Этиология и патогенез

Нефротический синдром наблюдают при всех вариантах хроническо­го гломерулонефрита, амилоидозе почек, диабетической нефропатий. Он также развивается при тромбозе почечных вен, тяжёлой хронической сер­дечной недостаточности; после приёма лекарственных препаратов. Кроме того, нефротический синдром нередко паранеопластический, особенно у пожилых.

Повреждение клубочков почек, сопровождающееся значительным уве­личением экскреции белков с мочой, приводит к возникновению других признаков нефротического синдрома, прежде всего гипоальбуминемии и гипопротеинемии. Уменьшение сывороточной концентрации альбумина иногда сильно выражено и вызывает значительное снижение онкотического давления плазмы крови. Жидкая часть её мигрирует в тканевый интерстиций, а объём циркулирующей крови при этом уменьшается. Формируется гиповолемический вариант нефротического синдрома, особенно опасный с точки зрения осложнений — тромботических и тромбоэмболических, и особенно нефротического криза.

 

Развитие отёков при нефротическом синдроме вызвано не только сни­жением онкотического давления крови. Увеличение реабсорбции натрия у больных с нефротическим синдромом связано не только с активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, свойственной преимущест­венно гиповолемическому варианту, но и прямыми (первично-почечными) нарушениями транспортных систем в канальцах. Кроме того, при нефро­тическом синдроме значительно уменьшается фильтрация натрия в клу­бочках.

Развитие дислипопротеинемии при нефротическом синдроме связыва­ют со снижением онкотического давления и компенсаторным уменьше­нием захвата отдельных, прежде всего считающихся атерогенными (ЛНП, ЛОНП), фракций холестерина печенью. Одновременно возрастает синтез липопротеинов печёночной тканью.

Параллельно с нарушениями белкового и липидного обмена при нефро­тическом синдроме часто развиваются изменения в системе гемокоагуляции; как правило, активируются различные механизмы гемостаза и воз­никает гиперкоагуляция крови. В связи с этим нефротический синдром относят к числу так называемых протромбогенных состояний.

При нефротическом синдроме возникает дефицит активных метаболитов витамина D, вследствие чего развивается гипокальциемия, обусловленная также уменьшившейся интенсивностью связывания кальция с альбуми­ном.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ

Первичный нефротический синдром.

■ Первичный (брайтов) гломерулонефрит (в скобках указана частота формы гломерулонефрита среди других причин первичного нефроти­ческого синдрома у взрослых):

□нефропатия минимальных изменений (до 15%);

□фокально-сегментарный гломерулосклероз (20—25%);

□мембранозная нефропатия (25—30%);

□мезангиокапиллярный гломерулонефрит (5%);

□другие формы гломерулонефрита (в том числе фибриллярная, колла-бирующая и иммунотактоидная гломерулопатии) (15-30%).

Вторичный нефротический синдром.

■ Поражение почек при системных заболеваниях:

□сахарном диабете;

□амилоидозе;

□системной красной волчанке;

□геморрагическом васкулите;

□парапротеинемиях (множественная миелома, болезнь лёгких цепей, смешанная криоглобулинемия);

□подостром инфекционном эндокардите.

■ Инфекционные заболевания:

□ бактериальные (стрептококковая инфекция, сифилис, туберкулёз, сепсис);

□вирусные (HBV, HCV, ВИЧ);

□паразитарные инвазии (малярия, токсоплазмоз, шистосомоз).

■ Лекарственные средства:

□препараты золота, висмута, ртути;

□пеницилламин;

□препараты лития;

□нестероидные противовоспалительные препараты;

□противосудорожные препараты;

□антибиотики и противотуберкулёзные препараты;

□противоподагрические препараты (пробенецид);

□вакцины и сыворотки.

■ Опухоли:

□лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы (ассоциированы с нефропатией минимальных изменений и со вторичным амилоидозом);

□солидные опухоли (ассоциированы с мембранозной нефропатией и вторичным амилоидозом).

■ Наследственные заболевания:

□врождённый нефротический синдром финского типа;

□семейный нефротический синдром;

□наследственный онихоартроз;

□серповидно-клеточная анемия;

□болезнь Фабри;

□парциальная липодистрофия.

■ Другие причины:

□тромбоз почечных вен;

□морбидное ожирение;

□беременность;

□хроническая сердечная не д остаточность;

□хроническая трансплантационная нефропатия.

 

ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина

Отёки у больных с нефротическим синдромом нередко достигают степе­ни анасарки. Наблюдают не только периферические, но и полостные отёки (гидроторакс, асцит, гидроперикард).

Вследствие длительно существующей дислипопротеинемии у больных с нефротическим синдромом возможно ускорение прогрессирования атеросклероза с формированием сердечно-сосудистых осложнений. Кроме того, нарушения липидного обмена непосредственно способствуют прогрессированию поражения почек. Нарушения липидного обмена часто особен­но выражены при нефротическом синдроме персистирующего течения и у больных, получающих глюкокортикостероиды.

Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей нередко приводят к тетании, у взрослых возможна остеомаляция.