Триада симптомов

12 13 14 15 16 17 18

Параклиническая диагностика

Особенности

начало болезни

- ОРВИ, бронхит

- бронхиальная астма (появляются быстро после симптомов ОРВИ)

сразу тяжелое течение (в течение нескольких дней и недель)
может в дебюте сопровождаться астматическим статусом
появление эозинофильных инфильтратов в легких (иногда с деструкцией ткани)
признаки легочного капиллярита (на рентгенограмме или МРТ)
эозинофилия до 15-50% в периферической крови
отсутствие поражения других органов в течение нескольких месяцев или лет — только астма.

· биопсия

- в биоптатах содержащих артерии и венулы — скопление эозинофилов в эпиваскулярных зонах

- в сыоворотке крови — антитела

кожно-тромботический васкулит

подкожные узелки

- результат аневризаматического расширения артерий

- по ходу сосудистого пучка определяются пальпаторно, болезненные

ливедо (синдром стаза)

- чаще у детей

- багрово-цианотичные участки

геморрагическая пурпура

- геморрагические мелкоточечные высыпания,

- чаще на ногах,

- ставится диагноз «аллергия».

Не типичны висцериты (в отличие от классического васкулита), следовательно течение и прогноз заболевания более доброкачественный.

Моноорганный васкулит

прижизненная диагностика почти невозможна, т.к васкулит находится локально в каком-нибудь органе и клиника будет ограничиваться только пораженным органом.

Узелковый полиартериит

варианты течения

доброкачественное
медленно-прогрессирующее
рецидивирующее
быстропрогрессирующее
острое и молниеносное

гранулематоз Вегенера

это некротизирующий васкулит, с преимущественным поражением мелких сосудов легких, верхних дыхательных путей и почек

поражение верхних дыхательных путей (почти в 100% случаев)

- ринит, синусит (насморк, гнойно-кровянистые выделения из носа, носовые кровотечения, потеря обоняния) — в дебюте заболевания.

- язвенно-некротические изменения в глотке, гортани, трахее

- осиплость голоса

- боль в горле

- фридорозное дыхание

- буллезный стоматит, глоссит, хейлит, пародонтоз с выпадением зубов

- разрушение хряща и костной ткани

- перфорация носовой перегородки и верхнечелюстной пазухи

поражение легких

- может быть в дебюте одновременно с поражением выерхних дыхательных путей

- клиника почти типичная пневмонии

- кашель надсадный

- плеврит

- кровохарканье

- боль за грудиной

- в легких на рентгенограмме: округлые инфильтраты единичные или множественные, которые быстро распадаются с формированием тонкостенных полостей (инода с уровнем жидкости)

- часто осложнения: легочное кровотечение и спонтанный пневмоторакс

поражение почек (83-86%)

- мочевой синдром (протеинурия, макрогематурия, микрогематурия)

- артериальная гипертония — редко (в отиличе от узелкового полиартериита)

- прогрессирующая почечная недостаточность (причина смерти)

- нефротический синдром — редко

отит - в дебюте заболевания у 50%

поражение глаз — у 50%

- склерит

- конъюнктивит

кардиоваскулярные расстройства (15-25%)

- перикардит

- миокардит

- эндокардит

- блокады

- коронарит

абдоминальный

- гепатит

- язвы желудка

- панкреатит

- язвы тонкого кишечника

полиневритический (20-25% случаев)

лабораторный

- нет специфических изменений

- лейкоцитоз

- повышение СОЭ

- анемия

- тромбоцитоз (!)

- эозинофилия

- диспротеинемия

неспецифический аортоартериит = болезнь Такаясу = НАА

(= синдром дуги аорты = болезнь отсутствия пульса = болезнь молодых женщин) хроническое воспалительное заболевание крупных артерий, преимущественно аорты и ее ветвей, реже — ветвей легочной артерии

классификация НАА

1 тип — ограниченное поражение дуги аорты и ее ветвей — у 8% больных
2 тип — поражение нисходящей аорты (грудного и брюшного отдела) — у 11% больных
3 тип — смешанный (1 тип + 2 тип) — у 65% больных
4тип — (1 тип + 2 тип + 3 тип) — поражение ветвей легочной артерии — у 45% больных

темпоральный артериит — болезнь Хортона