Классификация идиопатического легочного фиброза

Патогистология	Клинический диагноз
Обычная интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Организующаяся пневмония Диффузное альвеолярное повреждение Респираторный бронхиолит Десквамативная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония	Идиопатический легочный фиброз Неспецифическая интерстициальная пневмония Криптогенная организующаяся пневмония Острая интерстициальная пневмония Респираторный бронхиолит, ИЗЛ Десквамативная интерстициальная пневмония Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Диагностика:

Анамнез и физикальное обследование:

· Начало болезни незаметное.

· На момент обращения к врачу длительность симптомов составляет 1-3 года и никогда - менее 3 мес.

· Основными симптомами заболевания являются одышка при физической нагрузке и непродуктивный кашель. Одышка носит прогрессирующий характер. До 50% всех пациентов имеют одышку.

· Продуктивный кашель встречается у 20% больных, особенно у больных тяжелыми формами заболевания.

· Изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50%).

· Общие симптомы: слабость, артралгии, миалгии (20%).

· Характерный аускультативный феномен – инспираторная крепитация, наиболее часто в заднебазальных отделах.

· При прогрессировании заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, III тон, набухание шейных вен, периферические отеки.

· Снижение массы тела больных (вплоть до развития кахексии) – характерный признак терминальной стадии заболевания.

· Лихорадка не характерна для идиопатического легочного фиброза.

· Кровохарканье не характерно для заболевания; появление данного признака должно ориентировать врача на поиск опухоли легких.

Лабораторные исследования:

Лабораторные тесты не имеют диагностического значения при идиопатическом легочном фиброзе. У 70-90% больных имеется повышение СОЭ и/или сывороточного уровня общей лактатдегидрогиназы. У 30-40% пациентов обнаруживают повышение общего уровня Ig и криоглобулинов. У 10-20% больных без сопутствующих системных заболеваний обнаруживают повышенные титры (ниже уровня 1:160) ревматоидного фактора и АНАТ. У больных с гипоксемией (pа o2 < 60 мм.рт.ст.) повышены число эритроцитов и уровень гематокрита. В качестве суррогатных маркеров активности заболевания используются продукты секреции альвеолоцитов II типа: белки сурфактанта A и D, альвеоломуцин.

Инструментальные методы:

Рентгенография грудной клетки

На основании рентгенографической картины грудной клетки диагноз заболевания может быть установлен в 48-87% случаев.

· Наиболее частыми рентгенографическими признаками заболевания являются двухсторонние изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких.

· На ранних этапах развития заболевания наблюдается уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла»; данные изменения особенно заметны при сравнении серийных рентгенограмм.

· При прогрессировании заболевания ретикулярный характер изображения становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления (0,5-2 см), линейные тени дисковидных ателектазов.

· 16% пациентов с гистологически доказанным диагнозом могут иметь неизмененную рентгенологическую картину.

· Вовлечение плевры, внутригрудная аденопатия, локализованные паренхиматозные уплотнения не характерны для заболевания.

Компьютерная томография высокого разрешения

Достоверность диагноза идиопатического легочного фиброза по данным КТВР составляет около 90%. Чувствительность, специфичность и положительная предсказательная ценность КТВР при идиопатическом легочном фиброзе составляют 79, 90, и 95% соответственно.

Характерными для заболевания находками являются нерегулярные линейные тени, кистозные просветления, фокальные очаги снижения прозрачности легочных полей по типу «матового стекла» (не более 30% от общей площади легких), утолщение и иррегулярность бронхиальных складок.

В областях с наиболее выраженными изменениями часто выявляют признаки дезорганизации легочной паренхимы и традиционные бронхоэктазы.

КТВР позволяет исключить другие заболевания, имеющие сходную клиническую картину: хронический гиперчувствительный пневмонит (центролобулярные узелки, отсутствие «сотовых» изменений, преимущественное поражение верхних и средних отделов легких), асбестоз (плевральные бляшки, паренхиматозные ленты фиброза).

Функциональные легочные тесты

· Выполнение функциональных легочных тестов при идиопатическом легочном фиброзе показано: при первичном обследовании больного, при проведении дифференциального диагноза с другими заболеваниями легких, для оценки эффективности проводимой терапии.

· Наиболее ценными функциональными параметрами при данном заболевании являются форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) и диффузионная способность легких (ДСЛ).

· Характерными функциональными особенностями заболевания являются: снижение статических легочных объемов (общей ёмкости легких, функциональной остаточной емкости, остаточного объема) и снижение ДСЛ. Соотношение ОФВ1/ЖЕЛ (индекс Тиффно) находится в пределах нормы.

· Снижение ДСЛ - ранний признак заболевания.

· На всех этапах заболевания наблюдается снижение сатурации крови (SatO2) при физической нагрузке.

· По мере прогрессирования заболевания гипоксемия появляется в покое и сопровождается гипокапнией (paco2< 35 мм рт.ст.).

Биопсия легких

· Хирургическая биопсия легких показана больным с атипичной клинической и рентгенографической картиной идиопатического легочного фиброза.

· Открытая биопсия легких – «золотой» диагностический стандарт при идиопатическом легочном фиброзе, позволяет не только установить диагноз, но и предсказать прогноз заболевания и возможный ответ на терапию.

· Видеоторакоскопическая биопсия легких позволяет выполнить забор образцов такого же качества, как и при открытой биопсии, и получить значимую информацию в 95% случаев, приводит к снижению продолжительности дренажа плевральной полости и длительности пребывания больных в стационаре.

· Трансбронхиальная биопсия не имеет диагностического значения при идиопатическом легочном фиброзе, что связано с малым размером (2-5мм) получаемого образца и, следовательно, его меньшей информативностью, однако позволяет исключить другие заболевания: гранулематозы (саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит), опухоли, инфекционные заболевания и др.

· Гистологические признаки, характерные для идиопатического легочного фиброза (обычной интерстициальной пневмонии): диффузный фиброз, перестройка паренхимы легких с образованием сот, по краям рубца фибропластические фокусы, пролиферация альвеолоцитов типа II. Характерна мозаичность изменений, когда участки поражения (деструкции) располагаются субплеврально, парасептально и /или периваскулярно и чередуются с относительно неизмененными участками легочной ткани.

· Гистологические признаки, не характерные для идиопатического легочного фиброза (обычной интерстициальной пневмонии): образование гранулем, выраженное интерстициальное продуктивное воспаление, маркеры профессиональной патологии (отложение фиброгенной пыли, асбестовых телец и эозинофилов).

Бронхоальвеолярный лаваж

· Диагностическое значение бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) имеет ограниченное диагностическое значение при идиопатическом легочном фиброзе, однако позволяет оценить течение, прогноз и вести мониторирование воспаления при терапии заболевания.

· Для идиопатического легочного фиброза характерно: повышение в БАЛ общего числа клеток, увеличение числа нейтрофилов, эозинофилов (не более 20%), лимфоцитов (не более 15%).

· Пациенты с повышенным числом эозинофилов в БАЛ имеют плохой ответ на стероидотерапию; повышение числа лимфоцитов в БАЛ связано с хорошим ответом на терапию стероидами и относятся к положительным прогностическим факторам заболевания.