Транспозиция крупных артерий

При транспозиции крупных артерий (ТКА, известная также под названием полная транспозиция) аорта берет начало из правого желудочка, а легочная артерия – из левого. Таким образом, малый и большой круги кровообращения полностью разъединены: венозная кровь из большого круга кровообращения попадает в правое предсердие, правый желудочек, аорту и в большой круг кровообращения, тогда как легочная венозная кровь попадает в левое предсердие, левый желудочек, легочную артерию и в малый круг кровообращения. Следовательно, в большой круг кровообращения не попадает кровь, обогащенная кислородом. Сохранение жизни в этой ситуации возможно только при наличии соединения между двумя кругами кровообращения, ОБП и открытого овального окна. У детей с данной патологией имеется тяжелый цианоз. У 33% больных с ТКА и другой прирожденной патологией, которая обеспечивает внутрисердечное смешивание крови (ДМП, ДШП, ОБП), состояние менее тяжелое, цианоз у них выражен меньше.

У больных с ТКА цианоз появляется с момента рождения и уже в периоде новорожденности развивается сердечная недостаточность. Данные объективного исследования неспецифичны. У детей отмечается цианоз и одышка. Второй тон сердца громкий и не расщепленный (это связано с передним расположением аорты). При ДШП может выслушиваться мягкий систолический шум изгнания, связанный со стенозом легочной артерии и изгнанием крови и аорту. На ЭКГ – отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка (правый желудочек выбрасывает кровь в большой круг кровообращения). У больных с большим ДШП или ОБП, а также с легочным стенозом, имеет место гипертрофия левого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки оказываются признаки кардиомегалии с увеличением кровенаполнения легочных сосудов. Классически силуэт сердца имеет форму яйца на узкой «ножке».

Без хирургического вмешательства прогноз у больных с ТКА плохой. Невзирая на внутрисердечное смешивание крови, развивается прогрессирующая гипоксемия и ацидоз, смертность до 6 месяца жизни составляет 90%. У детей с менее выраженным цианозом (в результате ДШП или ОБП и увеличение легочного кровотока) высокая операционная смертность и меньшая достоверность полной коррекции дефекта из-за развития легочной сосудистой обструкции.

Безотлагательное лечение ТКА заключается в создании или увеличении степени внутрисердечного смешивания крови. Оно заключается в инфузии простагландина Е (для сохранения или возобновления проходимости Боталлова протока) и/или создание ДМПП с помощью баллонной предсердной септостомии. Кроме того, всем больным дают кислород (для уменьшения легочного сосудистого сопротивления и для увеличения легочного кровотока), назначают дигоксин и диуретики (лечение сердечной недостаточности).

У больных с ТКА применяют два оперативных вмешательства. При одном вскрывают межпредсердную перегородку, потом создают проход в предсердиях, который позволяет венозной крови из большого круга через митральный клапан попадать в левый желудочек, а легочной венозной крови через трикуспидальний клапан – в правый.

Таким образом, возобновляется физиологическое кровообращение. Однако после этой операции правый желудочек продолжает функционировать как левый. Эта операция устраняет цианоз и улучшает выживаемость. Осложнениями операции является дисфункция синусного узла, предсердные аритмии, особенно трепетание предсердий, дисфункция правого желудочка, увеличение риска внезапной смерти.

Операцию на предсердиях в данное время заменила операция на сосудах, при которой ствол легочной артерии и восходящая аорта вскрываются над полулунными клапанами и коронарными артериями. Потом аорту присоединяют к клапану легочной артерии, а легочную артерию – к аортальным клапанам. Коронарные артерии пришивают к воспроизведенной аорте, возобновляя нормальное коронарное кровообращение. Эта операция проводится у новорожденных, имеет низкую операционную смертность и дает очень хорошие отдаленные результаты.

Синдром Эйзенменгера

Обычно развивается из ДМШП. У больных с синдромом Эйзенменгера (СЭ) выражено шунтирование слева направо, которое вызывает тяжелую легочную сосудистую гипертензию, приводящую к изменению направления шунтирования. В ответ на возникающее при выраженном шунтировании слева направо увеличение кровотока и давление происходит повышение сопротивления и необратимый склероз легочных артериол. Начальные морфологические изменения (гипертрофия медии легочных артериол, пролиферация и фиброз интим, окклюзия капилляров и мелких артериол) потенциально обратимы. При прогрессе болезни более выражены морфологические изменения (плексиформные повреждения и некротизирующие артерии) уже необратимы. Результатом является облитерация большей части легочного сосудистого ложа, которое ведет к повышению легочного сосудистого сопротивления. Поскольку легочное сосудистое сопротивление равно или превышает периферическое сопротивление, направление тока крови и шунте меняется на обратное.

Морфологические изменения легочных сосудов при СЭ обычно начинаются в детстве, но симптоматика может не появляться вплоть до позднего детства. У многих больных застойные явления в легких в раннем детстве (в результате выраженного шунтирования слева направо) исчезают в позднем детстве, поскольку сопротивление легочных сосудов увеличивается и степень шунтирования уменьшается. Таким же образом систолический шум, который был в раннем детстве, может исчезнуть, приводя к ошибочной мысли о закрытии внутрисердечного дефекта. Иногда у больных в детстве легочный застой или шумы сердца отсутствуют.

При развитии шунтирования справа налево возникает цианоз. Большинство больных отмечают ухудшение переносимости нагрузок и одышку при нагрузке, но эта симптоматика может быть хорошо компенсированна в течение многих лет. Сердцебиение обычно вызвано наличием фибрилляции или трепетания предсердий. Развитие эритроцитоза в результате нарушения оксигенации крови может привести к появлению симптоматики, связанной с повышением вязкости крови (нарушение зрения, головная боль, головокружение и парестезии). В результате инфаркта легкого или разрыва дилатационных легочных артериол или аорто-легочных коллатералей может появиться кровохарканье. Поскольку больные со сниженной оксигенацией крови имеют нарушение гемостаза, повышается риск кровотечения и тромбоза. В результате парадоксальной эмболизации возможно развитие цереброваскулярных осложнений, тромбоза мозговых сосудов или внутричерепной геморрагии, абсцесса мозга. У больных с СЭ может развиться синкопе в результате неадекватных сердечных выбросов или аритмии сердца. У больных возможно появление клиники сердечной недостаточности, которая указывает на плохой прогноз.

При объективном осмотре у больных отмечаются деформация пальцев в виде «барабанных палочек» и цианоз, выраженность которого зависит от степени шунтирования справа налево. Артериальный пульс небольшого наполнения. В правом парастернальном участке имеется видимая пульсация гипертрофированного правого желудочка. При развитии СЭ шум, вызванный ДМШП, ДМПП или ОБП, исчезает. У многих больных выслушивается стихающий диастолический шум легочной регургитации или систолический шум трикуспидальной регургитации, а также четвертый тон сердца. При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются периферические отеки и увеличения печени.

На ЭКГ присутствуют признаки гипертрофии правого желудочка. Возможно наличие предсердных аритмий, особенно у больных с ДМПП. При рентгенографии грудной клетки оказывается значительная выпуклость легочной дуги и уменьшение легочного рисунка. Размеры сердца у больных с ДМШП и ОБП нормальные, у больных с ДМПП обычно оказывается кардиомегалия (вызванная увеличением правого желудочка). При ЭхоКГ наблюдаются признаки перегрузки давления правого желудочка и легочной гипертензии. Могут быть визуализированы сопутствующие пороки сердца, хотя определение шунтирования с помощью цветного допплера может быть затруднено из-за низкой скорости кровотока. Контрастная ЭхоКГ позволяет уточнить локализацию шунтов. Катетеризация сердца должна проводиться у каждого больного с подозрением на СЭ для оценки тяжести легочной сосудистой патологии и количественного определения выраженности внутри- сердечного шунтирования.

Выживаемость больных с СЭ составляет 80% через 10 лет после диагностики, 77% - через 15 лет и 42% - через 25 лет. Смерть обычно внезапна, возникает в результате аритмии сердца, сердечной недостаточности, абсцесса мозга или инсульта. Маркерами плохого прогноза является синкопе, клинические признаки дисфункции правого желудочка, низкие цифры выбросов сердца и тяжелая гипоксемия.

Больным с СЭ следует избегать внутривенного введения жидкостей, больших нагрузок, разреженного воздуха (горного) и применения вазодилататоров. Из-за высокой смертности матери и плода следует избегать беременности. Хотя лечение, которое бы снижало легочное сосудистое сопротивление, отсутствует, может быть успешным внутривенное введение эпопротенола.

Больным с СЭ и плохим прогнозом (синкопе, рефрактерная правожелудочковая недостаточность, высокий функциональный класс NYHA или тяжелая гипоксемия) проводят трансплантацию легких с коррекцией дефекта сердца или комбинированную трансплантацию легких и сердца. Однако, поскольку выживаемость у больных на медикаментозном лечении достаточно хорошая, необходим тщательный отбор больных для оперативного лечения.