Болезнь Эбштейна.
Анатомически – неправильное образование трехстворчатого клапана, который расположен низко в желудочке. При этом образуется относительное сужение устья легочной артерии, сухожилия папиллярных мышц укорочены. Правый желудочек маленький, правое предсердие большое (т.к. оно развивается за счет правого желудочка). В двух третях случаев этой аномалии присоединяется и ДМПП.
Патологические изменения заключаются в уменьшении притока крови в легкие и задержке крови в правом предсердии.
При наличии ДМПП кровь переходит из правого предсердия в левое предсердие (в этом случае ток крови похож на триаду Фалло).
При «чистой форме» болезни Эбштейна кровообращение напоминает кровообращение при изолированном сужении легочной артерии.
Относится к группе цианотических пороков, клиника разнообразна. Рентгенологическая картина. Общее увеличение тени сердца, главным образом вправо. Правое предсердие увеличено вправо и кзади. Отсутствующая легочная артерия образует впадину на месте талии сердца. Корни выражены слабо, легочные поля очень светлые.
|
|
Рентгенологическая картина весьма схожа со стенозом легочной артерии, триадой Фалло, транспозицией крупных сосудов или экссудативным перикардитом.
Редкая аномалия. Перегородка примитивного трункуса (бульбуса), разделяющая его на артериальный и венозный сосуды, не развивается и вместо 2 сосудов – аорты и легочной артерии – от сердца отходит один широкий ствол.
При этом имеется ДМЖП и над дефектом сидит верхом общий артериальный ствол, т.е. он отходит от обоих желудочков. Легочная артерия начинается не от правого желудочка, а от общего артериального ствола, на некотором расстоянии от его корня (или сразу 2 ветви легочной артерии отходят в каждое легкое, или отходит 1 сосуд, который потом делится на 2). Этот тип аномалии называют истинным общим артериальным стволом. Если же легочная артерия не развивается совсем и легкие снабжаются кровью через коллатерали, то образуется 2-й тип аномалии, который называется «ложный артериальный ствол» (по гемодинамике он мало отличается от тетрады Фалло с атрезией легочной артерии).
При истинном общем артериальном стволе в общий ствол поступает смешанная кровь (из правого и левого желудочков). Этой смешанной кровью одинаково снабжаются как большой, так и малый круг кровообращения. Таким образом, создаются условия для хронической гипоксии, и в то же время увеличен кровоток в легких, так как давление в легочной артерии равно давлению в артериях большого круга. Это ведет к легочной гипертензии и вторичным изменениям в легких.
|
|
При ложном трункусе, наоборот, кровоток в легких недостаточный.
Продолжительность жизни невелика, большинство больных погибают в раннем детском возрасте. Некоторый эффект дает операция только при ложном трункусе.
Клиническая картина при истинном и ложном трункусе различна. При истинном общем артериальном стволе – умеренный цианоз. Он может усиливаться, появляются свойственные хронической гипоксии изменения крови, барабанные палочки. При ложном общем артериальном стволе – эти признаки постоянно имеются на лицо.
Рентгенологическая картина подобна тетраде Фалло. Поперечник сердца увеличен влево, верхушка сердца смещена влево, на уровне дуги аорты - вогнутость контура. "Аорта" резко расширена, часто правостороннее положение дуги ее.
Значительная степень расширения "аорты" заставляет подозревать этот порок.
В косых положениях – увеличение правого желудочка, но нередко тень сердца во 2 косом положении увеличена кзади. "Аорта" в этом положении смещена кпереди. Отсутствует conus pulmonalis, и сама легочная артерия, и контур сердца в этом участке вогнут внутрь. Контур левого желудочка горизонтальный и составляет почти прямой угол с восходящей аортой слева. Сосудистая тень кажется суженной, а аорта – удлиненной. Тени корней при первом типе могут быть хорошо выражены, высокое положение корней. Если ветви легочной артерии отсутствуют и легкие получают кровь через коллатерали, то на месте корней видны узловатые тени расширенных
бронхиальных артерий. Легочный рисунок чаще бедный, с неправильным ветвлением сосудов.
Эта особенность строения корней легких и легочного рисунка, указывающая на отсутствие главных ветвей легочной артерии, а также вдавления на заднем контуре пищевода (от резко расширенных бронхиальных артерий) могут служить диагностическим признаком в разграничении истинного общего артериального ствола от pseudotruncns при тетраде Фалло с атрезией легочной артерии. При последней аномалии корни малы, но правильно сформированы.