Внесердечные (экстракардиальные) шумы

Эти шумы возникают вне сердца, однако, они синхронны с его деятельностью.

1. Шум трения перикарда (affrictus pericardicus).

Шум трения перикарда (ШТП) образуется в результате взаимного трения утолщенных, шероховатых, сухих париетального и висцерального листков перикарда. Характерен для сухих перикардитов и в начальной и конечной стадиях экссудативных перикардитов при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, ревматизме, туберкулезе, также выслушивается при опухолях перикарда, кровоизлияниях в перикард, при уремии, при обезвоживании (понос, рвота, ожоги).

· Напоминает хруст снега, скрип кожи, крахмала.

· Не зависит от фаз сердечного цикла, но соответствует частоте сердечных сокращений.

· Чаще выслушивается непрерывно и всю систолу, и всю диастолу и заглушает тоны. Если ШТП не заглушает тоны, то выслушивается мелодия, называемая «шум локомотива» (шш-там-шш-та).

· Может менять свою продолжительность, исчезать на короткое время, а затем вновь появляться.

· Усиливается в фазу изгнания и в фазу быстрого пассивного наполнения желудочков, т.к. в эти моменты наблюдается наибольшее смещение сердца.

От внутрисердечного шума ШТП отличается следующими признаками:

- Лабилен по громкости, локализации, фазам сердечного цикла.

- Не имеет проведения.

- Лучше выслушивается не над клапанами, а над абсолютной тупостью сердца.

- Усиливается при наклоне туловища вперед.

- Усиливается при надавливании стетоскопом.

- Ощущается как бы ближе к уху.

Следует также отличать ШТП от шума трения плевры. Дифференциальные признаки таковы:

- ШТП не исчезает при задержке дыхания.

- ШТП не соответствует частоте дыхания.

- ШТП соответствует частоте сердечных сокращений.

2. Плевроперикардиальный шум.

Плевроперикардиальный шум (ППШ) появляется при формировании плевро-перикардиальных спаек у больных плевритом, если в процесс вовлечены участки плевры, покрывающие передний край верхней доли левого легкого, непосредственно прилегающие к сердцу или участки плевры, выстилающей верхнюю часть левого плеврального синуса. Каждое систолическое уменьшение размеров сердца вызывает присасывающее действие на передний край левого легкого, он втягивается в плевральный синус, и возникает ППШ. В диастолу, при расширении сердца происходит отталкивание легкого, и вновь возникает шум. ППШ может встречаться при плевритах у больных с системной красной волчанкой, туберкулезом, крупозной пневмонией, опухолями легкого.

ППШ и ШТП отличаются следующими признаками:

¨ ШТП лучше выслушивается над абсолютной тупостью сердца, а ППШ – вдоль контура сердца (левой границы относительной тупости сердца).

¨ ППШ усиливается при глубоком вдохе и усиленном дыхании, а ШТП не зависит от дыхательных движений.

¨ ППШ ослабевает или исчезает при задержке дыхания, а ШТП нет.

3. Кардиопульмональный шум.

Кардиопульмональный шум (КПШ) встречается крайне редко. Диагностического значения не имеет, т.к. может выслушиваться у здоровых людей. Механизм образования: при сокращении сердца пониженное давление вокруг действует присасывающе на мелкие бронхи. Воздух входит в альвеолы и образует везикулярное дыхание. С другой стороны, шум возникает и вследствие выталкивания воздуха из альвеол во время диастолического увеличения объема сердца. КПШ выслушивается как во время систолы, так и во время диастолы при задержке дыхания над теми частями легких, которые прикрывают сердце.

Лекция №

КЛИНИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ КРОВИ и

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

В данной лекции речь пойдет о том, что древние медики образно очень точно называли «рекой жизни» - о крови. Ведь значение этой биологической жидкости для человеческого организма переоценить не то, что трудно, а просто невозможно. Как истинная река жизни кровь приносит питательные вещества к живым клеткам и уносит от них продукты жизнедеятельности, тем самым и обеспечивая саму жизнь. А ведь транспортная функция – это только одна из множества, которые выполняет кровь в организме человека. Кроме транспорта кислорода и питательных веществ и экскреции продуктов метаболизма, кровь выполняет регуляторную функцию, перенося гормоны к местам их активного действия, гомеостатическую функцию (т.е. поддержание постоянства внутренней среды организма – постоянства осмотического давления, водного баланса, минерального состава), терморегуляторную функцию (поддержание постоянства температуры тела), защитную функцию (защита организма от проникновения в него вредных агентов).

Целью сегодняшней лекции является овладение умением клинической оценки анализа периферической крови и умением выявлять основные гематологические синдромы.

Клинический анализ периферической крови – самое распространенное лабораторное исследование. Умение анализировать его необходимо не только врачу-гематологу, а и врачу любой специальности, т.к. изменения в составе периферической крови бывают не только при специфической гематологической патологии, а и при множестве других заболеваний. Точнее, трудно назвать какую-либо патологию, при которой кровь осталась бы абсолютно индифферентна.

Клинический анализ периферической крови включает изучение количественного и качественного состава форменных элементов крови. Под количественным составом подразумевают определение числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, уровня гемоглобина в единице объема крови и определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), под качественным – определение лейкоцитарной формулы. У некоторых больных в зависимости от характера заболевания проводят дополнительные исследования: подсчет ретикулоцитов, формулы тромбоцитов и др.

Для того чтобы понять, какие клеточные элементы можно увидеть в периферической крови, следует хорошо представлять себе гемопоэз.

Первый класс полипотентных клеток-предшественников представлен так называемой стволовой кроветворной клеткой.

Второй класс частично детерминированных полипотентных клеток-предшественников представлен клетками-предшественницами лимфопоэза и миелопоэза.

Третий класс – унипотентные морфологически нераспознаваемые клетки-предшественники (КОЕ и предшественники Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов).

Клетки, относящиеся к первым трем классам, в периферической крови не могут оказаться ни при каких условиях.

В четвертый класс входят морфологически распознаваемые пролиферирующие клетки (Т- и В-лимфобласты, Т- и В-пролимфоциты, Т- и В-лимфоциты, Т- и В-иммунобласты, плазмобласты, монобласты, промоноцит, миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты (юные), палочкоядерные, эритробласты, пронормоциты, нормоциты, мегакариобласт, промегакариоцит, мегакариоцит. Клетки этого класса встречаются в периферической крови только в условиях патологии (за исключением палочкоядерных, которые в небольшом количестве присутствуют в периферической крови здорового человека).

Пятый класс – созревающие клетки (проплазмоциты и ретикулоциты). В небольшом количестве присутствуют в периферической крови здорового человека, при патологии число их изменяется.

И, наконец, шестой класс – зрелые клетки (активированный Т-лимфоцит, плазмоцит, моноцит, сегментоядерные базофил, эозинофил и нейтрофил, эритроцит, тромбоцит). Этот класс собственно и формирует клеточный состав крови.

Клеточный состав крови здорового человека довольно постоянен, поэтому различные изменения его могут иметь диагностическое значение. Однако небольшие колебания можно наблюдать и в течение суток под влиянием физической активности, приема пищи и т.д., поэтому забор крови у всех больных следует проводить в одинаковых условиях (утром, натощак, исключив какую-либо предварительную нагрузку). Клеточный состав крови также зависит от возраста, пола (последнее особенно касается «красной» крови), климатических условий, в которых находится пациент.

Анализ «красной» крови

Основная функция «красной» крови – участие в газообмене.

Определение уровня гемоглобина. Существует три группы методов определения уровня гемоглобина: колориметрические (например, по Сали), газометрические, и по содержанию железа в гемоглобиновой молекуле. Наиболее точным в настоящее время считается цианметгемоглобиновый метод. Колебания концентрации гемоглобина у здоровых женщин 120-160 г/л, у мужчин 130-170 г/л.

Подсчет числа эритроцитов можно проводить рутинным методом в счетной камере Горяева или автоматическими методами (в электрогемометре, электрофотоколориметре, целоскопе). Нормальное число эритроцитов у женщин 3,5·10¹²/л – 5,0·10¹²/л (терра/л), у мужчин – 4,0·10¹²/л - 5,5·10¹²/л. Уменьшение общего количества эритроцитов и (или) гемоглобина называется анемия или малокровие. От анемии следует отличать гидремию (относительную эритропению), обусловленную разжижением крови и увеличением объема плазмы (например, при беременности, сердечной недостаточности). При гидремии наблюдается снижение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы. Увеличение количества эритроцитов называется эритроцитоз. Эритроцитоз может быть абсолютным и относительным. Относительный эритроцитоз – это увеличение количества эритроцитов в единице объема без увеличения их общего количества вследствие сгущения крови. Относительный эритроцитоз бывает при обильных потоотделении, рвоте, поносе, при обширных ожогах, приеме диуретиков, алкоголизме. Абсолютный эритроцитоз – это увеличение общего количества эритроцитов при активации эритропоэза. Абсолютный эритроцитоз бывает физиологическим (у новорожденных, в условиях высокогорья) и патологическим. Патологический абсолютный эритроцитоз бывает первичным (он характерен для миелопролиферативного заболевания крови – истинной эритремии или полицитемии или болезни Вакеза) и вторичным (симптоматическим). Симптоматический абсолютный эритроцитоз может быть вызван гипоксией (при заболеваниях легких, врожденных «синих» пороках сердца, при наличии аномальных гемоглобинов, при синдроме Пиквика). Вторая причина симптоматического эритроцитоза – повышение продукции эритропоэтина, что встречается при гипернефроидном раке, гидронефрозе и поликистозе почек, стенозе почечной артерии, раке яичников, ангиобластоме мозжечка. Третья причина симптоматического эритроцитоза – избыток адренокортикостероидов и андрогенов, например, при синдроме Кушинга, феохромоцитоме, гиперальдостеронизме.

Большое клиническое значение имеет такой показатель как общий объем эритроцитов (гематокритная величина). Этот показатель отражает взаимоотношение между объемом эритроцитов и объемом плазмы крови. Нормальные показатели гематокритной величины у мужчин – 40-55%, у женщин – 35-42%. Увеличение общего объема эритроцитов, а, следовательно, увеличение гематокрита, наблюдается у больных эритремией и симптоматическими эритроцитозами, уменьшение – у больных анемией.

Зная число эритроцитов в крови и содержание в ней гемоглобина, можно высчитывать различные индексы эритроцитов. Самый распространенный из них – цветовой показатель. Цветовой показатель (ЦП) – это условная величина, выводимая из соотношения гемоглобина и эритроцитов. ЦП показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином по сравнению с нормальным, принятым за 1 (т.е. если ЦП = 1, то эритроцит насыщен гемоглобином до предела). ЦП рассчитывается делением концентрации гемоглобина на число эритроцитов в одинаковом объеме крови. В системе СИ (на 1 литр) его высчитывают, деля утроенное число гемоглобина на три первые цифры числа эритроцитов:

ЦП = 3·Hb/Эр (первые 3 цифры)

В норме цветовой показатель составляет 0,86-1,05 (нормохромия). Низкий ЦП (гипохромия) (менее 0,86) характерен для хронической железодефицитной анемии. ЦП выше 1,05 (гиперхромия) говорит об увеличении размеров эритроцитов (т.к. если ЦП=1, то эритроцит нормального размера насыщен гемоглобином до предела). Гиперхромия характерна для В₁₂- и фолиево-дефицитных анемий.

Достаточно часто в последнее время высчитывают весовое содержание гемоглобина в эритроцитах. Определив содержание гемоглобина в 1 литре, эту величину делят на число эритроцитов в том же объеме:

ВСГ = Hb (в 1 л)/Эр (в 1 л)

В норме 1 эритроцит содержит 27-33 нг гемоглобина.

В случае необходимости более точной характеристики физико-химических свойств эритроцитов высчитывают и другие индексы эритроцитов: среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците, средний объем эритроцитов.

В обязательном порядке следует обращать внимание на морфологию эритроцитов. При исследовании в световом микроскопе фиксированных мазков, окрашенных панхроматическим методом, нормальный эритроцит (нормоцит) имеет форму диска с небольшим просветлением в центре, оксифилен. Диаметр эритроцита в норме колеблется от 6,0 до 9,0 мкм, в среднем составляет 6,9-7,7 мкм. В патологии могут быть зафиксированы следующие морфологические изменения эритроцитов:

¨ Микроцитоз – уменьшение диаметра эритроцитов < 7 мкм (характерен для железодефицитных анемий). Микроцитоз часто сочетается с гипохромией.

¨ Макроцитоз – увеличение диаметра эритроцитов (>9<11 мкм). Этот признак выявляется у новорожденных как физиологическая особенность, а также у взрослых при В₁₂- и фолиево-дефицитных анемиях, заболеваниях печени, при анемии беременных, у больных со злокачественными опухолями, при снижении функции щитовидной железы, миелопролиферативных заболеваниях.

¨ Мегалоцитоз – появление в мазках крови эритроцитов диаметром 11,0-12,0 мкм, гиперхромных, без просветления в центре, овальной формы. Обнаруживаются при В₁₂- и фолиево-дефицитных анемиях, при анемии беременных, при глистных инвазиях.

¨ Анизоцитоз – наличие в периферической крови эритроцитов разного диаметра. Характерен для большинства анемий различного типа.

¨ Пойкилоцитоз – наличие в периферической крови эритроцитов различной формы. В норме лишь незначительная часть клеток может иметь форму, которая несколько отличается от дисковидной. При пойкилоцитозе наблюдаются эритроциты разного типа: вытянутые, грушевидные, звездчатые, отростчатые, в виде ракеток, песочных часов и т.д. Лишь немногие типы эритроцитов оказываются специфически характерными для конкретных патологий: микросфероциты – для наследственной гемолитической анемии Минковского-Шоффара, и серповидные – для наследственной серповидно-клеточной анемии. Остальные формы могут появляться при различных патологических состояниях и говорят о тяжелом течении анемии.

¨ Полихроматофилия – наличие в периферической крови молодых эритроцитов, воспринимающих и кислые, и щелочные красители.

¨ Нормобласты – молодые эритроциты, содержащие ядро.

¨ Ретикулоциты – молодые эритроциты, содержащие ретикулярную формацию. В периферической крови здорового человека ретикулоциты присутствуют в незначительном количестве (2-12 на 1000 эритроцитов (2-12⁰/₀₀ или 0,2-1,2%). Увеличение их количества, а также появление нормобластов говорит о раздражении костного мозга, увеличении регенераторной активности.

¨ Базофильная зернистость эритроцитов – проявление ненормального их созревания. Она представляется в виде синих пятнышек на розовом фоне при обычной окраске фиксированного мазка. Встречается при В₁₂- и фолиево-дефицитных анемиях и при отравлении свинцом.

¨ При созревании эритроцитов в патологических условиях могут сохраняться остатки ядра в виде телец Жолли – круглых хроматиновых образований, диаметром 1-2 мкм, красящихся в вишнево-красный цвет, и колец Кебота красного цвета, которые имеют вид колец, восьмерок и т.д., их считают остатками ядерных оболочек. Встречаются эти изменения преимущественно при В₁₂- и фолиево-дефицитных анемиях.

Специфическим исследованием «красной» крови является определение осмотической резистентности эритроцитов. Каплю крови добавляют в ряд пробирок с гипотоническими растворами хлорида натрия (концентрация растворов от 0,7 до 0,2%, отличие концентрации в двух соседних пробирках – 0,02%). Затем оценивают наличие гемолиза. В норме гемолиз начинается при концентрации хлорида натрия 0,42-0,46% (минимальная резистентность), а заканчивается при 0,30-0,36% (максимальная резистентность). При гемолитической анемии гемолиз начинается при концентрации 0,54-0,70%, а заканчивается – при 0,40-0,44%, т.е. осмотическая резистентность уменьшается.

Исследование «белой» крови

Лейкоциты (белые клетки крови) – ядерные клетки размером 7-20 мкм. В покое они имеют округлую форму, обладают амебоподобной подвижностью, способны проникать через стенки сосудов. Зрелые лейкоциты осуществляют защитную функцию. В норме содержание лейкоцитов в периферической крови у мужчин – 4,5-8,0·10⁹/л (гига/л), у женщин - 3,5-7,0·10⁹/л (гига/л). Различают лейкоциты зернистые (гранулоциты, содержат в цитоплазме специфическую зернистость) и незернисные (агранулоциты). В зависимости от характера зернистости при окраске по Романовскому-Гимзе выделяют нейтрофильные, эозинофильные и базофильные гранулоциты. Ядра зрелых гранулоцитов разделены на дольки, соединенные тонкими перемычками (сегментоядерные), у созревающих – в виде изогнутого жгута (палочкоядерные). К незернистым лейкоцитам относятся лимфоциты и моноциты. Ядро этих клеток несегментированное.

Подсчет лейкоцитов можно производить как в счетной камере Горяева, так и автоматизированными методами. Лейкоцитарную формулу подсчитывают в мазках, окрашенных по Романовскому-Гимзе. Лейкоцитарной формулой называется процентное соотношение отдельных форм лейкоцитов крови. Увеличение общего числа лейкоцитов называется лейкоцитоз, а уменьшение – лейкопения. Лейкоцитоз является результатом активации лейкопоэза, лейкопения говорит об угнетении кроветворных органов, их истощении. Оценивая количество лейкоцитов, следует помнить, что это элемент крови, очень быстро реагирующий на малейшие воздействия на организм внешних и внутренних факторов. Так физиологический лейкоцитоз наблюдается после приема пищи, при физической и эмоциональной нагрузке, у новорожденных, в поздние сроки беременности.

Зафиксировав изменение общего количества лейкоцитов, всегда следует решать вопрос, за счет какой фракции это произошло. С другой стороны, оценивая состав лейкоцитов, нужно иметь в виду, что изменения процентных соотношений могут дать неправильное представление о происходящих в крови сдвигах. Так, увеличение абсолютного содержания в крови какого-то вида лейкоцитов ведет к снижению процента всех других клеточных элементов (относительная пения). Обратная картина наблюдается при уменьшении абсолютного содержания одного из видов лейкоцитов. В этом случае будет фиксироваться относительный цитоз других лейкоцитарных клеток. Правильное суждение дают не относительные (процентные), а абсолютные величины, т.е. содержание данного вида клеток в 1 литре.

Нейтрофилы – наиболее изменчивая группа лейкоцитов. В норме она составляет 50-70% от общего числа лейкоцитов – сегментоядерные формы, 2,0-7,0% от общего числа лейкоцитов – палочкоядерные формы. Нейтрофилы выполняют защитную роль благодаря своей фагоцитарной активности, бактерицидному действию, и выделению протеолитических ферментов. Уменьшение числа нейтрофилов – абсолютная нейтропения – возникает при угнетении костного мозга токсинами некоторых микроорганизмов (возбудители брюшного тифа, бруцеллеза) и вирусов (грипп, инфекционный гепатит, корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ), ионизируещей радиацией, некоторыми лекарственными препаратами (амидопирин, анальгин, ацетилсалициловая кислота, бутадион, дипразин, аминазин, элениум, барбитурати, новокаин, новокаинамид, противосудоржные препараты, хинин и его производные, сульфаниламидные препараты, антибиотики, противотуберкулезные препараты, соединения золота, сербра, висмута, ртути, мышьяка, цитостатики), пестицидных интоксикациях. Чаще в этих случаях наблюдается снижение не только числа нейтрофилов, но и всех гранулоцитов, такое состояние называется агранулоцитоз. Увеличение количества нейтрофилов – абсолютный нейтрофилез – характерен для большинства бактериальных инфекций, гнойных процессов, интоксикаций (уремической, диабетической, отравление свинцом, дигиталисом, ядами насекомых), для распада тканей (инфаркты, ожоги, оперативные вмешательства), для злокачественных новообразований, системных заболеваний соединительной ткани. Увеличение числа нейтрофилов часто сопровождается появлением в периферической крови их незрелых форм: увеличивается число палочкоядерных, появляются юные нейтрофилы, иногда даже миелоциты. Такое «омоложение» состава нейтрофилов носит название сдвига лейкоцитарной формулы влево, потому что в этом случае в обычной записи состава нейтрофилов в лейкоцитарной формуле на лабораторном бланке слева направо увеличиваются числа на левой ее стороне. Различают регенераторный и дегенераторный (дистрофический) «левые сдвиги». Регенераторный описан выше, он свидетельствует об активной защитной реакции организма. Дегенераторный сдвиг, напротив, говорит об отсутствии таковой. Выглядит он следующим образом: лейкоцитоз отсутствует, увеличивается число только палочкоядерных форм с дистрофическими изменениями (вакуолизация цитоплазмы, пикноз ядра и т.д.). Очень резкий регенераторный сдвиг влево до промиелоцитов и даже миелобластов при значительном лейкоцитозе носит название лейкемоидной реакции (т.е. картина крови напоминает таковую при лейкозе).

Эозинофилы находятся в крови в относительно небольшом количестве (0,5-3%), содержатся преимущественно в тканях. Эозинофилия наблюдается при аллергических процессах (крапивница, сывороточная болезнь, бронхиальная астма, лекарственная и пищевая аллергия), при коллагенозах, лимфогранулематозе в тяжелой форме, злокачественных заболеваниях, гемобластозах, гнойных инфекциях, при эндокринопатиях, иммунодефицитных состояниях, облучении, кожных заболеваниях, инфекционном эозинофилезе, глистных инвазиях. Эозинопения – при сепсисе, тифах, тяжелых формах туберкулеза, тяжелых интоксикациях.

Базофилы – кровяные эквиваленты тучных тканевых клеток. Содержание их в периферической крови в норме незначительное – 0-1%. Базофилия характерна для сенсибилизации организма.

Моноциты – аналоги тканевых макрофагов. В крови здорового человека их насчитывается от 5% до 10%. Моноцитоз служит показателем развития иммунных процессов, характерен для хрониосепсиса, туберкулеза, малярии, висцерального лейшманиоза, сифилиса, инфекционного мононуклеоза. Моноцитопения наблюдается иногда при тяжелых септических, гипертоксических формах брюшного тифа и некоторых других инфекций.

Лимфоциты – клеточные элементы, ответственные за развитие клеточного и гуморального иммунитета. Нормальное содержание их в периферической крови – 20-35% от общего числа лейкоцитов. Увеличение числа лимфоцитов (лимфоцитоз) и уменьшение (лимфопения) достаточно часто бывают относительными и обусловлены колебаниями числа гранулоцитов. Такие изменения сами по себе не имеют диагностического значения. Абсолютный лимфоцитоз наблюдается в период выздоровления после острых инфекционных заболеваний, при инфекционном мононуклеозе, остром инфекционном лимфоцитозе, лимфолейкозе, краснухе, бруцеллезе, тиреотоксикозе. Абсолютная лимфопения отмечается при лучевой болезни, системных поражениях лимфатического аппарата (генерализованном туберкулезе лимфоузлов, лимфогранулематозе, лимфосаркоме).

При подсчете лейкоцитарной формулы обращают внимание не только на количественные сдвиги в ней, но и на качественные изменения форменных элементов. При тяжелых интоксикациях зернистость нейтрофилов становится обильной, крупной, интенсивно окрашенной и носит название токсической. Иногда в мазках крови обнаруживаются расплывчатые пятна, окрашенные подобно ядерному веществу лейкоцитов. Это так называемые тени Боткина-Гумпрехта – остатки ядерного хроматина, свидетельствующие о повышенной хрупкости лейкоцитов, приводящей к их распаду при приготовлении мазка.

Тромбоциты или красные кровяные пластинки, образуются из цитоплазмы мегакариоцитов костного мозга путем отшнуровывания ее фрагментов. Основным свойством тромбоцитов является их способность к адгезии. Они играют важную роль в остановке кровотечений. Число тромбоцитов у взрослых людей в норме составляет 190-320·10⁹/л (гига/л). Подсчет тромбоцитов осуществляется либо прямым методом в счетной камере Горяева при фазово-контрастной микроскопии, либо косвенно в окрашенных мазках на 1000 эритроцитов с последующим пересчетом на 1 литр крови. Тромбоцитоз наблюдается после кровотечений, оперативных вмешательств, спленэктомии, при гемолитических кризах, полицитемии – болезни Вакеза, злокачественных опухолях, ревматоидном артрите и может способствовать возникновению тромбозов. Тромбоцитопения характерна для различных инфекций, больше вирусных, лейкозов, системной красной волчанки, приема некоторых лекарственных препаратов (мы перечисляли их выше, когда говорили об агранулоцитозе), интоксикаций (экзогенных – бензол, инсектециды и эндогенных – уремия, заболевания печени), для лучевой болезни, вирусного или бактериального сепсиса, гиперспленизма. Тромбоцитопении могут быть и первичными – наследственными или аутоиммунными (последние носят название идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)).

Определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Оседание эритроцитов – свойство эритроцитов оседать при помещении не свернувшейся крови в вертикально расположенную пробирку. В токе крови эритроциты, несущие одинаковые, отрицательные заряды, отталкиваются друг от друга, что препятствует их склеиванию. В пробирке эритроциты в силу тяжести начинают опускаться, а затем соединяются в группы (аггломерация), которые вследствие большей тяжести оседают быстрее. Аггломерации эритроцитов и, следовательно, ускорению их оседания способствует увеличение некоторых белковых компонентов плазмы – глобулинов, макроглобулинов, мукополисахаридов, фибриногена. Чем меньше количество эритроцитов, тем легче они агглютинируют, т.к. в этом случае меньше величина силы взаимного отталкивания. Нормальные показатели СОЭ для мужчин – 3-12 мм/час, для женщин – 5-20 мм/час. Замедление СОЭ характерно для истинной полицитемии – болезни Вакеза, брюшного тифа, вирусных инфекций, сердечной недостаточности. Ускорение СОЭ наблюдается при анемиях, большинстве воспалительных процессов, при невирусных инфекциях, злокачественных опухолях, нефротическом синдроме, распаде тканей (например, инфаркт миокарда), при туберкулезе, амилоидозе, заболеваниях печени, миеломной болезни, болезнях соединительной ткани, в поздних сроках беременности, при длительном сухоядении. СОЭ не является самостоятельным диагностическим критерием, в совокупности с другими показателями она позволяет судить об активности процесса.

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

АНЕМИЯ (малокровие) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением общего количества гемоглобина в крови вследствие нарушения образования эритроцитов и (или) их повышенного расхода. Снижение общего содержания гемоглобина в большинстве случаев (но не всегда) сопровождается уменьшением количества эритроцитов. От анемии следует отличать гидремию (гиперволемию, гемодилюцию), обусловленную разжижением крови и увеличением объема плазмы (при беременности, сердечной недостаточности). При гидремии наблюдается снижение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема при полном сохранении их общей массы. Следует отличать от анемии олигемию – состояние, при котором уменьшена масса циркулирующей крови тот час же после выраженного кровотечения.

Многие анемии характеризуются не только количественными, но и качественными изменениями в структуре эритроцитов, строении молекул гемоглобина, что еще больше негативно отражается на транспортной функции крови.

Возникновение анемии серьезно отражается на жизнедеятельности организма. При определенной степени анемизации наблюдается кислородное голодание тканей и органов – гипоксия, вследствие чего в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена, в первую очередь молочная кислота, уменьшается резервная щелочность крови, наблюдается наклонность к ацидозу, что приводит к ухудшению трофики тканей и дистрофическим изменениям в них. Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительным нарушением тканевого обмена, несовместимы с жизнью.

При анемии любого генеза наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме:

Ø Возрастает интенсивность кровообращения – увеличивается ударный и минутный объем сердца, возникает тахикардия, увеличивается скорость кровотока;

Ø Происходит перераспределение крови – мобилизация ее из «депо» (печень, селезенка, мышцы), ограничевается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов;

Ø Усиливается утилизация кислорода тканями, возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании;

Ø Активируется эритропоэз.

Существует несколько классификаций анемий, основанных на гематологических, нозологических, патогенетических признаках. Для практических целей наиболее удобной является классификация анемий по происхождению. Согласно этой классификации, выделяют 3 группы анемий:

1. А. вследствие кровопотери (острая и хроническая, хотя последнюю можно рассматривать как железодефицитную).

2. А. вследствие нарушенного кровеобразования:

q Железодефицитная (к ней приводят потеря, повышенное потребление, нарушение поступления, ионизации, всасывания железа, а именно: хронические кровопотери (желудочно-кишечные, менструальные, легочные, через мочеполовой тракт), ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, энтериты, недостаточность поджелудочной железы, глютеновая энтеропатия, беременность, лактация, быстрый рост, бедная железом диета). Следует заметить, что в сутки в организм с пищей поступает не более 11-28 мг железа, а всасывается примерно ¹/₄, т.е. столько, сколько содержится в 15 мл крови. Если человек теряет в сутки хотя бы такое количество крови, то развивается дефицит железа, т.к. запасы железа в организме быстро истощаются.

q В₁₂-дефицитная и фолиево-дефицитная (причины – повышенное потребление, нарушение поступления, всасывания витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, дефицит внутреннего фактора Касла, а именно: нерациональное питание, в т.ч. строгое вегетарианство, вскармливание грудью детей матерью-вегетарианкой, ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, резекция кишечника, энтериты, глистные инвазии, беременность и лактация, гепатит, цирроз и рак печени, прием противосудоржных препаратов и химиотерапия).

q А. вследствие дефицита белков, аминокислот, других веществ (меди, кобальта и т.д.), участвующих в кроветворении (причины – см. железодефицитные А.).

q А., связанные с нарушением синтеза порфиринов (наследственные, сатурнизм – свинцовая интоксикация).

q Гипо- и апластическая – развивается в результате угнетения костного мозга эндогенными и экзогенными факторами (лучевая болезнь; тяжелые поражения печени; лекарственные средства – амидопирин, бутадион, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (левомицетин),, цитостатические препараты; химические вещества – бензол и его производные, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, висмут); инфекционные агенты – туберкулез, сифилис, вирусы гепатита А, инфекционного мононуклеоза и гриппа, микобактерии, ВИЧ; гипофункция вилочковой железы; наследственная предрасположенность; употребление в пищу зерна перезимовавших в поле злаков; идиопатические случаи).

q Метапластическая А. развивается в результате вытеснения костного мозга, например, метастазами рака в костный мозг, очагами лейкемического отсева при лейкозах, миеломой.

3. А. вследствие повышенного кроверазрушения – гемолитические.

q Врожденные – вызванные внутриэритроцитарными факторами (эритроцитопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии). К этой группе относятся наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), серповидно-клеточная анемия и др.

q Приобретенные – в большинстве случаев обусловлены наличием внеэритроцитарных факторов, вызывающих разрушение нормальных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных, отравление грибами, ожоги, малярия, сепсис, грипп, переливание несовместимой крови, спленомегалия, аутоиммунные повреждения эритроцитов, прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидиксовая кислота, аспирин в высоких дозах и пр.)).

Помимо приведенной патогенетической классификации, существуют другие, основанные на иных принципах. Так, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцитов гемоглобином (т.е. по цветовому показателю): нормохромные (ЦП=0,85-1,05), гирпохромные (ЦП меньше 0,86), гиперхромные (ЦП более 1,05). Гипохромия характерна для железодефицитной анемии, гиперхромия для анемии Аддисона-Бирмера (пернициозной, злокачественной), ботриоцефальной и ахрестической.

По регенераторной способности костного мозга различают анемии регенераторные, гипорегенераторные и арегенераторные. О регенераторной способности костного мозга судят по степени нарастания количества ретикулоцитов в периферической крови и по соотношению эритробластических и лейкобластических элементов в стернальном пунктате (в норме 1:3, 1:4; при регенераторных анемиях эритропоэз активируется, и соотношение становится 1:1, 2:1 и даже выше, при гипорегенераторных и арегенераторных анемиях такого сдвига не происходит).

В клинической картине анемий любого генеза имеются сходные симптомы. Больные предъявляют жалобы на слабость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, обмороки, одышку, повышенную утомляемость, шум в ушах, сердцебиения, ухудшение аппетита. По мере прогрессирования анемии, развития дистрофических изменений в органах, появляются специфические жалобы, связанные с нарушением функции различных органов. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, их трофические изменения, наличие одышки, тахикардии, наличие функциональных систолических шумов выброса при аускультации сердца, функциональных систолических шумов над артериями, «шума волчка» над яремными венами. В клиническом анализе периферической крови отмечается снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, увеличение СОЭ.

Однако, каждый вид анемии имеет и свои, сугубо индивидуальные черты, на основании которых возможно проведение дифференциальной диагностики, что очень важно для решения вопроса об адекватной терапии.

Так, при анемии от острой кровопотери часто можно увидеть источник кровотечения либо признаки, говорящие о скрытом кровотечении (мелена, гематурия, рвота «кофейной гущей», перитонеальные знаки). Ухудшение состояния больного возникает и развивается остро, вплоть до явлений геморрагического шока. Изменения в анализах крови стадийные: вначале олигемия (эритроциты и гемоглобин в единице объема могут быть в норме), затем вследствие притока тканевой жидкости в сосудистое русло развивается гидремия (2-3 сутки) (уровень эритроцитов и гемоглобина в единице объема снижен, объем циркулирующей крови увеличен), и только с 3-7 дня – типичная картина анемии (чаще гипохромной).

При железодефицитной анемии больные могут предъявлять жалобы, связанные с основным заболеванием, часто отмечают извращение вкуса (тяга к мелу, земле), диспептические жалобы, в тяжелых случаях развивается сидеропеническая дисфагия (синдром Россолимо-Бехтерева). Специфична окраска кожных покровов – восковидная бледность с легким зеленоватым оттенком, резко выражены трофические изменения кожи, ногтей, волос, зубов. При исследовании крови обращает на себя внимание гипохромный характер анемии, микроцитоз, часто тромбоцитолейкопения, относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. В 1,5-2 раза снижен уровень сывороточного железа (в норме – 12,5-30,4 мкмоль/л).

При В₁₂ и фолиево-дефицитной анемии помимо жалоб, касающихся основного заболевания, больные указывают на жжение языка (атрофический глоссит), обильную неврологическую симптоматику: кожные анестезии и парестезии, нарушения походки, парапарезы, нарушения сна, эмоциональную неустойчивость. Кожные покровы бледные со светло-лимонным оттенком (мегалоциты активно разрушаются с высвобождением билирубина), в большинстве случаев отсутствует исхудание, напротив, больные довольно упитанные. Язык ярко-красный блестящий, со сглаженными сосочками – гунтеровский (атрофический глоссит). В картине крови характерно резкое снижение количества эритроцитов, иногда до 0,8·10¹²/л, уровня гемоглобина, при этом отмечается гиперхромия, что связано с макро- и мегалоцитозом. Нередко в эритроцитах определяются тельца Жолли и кольца Кебота. Содержание лейкоцитов в крови уменьшено, преимущественно за счет нейтрофилов, наблюдается эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения. Не резко повышено содержание непрямого (свободного) билирубина вследствие повышенного гемолиза мегалоцитов.

При гемолитической анемии нередко отмечается повышение температуры тела, бледность с золотисто-желтым (канареечным) оттенком кожи и склер, пальпаторно определяется увеличенная и уплотненная селезенка, отмечается небольшое увеличение печени. В крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе. При врожденных гемолитических анемиях выражены качественные изменения эритроцитов – микросфероцитоз, серповидные клетки. Много ретикулоцитов, особенно, если начало заболевания острое (гемолитический криз). Повышен уровень непрямого (свободного) билирубина в крови, моча и кал больного имеют темную окраску за счет увеличения количества стеркобилина и уробилиноидов. При аутоиммунной гемолитической анемии выявляются антитела к эритроцитам (реакция Кумбса).

Для гипо- и апластической анемии характерна резкая бледность кожных покровов с особенной («мертвенной») бледностью ладоней и ушей, гипо- или арегенераторный характер, а также другие проявления

МИЕЛОАПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

Миелоапластический синдром (МАС) – это группа состояний, различных по этиологии и патогенезу, основные клинические проявления которых обусловлены подавлением костно-мозгового кроветворения. Миелоидные аплазии бывают острые и хронические, врожденные и приобретенные, неполные (гипоплазии) и полные (собственно аплазии).

Регенераторная способность костного мозга может быть подавлена парциально (т.е. частично, в одном направлении) или тотально (во всех направлениях). Наиболее яркими парциальными формами МАС являются гипо- и апластические анемии, при которых в первую очередь подавляется эритропоэтическая функция костного мозга, и агранулоцитоз, характеризующийся подавлением гранулоцитарного ростка костного мозга. Тотальный МАС носит название панмиелофтиз. Не следует путать с МАС метаплазию костного мозга (см. выше), временное истощение костного мозга при усиленном гемопоэзе на фоне обильных потерь форменных элементов периферической крови (например, частые обильные кровотечения, гиперспленизм).

Причины МАС – см. гипо- и апластические анемии.

Клиническая картина зависит от того, какой росток поражен. При подавлении эритропоэтической функции развивается гипо- и апластическая анемия. При тромбоцитопении (менее 50-30 гига/л) появляются геморрагические явления – кровотечения из носа, десен, маточные, желудочно-кишечные (внутренние и наружные) множественные «синяки» на коже. При агранулоцитозе страдает защитная функция крови, вследствие чего присоединяется вторичная инфекция, появляются некрозы тканей. В периферической крови выявляются соответствующие изменения – арегенераторная анемия, тромбоцитопения, нейтропения, за счет которой возникает относительный лимфоцитоз и моноцитоз, отсутствуют палочкоядерные нейтрофилы, в ядрах и цитоплазме нейтрофилов наблюдается ряд патологических изменений: пикноз ядер, токсическая зернистость цитоплазмы. Чаще всего МАС, начавшись как парциальный, постепенно переходит в панмиелофтиз. В стернальном пунктате при МАС отмечается опустошение.

СИНДРОМ УВЕЛИЧЕНИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

Обязательной пальпации подлежат следующие группы лимфоузлов:

1) подчелюстные,

2) шейные,

3) надключичные,

4) подключичные,

5) подмышечные,

6) паховые.

Пальпируют также околоушные, локтевые, подколенные и мезентериальные лимфоузлы. Определяют следующие свойства лимфатических узлов:

| размеры,

| болезненность,

| плотность,

| подвижность,

| спаянность между собой,

| спаянность с окружающими тканями,

| изменения кожи над лимфоузлом.

В норме могут пальпироваться подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы, при этом их диаметр не должен превышать 1 см, они должны быть безболезненные, мягко-эластической консистенции, не спаяны между собой и окружающими тканями, без изменений кожи.

Увеличение лимфатических узлов может быть локальное (связано с местной инфекцией или опухолевым процессом) и генерализованное (системная инфекция, иммунный процесс, опухолевый процесс, гранулематозный процесс, лимфопролиферативный процесс, наследственно-обусловленный процесс).

В зависимости от свойств пальпируемого лимфоузла, можно заподозрить природу его патологических изменений. Так, при метастазах опухоли лимфоузел твердый, бугристый, болезненный или безболезненный, спаян с подлежащими тканями, прорастает в кожу. При лимфадените лимфоузел эластичный, резко болезненный, подвижный, кожа над ним красная, горячая. При лимфогранулематозе лимфоузлы плотные, безболезненные, спаяны между собой в виде пакетов, не спаяны с кожей.

Причины увеличения лимфатических узлов

Шейные	| Тонзиллит | Фарингит | Скарлатина | Дифтерия | Лимфангиома | Опухоль щитовидной железы
Подчелюстные	| Кариес | Гингивит | Опухоль гортани | Сифилис полости рта | Карцинома губ
Надключичные	| Опухоль грудной (молочной) железы | Опухоль желудка (метастаз Вирхова)
Подключичные	| Опухоль щитовидной железы | Опухоль легкого
Подмышечные	| Фурункулез | Панариций, паронихий | Болезнь кошачьих царапин | Опухоль грудной (молочной) железы | Опухоль легкого
Паховые	| Панариций, паронихий | Потертости пальцев стоп | Сифилис | Гонорея | Бартолинит | Баланопостит
Генерализованное увеличение	| Туберкулез | Саркоидоз | Сифилис | Мононуклеоз | Лимфолейкоз | Лимфогранулематоз | Лимфосаркоматоз | Системные заболевания соедини-тельной ткани | СПИД

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром может наблюдаться при огромном количестве различных заболеваний как второстепенный, кроме того, существует группа заболеваний (геморрагические диатезы), ведущим проявлением которых является наклонность к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием травм, даже самых незначительных, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Причины геморрагического синдрома можно разделить на две большие группы:

1. Нарушение проницаемости сосудистой стенки, к чему может привести авитаминоз С и Р, некоторые инфекционные заболевания (сепсис, сыпной тиф), геморрагический васкулит.

2. Нарушение свертывающей и противосвертывающей систем крови. Эту группу причин можно разделить на несколько подгрупп:

v Нарушение первой фазы свертывания крови (образование тромбопластина) – наследственные дефициты плазменных компонентов тромбопластинаобразования – факторов VIII, IX, XI: гемофилии А, В, С и другие; тромбоцитарных компонентов – тромбоцитопатии, тромбоцитопении (их причины мы называли выше).

v Нарушение второй фазы свертывания крови (образование тромбина) – дефициты плазменных компонентов тромбинообразования – II, V, X (при тяжелых заболеваниях печени), наличие антагонистов к ним и их ингибиторов.

v Нарушение третьей фазы свертывания крови (образование фибрина) – дефицит фибрина и 12 тромбоцитарного фактора.

3. Ускоренный фибринолиз, что связано с повышением синтеза плазмина или недостаточным синтезом антиплазмина.

4. Развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления), при котором в процессе массивного внутрисосудистого свертывания крови используются все прокоагулянты и активизируется система фибринолиза.

Клиника геморрагического синдрома характеризуется кровоизлияниями в различные органы и ткани, наружными и внутренними кровотечениями, вторичной анемизацией. Осложнениями являются нарушение функций различных органов при кровоизлияниях в них, гемипарезы при нарушениях мозгового кровообращения, региональные параличи при сдавлении гематомами крупных нервных стволов, гемартрозы при кровоизлияниях в суставы и др.

При наличии геморрагического синдрома очень важно решить, на каком этапе произошел сбой, какое звено гемостаза «разорвалось». Существует значительное количество проб, помогающих выявить готовность организма к кровотечению и найти ее причины. Различают классические коагуляционные пробы, выявляющие общую коагуляционную направленность крови и прводимые всем больным с геморрагическим синдромом, и дифференциальные пробы, позволяющие выявить тот или иной недостающий фактор.

К классическим коагуляционным пробам относятся:

1. Время свертывания крови (самый распространенный способ по Ли-Уайту - для венозной крови) (норма – 5-10 мин.).

2. Число тромбоцитов (норма – 190-320 гига/л).

3. Длительность кровотечения по Дюке (норма – 2-4 мин.).

4. Ретракция кровяного сгустка (отражает число и активность тромбоцитов). Норма – 0,3-0,5 (отношение объема отделившейся от кровяного сгустка плазмы к объему взятой крови).

5. Определение проницаемости (устойчивости) капилляров – симптом жгута (Кончаловского-Румпеля-Лееде), баночная проба, симптом щипка, молоточковый симптом.

Определение активности первой фазы свертывания крови:

Þ Определение времени рекальцификации плазмы (отмечается время, в течение которого свертывается оксалатная плазма после прибавления к ней адекватного количества хлорида кальция). Норма – 60-70 сек.

Определение активности второй фазы свертывания крови:

Þ Определение протромбинового индекса – выраженного в процентах отношения протромбинового времени плазмы донора к протромбиновому времени плазмы больного (в норме – 80-100%).

Þ Толерантность плазмы к гепарину. Проба состоит в определении времени свертывания оксалатной плазмы после прибавления к ней гепарина с последующей рекальцификацией. Норма – 7-15 мин.

Определение активности третьей фазы свертывания крови:

Þ Определение уровня фибриногена (фибрина крови). Норма – 2-4 г/л.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы – опухоли, исходящие из кроветворной ткани; рост патологических клеток может быть диффузным и очаговым.

Гемобластозы – злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся следующими признаками:

§ Прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения с резким преобладанием процессов пролиферации (размножения) определенных клеток, составляющих в каждом случае морфологическую сущность болезни, над процессами их созревания (дифференцировки) и утратой ими типичных морфологических и функциональных свойств.

§ Замещением (метаплазией) этими патологическими клетками нормальных клеток кроветворных органов.

§ Появлением патологических очагов кроветворения в различных органах (лейкемоидные инфильтраты).

Все гемобластозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность: например, острый миелобластный лейкоз, эритромиелез. В традиционных названиях некоторых гемобластозов отражен основной синдром болезни (макроглобулинемический гемобластоз), авторы, впервые их описавшие (болезнь Вальденстрема).

Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. В настоящее время изучено уже более 30 форм гемобластозов. Выделяют следующие две группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (злокачественные лимфомы).

ЛЕЙКОЗЫ – опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Поступление из костного мозга в кровь опухолевых (лейкозных) клеток вызывает лейкемию как симптом болезни.

Формы лейкозов:

1. Острые. Трансформация кроветворения происходит за счет малодифференцированных «бластных» элементов крови или клеток-предшественников 3-го или даже 2-го ряда. У взрослых больных чаще встречается острый миелобластный (в 60% случаев) и лимфобластный (в 25-30% случаев) лейкозы, реже – другие формы.

2. Хронические. Трансформация кроветворения происходит за счет более зрелых клеток, ранее дифференцировавшихся в направлении определенных ростков кроветворения.

Следует иметь в виду, что разделение лейкозов на острые и хронические основано на цитоморфологическом признаке (степень зрелости клеток), а не на особенностях течения болезни, хотя за редкими исключениями острые лейкозы протекают более бурно, быстро, т.е. остро, а хронические – медленнее, длительнее, т.е. хронически.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, т.к. при нем имеет место анаплазия (утрата клетками способности к дальнейшему созреванию). Хронический иногда вследствие спонтанно или под влиянием тех или иных причин прогрессирующей анаплазии лейкозных клеток может давать обострения с массовым появлением в очагах кроветворения и периферической крови недифференцированных элементов, бластов (бластный криз), что сближает его в данной стадии с острым лейкозом.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах: со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве лейкоцитов в крови (алейкемическая форма).

ГЕМАТОСАРКОМЫ (злокачественные лимфомы, регионарные опухоли с возможной генерализацией) – опухоли, возникающие также из кроветворных клеток. Для них характерны внекостномозговая локализация и очаговый опухолевый рост (наиболее яркий представитель – лимфогранулематоз – болезнь Ходжкина).

Особые формы представляют собой парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема), исходящие из клеток – предшественников В-лимфоцитов и характеризующиеся гиперпродукцией ими патологических глобулинов. Возможны трансформация лейкозов в некоторые виды злокачественных лимфом (кроме лимфогранулематоза) и обратный процесс, когда при злокачественных лимфомах в крови и костном мозге появляется обилие лейкозных клеток, т.е. когда картина крови и течение приближаются к таким при лейкозах.

Разберем несколько конкретных примеров:

1. Острый лейкоз. Начало чаще острое или подострое, характерна лихорадка, часто гектическая, ознобы, проливные поты, резкая слабость, боли в костях, некротические изъязвления слизистой оболочки глотки и зева - язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит (последнее связанно с иммунодефицитом). Характерны анемия и геморрагические осложнения. При лимфобластном лейкозе отмечается значительное увеличение лимфоузлов, умеренная спленомегалия, при миелобластном – выраженная гепатоспленомегалия. В крови – значительное увеличение числа лейкоцитов до 100-200 гига/л (однако, могут встречаться и алейкемические варианты). Наиболее характерный признак – присутствие в крови бластных клеток (до 95-99%). В большинстве случаев в периферической крови определяются только бластные и небольшое количество зрелых клеток, промежуточные формы отсутствуют (лейкемический провал). Эозинофилы и базофилы отсутствуют, резко уменьшено содержание других элементов, как относительно, так и абсолютно. Характерны анемия и тромбоцитопения (метапластические). СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга 80-90% составляют бласты.

2. Хронический миелолейкоз. Клинически характерны слабость, утомляемость, повышенная потливость, субфебрилитет, тяжесть в животе, боли в костях. При объективном исследовании - кахексия, выраженная гепатоспленомегалия, гингивиты, некрозы слизистой оболочки рта, нерезкое увеличение лимфоузлов. При миелоидной инфильтрации органов – соответствующие жалобы. В крови – лимфоцитоз до 300-600 гига/л (реже суб- и алейкемические варианты). При исследовании мазка крови определяются в основном клетки гранулоцитарного ряда, составляющие 95-97% всех белых элементов крови, причем среди них много незрелых форм – миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. При обострениях могут возникать лейкемические провалы. Характерно увеличение числа эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Наличие 4-5% базофилов – один из доказательных признаков миелолейкоза. Содержание агранулоцитов резко уменьшено. В поздних стадиях характерны анемия и тромбоцитопения. СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга преобладают клетки миелоидного рада.

3. Хронический лимфолейкоз. Клинически – общая слабость, недомогание, значительное увеличение лимфоузлов, повышенная потливость, субфебрилитет. При лимфоидной инфильтрации органов – соответствующие жалобы. Характерны анемия и геморрагические проявления. При объективном исследовании выявляется выраженная лимфаденопатия, умеренное увеличение печени и селезенки. В крови – лейкоцитоз до 300-400 гига/л, иногда нет. 80-95% клеток белой крови составляют лимфоциты, преимущественно зрелые, в небольшом количестве присутствуют пролимфоциты и лимфобласты, в период обострений их число увеличивается. Лимфоциты нежные при изготовлении мазка легко распадаются, образуя характерные тени Боткина-Гумпрехта. Отмечается выраженная нейтропения, анемия, тромбоцитопения. В пунктате костного мозга – лимфоидная метаплазия (50-90% - клетки лимфоидного ряда).

4. Эритремия (хронический эритромиелез, болезнь Вакеза). «Доброкачественное» миелопролиферативное заболевание, характеризующиеся тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, наиболее выраженной в эритроцитарном ростке. Клинически характерны тяжесть в голове, шум в ушах, одышка, снижение памяти, кожный зуд, тяжесть в животе. Характерны тромбозы различной локализации. При физическом обследовании – красно- вишневый цвет кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки, боли при поколачивании по костям, повышение АД. В крови – количество эритроцитов составляет 6-8 терра/л, гемоглобина – 180-220 г/л, нормохромия. Ретикулоциты составляют 1,5-2,0%. Могут быть единичные эритробласты. Характерен нейтрофилез, ядерный сдвиг влево, тромбоцитоз (до 1500-2000 гига/л), СОЭ замедлена, вязкость крови значительно повышена.

5. Лимфогранулематоз. Характерны общая слабость, недомогание, кожный зуд, потливость, субфебрилитет, позже – высокая лихорадка, резкое увеличение лимфоузлов, формирование пакетов из них. Внутренние органы могут сдавливаться увеличенными лифоузлами, что вызывает соответствующие жалобы. При объективном обследовании: лимфоузлы плотные, не спаяны с кожей, не вскрываются, не нагнаиваются, но спаиваются между собой в конгломераты. В крови – гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения (абсолютная и относительная), эозинофилия, тромбоцитопения, повышение СОЭ. При биопсии лимфоузла – специфические гранулемы, нередко многоядерные клетки Березовского-Штернберга.

Лекция №

ДИАГНОСТИКА ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение строения сердца, нарушающее его функцию. Пороки бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном периоде либо связаны с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения. При неправильном делении первичного однополостного артериального ствола на легочный ствол и аорту и формировании полостей сердца могут образовываться дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аномалии расположения магистральных сосудов, их сужение. Сохранение особенностей внутриутробного кровообращения после рождения приводит к такому пороку, как открытый артериальный проток. Нередко при врожденных пороках одновременно могут иметь место и сообщение между большим и малым кругами кровообращения, и сужение магистральных сосудов. Кроме того, может наблюдаться врожденный дефект развития самих клапанов.

В настоящей лекции речь пойдет о приобретенных пороках сердца, т.е. возникающих в постнатальном периоде под воздействием разнообразных причин, речь о которых пойдет ниже. Приобретенные пороки характеризуются поражением клапанов, в результате чего может развиваться их недостаточность или стеноз клапанных отверстий. Недостаточность клапана возникает в результате укорочения его створок, что приводит к неполному закрытию отверстия. Стеноз отверстия формируется вследствие образования спаек между створками, что ведет к их неполному открытию.

Характеризуя какой-либо из приобретенных пороков сердца, необходимо следовать определенному плану. Во-первых, необходимо знать причины, приводящие к формированию данного порока, во-вторых, интерпретировать нарушения гемодинамики и их результаты. Только глубокое понимание механизмов этих нарушений дает возможность без утомительного заучивания представлять жалобы больных, страдающих этой патологией, результаты физического и инструментального их исследования.

Начнем с наиболее часто встречающегося порока – недостаточности митрального клапана. Причиной возникновения последней в большинстве случаев является ревматизм (до 75%), значительно реже – инфекционный эндокардит, атеросклероз, пролапс митрального клапана, разрыв хорд митрального клапана, травматическая его перфорация, травматический или постнекротический разрыв папиллярных мышц, болезнь Марфана, системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, подагра, амилоидоз. В результате неполного прикрытия створок митрального клапана в систолу кровь из левого желудочка перемещается как в аорту, так и через оставшееся незакрытым митральное отверстие в левое предсердие. При этом левое предсердие одновременно наполняется обычным количеством крови из легочных вен. В период диастолы этот увеличенный объем крови из предсердия перемещается в желудочек. В результате происходит дилатация левого желудочка, его эксцентрическая гипертрофия. Порок длительное время компенсируется работой мощного гипертрофированного желудочка. В дальнейшем, при снижении сократительной способности левого желудочка повышается давление в левом предсердии, что в свою очередь ведет к повышению давления в легочных венах и развивается так называемая «пассивная» (венозная) легочная гипертензия. В ответ на это рефлекторно спазмируются артериолы малого круга (эта реакция называется «защитный» рефлекс Китаева), растет давление в легочной артерии, а, значит, увеличивается нагрузка на правый желудочек, что ведет к развитию его гипертрофии.

Клиническая картина: в стадии компенсации больные не предъявляют жалоб и способны выполнять значительную физическую нагрузку. При снижении сократительной способности левого желудочка и развитии легочной гипертензии появляются одышка, сердцебиения и акроцианоз при физической нагрузке, по мере нарастания легочной гипертензии появляется кашель, сухой или с выделением небольшого количества слизистой мокроты, в далеко зашедших случаях – кровохарканье и приступы сердечной астмы, при развитии правожелудочковой недостаточности появляются боли и тяжесть в правом подреберье, периферические и полостные отеки, нарастает цианоз.

Внешний вид больных обычно без особенностей. При развитии легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности появляется акроцианоз. При пальпации области сердца обнаруживается смещение верхушечного толчка влево и вниз, он становится высоким, разлитым, резистентным. По мере снижения сократительной способности левого желудочка резистентность верхушечного толчка уменьшается, а распространенность увеличивается.

При перкуссии сердца отмечается смещение границ влево, что отражает гипертрофию и дилатацию левого желудочка, а затем и вверх (при увеличении левого предсердия). Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией. При гипертрофии и дилатации правого желудочка границы сердца смещаются и вправо.

При аускультации сердца на верхушке выслушивается ослабление I тона (там-Та), что связано с несколькими факторами. Во-первых, укороченные, обезображенные створки митрального клапана становятся менее подвижными, т.е. уменьшается амплитуда их колебания при закрытии, а она и определяет громкость тона; во-вторых, увеличивается диастолическое наполнение левого желудочка, что ведет к преждевременному поджиманию створок к митральному отверстию, а, следовательно, опять же уменьшает амплитуду их колебания; в-третьих, при данном пороке нет периода замкнутых клапанов, поэтому скорость нарастания внутрижелудочкового давления низкая, а последняя определяет кинетику клапанов и миокарда: чем ниже скорость нарастания внутрижелудочкового давления, тем меньше амплитуда колебания створок клапанов и миокарда, тем тише клапанный и мышечный компоненты тона, в-четвертых, часть энергии теряется на внутрижелудочковое перемещение большего объема крови, в-пятых, замедляется начало возбуждения левого желудочка, связанное с его гипертрофией. При нарастании легочной гипертензии можно выслушать расщепление/раздвоение I тона на легочной артерии (трам-та), что связано с усилением и запаздыванием сосудистого (пульмонального) компонента, с задержкой систолы левого желудочка. Также в случае повышения давления в сосудах малого круга кровообращения выслушивается акцент II тона на легочной артерии (трам-ТА). Нередко на легочной артерии II тон бывает расщеплен/раздвоен (трам-ТРА) вследствие преждевременного появления аортальной его части, так как опорожнение левого желудочка идет в две стороны, а, следовательно, более быстро. Самым характерным аускультативным симптомом этого порока является систолический шум, образующийся в левом предсердии вследствие прохождения волны регургитации. Эпицентром, т.е. местом наилучшего выслушивания этого шума является верхушка сердца. По своей фазовой принадлежности шум систолический, начинается в тот момент, когда давление в левом желудочке превысило давление в левом предсердии (т.е. к концу фазы асихронного напряжения желудочков), а, следовательно, одновременно с закрытием створок митрального клапана, т.е. I тоном (тамшш-та). Шум прекрасно проводится по уплотненному в систолу миокарду влево (в 0-ую точку – 5-е межреберье по передней подмышечной линии, а иногда и значительно дальше) и вдоль левого края грудины к месту своего образования в левом предсердии (в точку Наунина – 2-е межреберье по парастернальной линии). Интенсивность шума варьирует в широких пределах и зависит обычно от выраженности клапанного дефекта. Иногда шум настолько интенсивный, что заглушает I тон (феномен «маскировки» - ШШ-та). Конфигурация шума убывающая, при значительной недостаточности клапана может приближаться к лентовидной. При данном пороке шум лучше выслушивается в положении больного лежа на левом боку (с задержкой дыхания на выдохе или после физической нагрузки), что увеличивает приток крови к левому желудочку. Возможно также выявление протодиастолического шума в точке Боткина-Эрба (шум Драше – там-тахх), т.к. при дилатации левого желудочка может развиваться относительная недостаточность аортального клапана. В случае развития легочной гипертензии и расширения легочной артерии присоединяется относительная недостаточность клапанов последней. Тогда в