследствие этого улучшение состояния). Данныеанамнеза наиболее вероятно соответствуют пороку сердца с постепенным присоединением и прогрессированием осложнений в виде недостаточности кровообращения и нарушений сердечного ритма.
На 2-м этапе диагностического поиска это предположение подтверждается: выявлены прямые стеноза левого атриовентрикулярного отверстия систолический шум на верхушке сердца, вположении на левом боку, и сочетании с усиленным первым тоном) и характерного для этого порока расширения левого предсердия (расширение границ сердца вверх при перкуссии), признаки застойной сердечной недостаточности (влажные хрипы в легких, акроцианоз), соответствующей стадии НА по классификации Стражеско-Василенко и нарушений ритма сердца (фибрилляция предсердий либо частая экстрасистолия). В качестве причины порока сердца, учитывая его характер (изолированный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия), в первую очередь должна рассматриваться ревматическая лихорадка. Хотя в анамнезе нет четкого указания на атаки ревматизма (полиартрит, хорея, эпизоды немотивированной лихорадки), вероятно латентное течение заболевания. В настоящее время признаков активности процесса нет (нормальные показатели СОЭ. АСЛО), однако, не исключено, что данные явления скрыты на фоне выраженной недостаточности кровообращения, поэтомупосле ее коррекции потребуется повторное определение этих лабораторных показателей. Электрокардиограмма позволяет верифицировать вид нарушений ритма сердца- фибрилляция предсердий, при рентгенографии легких - характерная митральная конфигурация сердца, признаки застоя по малому кругу кровообращения.
Таким образом, клинический диагноз может быть сформулирован так: «Хроническая ревматическая болезнь сердца. Порок сердца: рестеноз левого атриовентрикулярного отверстия с нарушениями ритма сердца (пароксизмальная форма фибрилляции предсердий).
Дальнейшее обследование в первую очередь должно включать ультразвуковое исследование сердца. По его результатам можно будет оценить состояние камер сердца, степень выраженности морального рестеноза. уточнить показания к оперативному вмешательству.
Типичными осложнениями митрального стеноза являются недостаточность кровообращения, связанная, прежде всего с активной легочной гипертензией: фибрилляция предсердий, обусловленная дилатацией левого предсердия; тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения вследствие повышенного тромбообразования в расширенном левом предсердии и мерцательной аритмии.
В анамнезе есть указание на катетерное малоинвазивное вмешательство. Наиболее вероятно, речь идет о чрескожной баллонной вальвулопластике. В настоящее время основными направлениями лечения являются следующие:
1. Купирование приступа фибрилляции предсердий (внутривенная электроимпульсная терапия) с последующим возобновлением противорецидивной антиаритмической терапии (хинидин либо амиодарон внутрь).
2. Лечение недостаточности кровообращения (мочегонные, ингибиторы АПФ. антагонисты альдостерона впоследствии малые дозы В2-адреноблокаторов.
3. Назначение антикоагулянтной терапии (варфарин или фенилин под контролем МНО) с целью профилактики тромбоэмболических осложнений, учитывая сочетание порока сердца и фибрилляции предсердий. После соответствующей терапевтической подготовки, коррекции имеющихся осложнений показано повторное оперативное вмешательство. Очевидно, в данном случае речь пойдет о протезировании митрального клапана. При отсутствии адекватного лечения митральный стеноз имеет следующие периоды течения: до появления жалоб (латентный), появление легочной гипертензии, признаки недостаточности кровообращения по малому кругу, правожелудочковая недостаточность- застойные явления в большом круге кровообращения.
Список литературы:
А. Основная:
- Методическое руководство кафедры сердечно-сосудистой хирургии по хирургическому лечению клапанных пороков сердца. 2007.
- Под редакцией В.И.Бураковского, Л.А.Бокерия. «Сердечно-сосудистая хирургия», 1989. – С. 383-450.
- Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л., Алекси-Месхишвили В.В. Болезни аортального клапана. Функция, диагностика, лечение. – М.: ГЭОТАР-МЕД., 2004. – 328с.
- Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапана. Функция, диагностика, лечение. – М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. –228 с.
Б.Дополнительная:
- Бокерия Л.А., Скопин И.И., Мироненко В.А. Хирургическое лечение ишемической митральной недостаточности. – М.: Издательство НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2003. – 152 с.
- Бокерия Л.А., Скопин И.И., Мироненко В.А. Хирургия митрального порока после закрытой комиссуротомии. – М.: Издательство НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2003. – 146 с.
- А.А. Горбаченков, Ю.М. Поздняков. Клапанные пороки сердца: митральные, аортальные, сердечная недостаточность. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 112 с.