1. Ведение пациентов с артериальными и/или венозными тромбозами и аФЛ, не набирающих критерий для достоверного АФС (серологические маркёры в низких уровнях), не отличается от ведения аФЛ негативных больных с подобными тромботическими исходами (уровень доказательства 1С).
Обычно вначале назначаются гепарины: нефракционированный (обычный), или низко-молекулярные, или пентасахариды, с последующим переводом на приём антагонистов витамина К (АВК) (варфарин).
2. Больным с определённым АФС и первым венозным тромбозом назначение антагонистов витамина К (АВК) с целевым значением международного нормализованного отношения (МНО) в пределах 2,0-3,0 (уровень доказательства 1В).
3. Пациенты с определённым АФС и артериальными тромбозами должны получать варфарин с целевым значением МНО > 3,0 или комбинировать с низкими дозами аспирина (МНО 2,0-3,0). Некоторые члены комиссии полагают, что только антиагреганты (аспирин или клопидогрель) или АВК с целевым МНО 2,0-3,0 будут одинаково обоснованы в этих ситуациях.
|
|
4. Оценка риска кровотечения у больного должна быть выполнена до назначения высокой степени гипокоагуляции или комбинирования антикоагулянтов и антиагрегантов.
5. Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию (уровень доказательства 1С).
6. Больным с одним случаем венозного тромбоза с профилем аФЛ низкого риска и известными преходящими преципитирующими факторами антикоагулянтная терапия может быть лимитирована в пределах 3-6 месяцев.
7. Пациентам с аФЛ, но без СКВ и без предшествующих тромбозов при профиле аФЛ высокого риска рекомендована долгосрочный приём низких доз аспирина, особенно при наличии других факторов риска тромбоза (уровень доказательства 2С).
8. Больным СКВ с положительным ВА или стойко позитивными аКЛ в средних или высоких уровнях рекомендуется первичная тромбопрофилактика гидроксихлорохином (ГХ) (уровень доказательства 1В) и низкие дозы аспирина (уровень доказательства 2В).
9. Всем носителям аФЛ рекомендована тромбопрофилактика в ситуациях высокого риска тромбоза, таких как хирургические вмешательства, длительная иммобилизация и послеродовый период (уровень доказательства 1С).
10. У всех больных с профилем аФЛ высокого риска следует контролировать кардиоваскулярные факторы независимо от наличия предшествующих тромбозов, сопутствующей СКВ, или дополнительных АФС проявлений.
В исследовании случай-контроль риск инсульта удваивался у курящих женщин с ВА, по сравнению с некурящими; использование контрацептивов увеличивало риск развития инсультов в 7 раз.
|
|
Новые оральные антикоагулянты (НОАК) действуют непосредственно на активный участок тромбина (прямой ингибитор тромбина) – дабигатран этемзилат, и прямые ингибиторы фактора Ха: ривароксабан, апиксабан, эндоксабан.
Проведение рандомизированных контролируемых исследований по лечению АФС этими препаратами экспертами считается целесообразным.
Подключение в лечение больных с АФС гидроксихлорохина и статинов считается оправданным.
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Системные васкулиты (СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.
В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения.
Современная классификация СВ (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.).
1. Васкулит с поражением сосудов крупного калибра:
· артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
· гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия
2. Васкулит с поражением сосудов среднего калибра:
· узелковый полиартериит
· болезнь Кавасаки
3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра
Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):
· микроскопический полиангиит
· гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
· эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)
Иммунокомплексные васкулиты:
· заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера)
· криоглобулинемический васкулит
· IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха) гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти- C1q васкулит)
4. Вариабельный васкулит
болезнь Бехчета
синдром Когана
5. Васкулит с поражением сосудов единственного органа
· кожный лейкоцитокластический ангиит
· кожный артериит
· первичный васкулит центральной нервной системы
· изолированный аортит
· другие
Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями
· васкулит при СКВ
· ревматоидный васкулит
· саркоидный васкулит
· другие
7. Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами
· криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С
· васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В
· аортит, ассоциированный с сифилисом
· лекарственный иммунокомплексный васкулит
· лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит
· паранеопластический васкулит
· другие