Профилактика.
1. Медико-генетическое консультирование пациентов и членов семьи.
2. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.
3. Запрещены любые в/м и п/к инъекции! Только в/в!
4. Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами.
5. При малейших кровотечениях введение концентрированных антигемофильных препаратов.
6. Освобождение от физкультуры.
7. Прививки противопоказаны.
8. Противопоказан прием ацетилсалициловой кислоты
О.Л. - это злокачественное заболевание кроветворной и лимфоидной системы с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.
Заболевание составляет 2-5 случаев на 100 000 детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от2 до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек.
Различают следующие формы лейкоза у детей:
1. Острый лимфобластный лейкоз (75 %) - подразделяется на 3 варианта (клетки L1 - L3)
2. Острый миелобластный лейкоз (15-17 %) - подразделяется на 6 вариантов (клетки M1 - М6) - чаще в подростковом возрасте.
3. Недифференцированный острый лейкоз (5-9 %) клетки Lo- Mo
4. Хронический миелойдный лейкоз (1-3 %)
Факторы риска развития лейкоза:
1. Наследственная предрасположенность;
2. Хромосомные аберрации;
3. Конституциональные особенности организма (гиперплазия тимуса, повышенное физическое развитие, выраженная макросомия лица и другие стигмы дисэмбриогенеза);
4. Воздействие химических факторов - бензола, а так же стероидных (половые гормоны, желчные кислоты, холестерин), азотистые соединения, инсектициды.
5. Ионизирующая радиация.
Этиология:
1. Вирусная теория заболевания: под влиянием факторов риска (1 и 5) происходит активизация онкогенных вирусов (постоянно находятся в организме) которые вызывают патологическое размножение недифференцированных (незрелых) кровяных клеток.
2. Моноклоновая теория: является общепризнанной. Лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутированной клетки, прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания. Мутация клеток происходит почти непрерывно примерно каждый час мутирует 1 клетка. У здоровых людей иммунная система реагирует на эти клетки, как на чужеродные и уничтожает их, при лейкозе этого не происходит. Количество бластных (незрелых) клеток в костном мозге увеличивается, они заменяют нормальные клетки, распространяются, могут выходить за пределы сосудов во все органы и ткани с развитием там лейкемических инфильтратов (метастазов). Часто патологическое кроветворение возникает там, где оно существовало в эмбриональном периоде: в селезенке, лимфатических узлах, печени.
Различают 4 периода заболевания:
1. Начальная;
2. Полного развития;
3. Ремиссии;
4. Терминальная.
Клиника:
В начальном периоде: выражены симптомы интоксикации - повышенная утомляемость, вялость, субфебрильная температура, нарушение сна, кожа и слизистые становятся бледными, появляются небольшие геморрагии.
В период полного развития выражены симптомы:
-костно-суставной - боли в трубчатых костях;
-геморрагический - кровоизлияния в кожу, слизистые, суставы, головной мозг, могут быть кровотечения из носа, десен, ЖКТ, почек;
-системная лимфоаденопатия - увеличение лимфатических узлов многих групп: шейных, подмышечных, паховых и других. Они плотно-эластичные, безболезненные, подвижные;
-гепато-лиенальный синдром;
-гематологический синдром: в OAK появляются незрелые (бластные) клетки, анемия, тромбоцитопения, лейкоциты или резко повышении или резко снижены, может быть, отсутствие переходных форм между юными и зрелыми (лейкемическое зияние), повышенное СОЭ;
-в пунктате костного мозга: обнаруживаются бластные клетки.
В дальнейшем лейкозный процесс поражает и некроветворные органы: ССС, ЖКТ, мочеполовую систему, ЦНС.
В течение лейкоза выделяют несколько стадий:
1 стадия: первая атака - период от начала клинических проявлений до получения эффекта от лечения;
2 стадия: ремиссия - может быть полная и неполная. При полной клинико-гематологической ремиссии симптомы заболевания отсутствуют, а на миелограмме менее 10 % бластных клеток и менее 20 % лимфоцитов. При неполной клинико-гематологической ремиссии отсутствует клиника и изменения в гемограмме, но нет нормализации миелограммы.
3 стадия: рецидив - начинается с появления очагов лейкозной инфильтрации в яичках, нервной системе, легких - на фоне нормальных показателей крови (это связано с непрерывным комплексным лечением).
Лечение:
1. Госпитализация в гематологическое отделение.
2. Существуют схемы лечения, в которых неспользуют комбинации препаратов 6 групп:
― антиметаболиты (метопроксан, 6- меркаптопурин, цитозар);
― противоопухолевые антибиотики (рубомицин, блеомицин);
― алкалоиды растений (винкристин, винбластин);
― ферменты (λ-аспарагеназа);
― алкилирующие соединения (миелосан, циклофосфан);
― гормоны.
Для каждого варианта острого лейкоза существуют разные программы лечения.
― активная иммунотерапия - интерферон, интерлейкин - 2, роферон - А, реаферон.
― иммунокоррегирующие средства - тимолин, тактивин;
― плазма, иммуноглобкллин - с целью пассивной иммунотерапии.
Методы адаптаптивной иммунотерапии:
― трансплантация костного мозга (введение в организм иммунокомпетентных клеток донора);
― введение иммунных лимфоцитов.