Рассеянный склероз. Миастения – тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью мышц

СИРИНГОМИЕЛИЯ

МИАСТЕНИЯ

Миастения – тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью мышц.

Болезнь начинается в 20-30 лет. Женщины болеют чаще. Этиология до конца не известна. Придается значение наследственной иммунной недостаточности, патологии вилочковой железы. Патологически измененная вилочковая железа вырабатывает антитела к белкам нервно-мышечных синапсов, блокируя их и нарушая передачу импульса с нерва на мышцу.

Клиническая картина проявляется быстрой утомляемостью мышц, прежде всего, страдают мышцы, несущие большую нагрузку. Появляются, как правило, к вечеру птоз, двоение в глазах. Поражение жевательной мускулатуры, мышц глотки, гортани приводит к бульбарным расстройствам (дисфагии, дизартрии, дисфонии) и отражает тяжелые проявления миастении. Тяжелым осложнением заболевания является миастенический криз – быстро нарастающая мышечная слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, могут привести к летальному исходу.

Лечение. Эффективным является удаление вилочковой железы. Для улучшения нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные препараты (прозерин, оксазил, калимин). При миастенических кризах вводят прозерин 0,05% - 1-2 мл в/в, преднизолон (гидрокортизон), проводят плазмаферез, гемосорбцию, ИВЛ.

Сирингомиелия – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в сером веществе спинного и реже продолговатого мозга.

Основной причиной развития сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития мозга, провоцирующими факторами являются инфекции, травмы, тяжелый физический труд. Возникают полости, заполненные жидкостью. Чаще поражаются задние рога спинного мозга, содержащие клетки, отвечающие за чувствительность; реже – передние рога, отвечающие за двигательную активность.

Клиническая картина характеризуется утратой болевой и температурной чувствительности, что приводит к ожогам и отморожениям. Часто наблюдаются трофические изменения кожи, она становится сухой, нередко образуются язвы, гнойничковые проявления. При образовании полостей в передних рогах развиваются парезы, при поражении продолговатого мозга – расстройства речи и глотания. Выявляются пороки развития других органов: «заячья губа», пороки сердца, легких и др.

Лечение симптоматическое: витамины, ноотропные препараты, физиотерапия, ЛФК, массаж, уход за кожей.

Рассеянный склероз – демиелинизирующее заболевание с множественными очагами поражения нервной системы и хроническим прогрессирующим течением.

Этиология до сих пор остается неясной, предполагается аутоиммунная теория возникновения. Имеет значение генетическая предрасположенность, наличие вируса, влияние географического фактора. В основе заболевания лежит процесс демиелинизации, т.е. разрушение миелиновых оболочек нервных волокон. На месте очагов демиелинизации развивается глиозная ткань, образуя склеротические бляшки.

Заболевание поражает молодых людей (20-40 лет), приводит к ранней инвалидизации, сокращает продолжительность жизни в среднем на 10 лет.

Клиника отличается разнообразием неврологических нарушений. Наиболее распространенные: нарушение зрения, двоение, выпадение половин зрения, парезы (параличи), гипестезии, парестезии. Мозжечковые расстройства – шаткая походка, тремор, скандированная речь. Психические расстройства в виде эйфории, снижение критики к своему состоянию.

Лечение направлено на уменьшение частоты обострений и темпов прогрессирования заболевания. Применяют препараты интерферона – бетаферон, авонекс; аналоги миелина (копаксон); гормональные препараты (метипред, преднизолон). Используется плазмаферез, гемосорбция. В период ремиссии проводят иммуностимулирующую терапию (левамизол, тактивин), антиагрегантную (трентал, курантил), улучшают метаболические процессы (ноотропил), курсы витаминов. Проводится симптоматическая терапия, физиотерапия, ЛФК, массаж и психотерапия.