Вторичный АФС

Классификация АФС

1. Первичный (без фоновых заболеваний);

2. Вторичных (наслаивается на заболевания);

3. Катастрофический (особая форма, проявляющаяся при травмах, беременности, вакцинации). Течет очень быстро с поражением многих органов по типу острого ДВС синдрома.

Клинические проявления АФС:

1. Тромбозы различной локализации у лиц молодого возраста (артериальные и венозные) до 50 лет, подтвержденные ангиографией или дуплексным сканированием. При гистологическом исследовании сосудов тромбоз может сопровождаться выраженной воспалительной реакцией.

2. Невынашивание беременности. Должно быть 3 и более выкидышей до 10 недель, 2 и более – после 10 недель, 1 эпизод антенатальной гибели плода. До 40 % всех невынашиваний беременности связано с АФС из-за микротромбозов сосудов плаценты. Кроме АФС причинами невынашивания беременности бывают:

- Гипергомоцистеинемия;

- Синдром вязких тромбоцитов (гиперагрегационный синдром);

- Дефицит протеина С;

- Резистентность фVа к ПрС (первичная – мутация Лейдена, вторичная – при АФС);

- Дефицит АТ III;

- Сочетание ГГЦ с гиперагрегационным синдромом;

- Преэклампсия;

- Аномалия протромбина.

АФС может комбинироваться с другими формами тромбофилии.

“Маски” первичного антифосфолипидного синдрома

1. Расстройства мозгового кровообращения. Поражение ЦНС при АФС выходит на первый план. Многообразная симптоматика от мигрени, обмороков и упорных головных болей, хореи до эпизодов нарушения мозгового кровообращения и тромботических инсультов, транзиторных ишемических кризов, атаксии, временной потери зрения, тромбозов сосудов сетчатки, заболеваний по типу рассеянного склероза.

2. Немотивированные рецидивирующие тромбозы сосудов (чаще вен) у 70-75 % больных, в т.ч. ТЭЛА.

3. Поражение сердечно-сосудистой системы: инфаркты миокарда, наложения на створки митрального клапана по типу эндокардита Липмана-Сакса, поавшение АД, легочная гипертензия, тромбоз мелких ветвей легочной артерии, кардиомиопатия и др.

4. Кожные проявления: синдром Рейтера, кожные васкулиты вплоть до некроза ногтевых фаланг.

5. Гематологические проявления: тромбоцитопения с повышенной агрегацией тромбоцитов (чаще умеренная), гемолитическая анемия.

6. Кровоточивость микроциркуляторного типа (у 20-25 % больных).

7. Наличие сопутствующих признаков других иммунных процессов (артралгии, аллергические проявления на запахи, растения, укусы насекомых, лекарственные препараты) не позволяющие отнести выявленную совокупность симптомов к четко очерченной нозологической форме.

8. Ложноположительная реакция Вассермана.

9. Наличие вирусной инфекции (НВsAg, цитомегаловирусы, вирус Эпштейн-Барр).

1. Развитие АФС на фоне уже имеющегося иммунного (СКВ, узелкового периартериит, геморрагический васкулит и т.д.) или опухолевого (лимфосаркома, лимфогрануломатоз, миеломная болезнь) процесса.

2. Поливалентная гаптеновая лекарственная аллергия.

Котастрофический АФС (Ашерсона)

Клиническая картина острого ДВС-синдрома с развитием полиорганной недостаточности.

Патогенез АФС не ясен. В организме вырабатываются антитела к мембранным фосфолипидам, которые соединяются с белками, образую белково-фосфолипидных комплекс и препятствуют взаимодействию факторов свертывания и антикоагулянтов с фосфолипидами, что приводит к множественным тромбозам. Предтромботическое состояние проявляется многочисленной симптоматикой (см. выше). Тромбозы появляются позже. ВА – это группа поликлональных бимодальных аутоантител (Ig M,G) к комплексам отрицательно заряженных фосфолипидов (фосфотидилсерина, фосфотидилэтаноламина, фосфотидилхолина, кардиолипина) с b₂-GP₁, аннексином-V и/или протромбином.

Фосфолипиды своей активной поверхностью обращены от просвета сосуда внутрь. Некоторые состояния могут приводить к их перевороту- flip-flop феномену, с выходом активных центров, на которые садятся прокоагулянты.

1. Свободноциркулирующие фосфолипиды. Нарушается активация факторов свертывания II, V, VII, IX, X, XI. Блокируется инактивация факторов Vа VIIIа протеинами C и S.

2. Фосфолипиды эндотелия. Снижается тромборезистентность (нарушение процесса связи тромбина с тромбомодулином, снижение секреции простациклина, ТПА).

3. Фосфолипиды тромбоцитов. Усиливаются адгезивные и агрегационные свойства тромбоцитов с высвобождением индуктроров агрегации, PF4, синтез тромбоксана А₂.

4. Фосфолипиды моноцитов. Высвобождаются тканевый фактор (тканевый тромбопластин), лейкоцитарные протеазы.